Conţinut
Limfangiomatoza este o boală în care multe tumori (limfangioame) sau chisturi cresc în sistemul limfatic al corpului. Deși aceste tumori nu sunt canceroase, ele invadează țesuturile corpului și provoacă durere, dificultăți de respirație și o varietate de alte simptome, în funcție de locul în care apar. Limfangiomii pot crește în oase, țesut conjunctiv și organe ale corpului și pot obstrucționa, comprima sau distruge țesuturile. Ceea ce cauzează limfangiomatoza nu este încă cunoscut.Limfangiomatoza este cel mai adesea diagnosticată la sugari și copii mici, dar poate apărea la orice vârstă. Afectează atât bărbații, cât și femeile din toate mediile etnice. Deoarece limfangiomatoza este rară și dificil de diagnosticat corect, nu se știe exact câte persoane sunt afectate de aceasta în întreaga lume.
Simptome
Simptomele limfangiomatozei depind de locul în care tumorile cresc în organism.
- Plămâni - poate provoca tuse cronică, respirație șuierătoare, dificultăți de respirație, o colecție de lichide în jurul plămânilor
- Inima - bătăi rapide ale inimii, dureri în piept
- Stomac, intestine - dureri abdominale, greață, vărsături, diaree
- Rinichi - durere, tensiune arterială crescută
- Oase - durere, slăbirea osului care duce la fractură, nervi ciupiți în coloana vertebrală
În timp, unul sau mai multe oase pot fi înlocuite cu țesut limfangiom, cunoscut sub numele de boala Gorham. Limfangiomii nu cresc în creier, deoarece sistemul limfatic nu se extinde în el.
Diagnostic
Diagnosticul limfangiomatozei se bazează pe simptome și prezența multor limfangioame în organism. Scanarea CT (tomografie computerizată) și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) sunt utilizate pentru a evalua boala. Se prelevează o probă de țesut (biopsie) pentru a confirma că tumorile sunt limfangioame.
Tratament
Limfangiomatoza se agravează încet în timp. Pe măsură ce tumorile cresc, ele pot provoca simptome grave, dintre care unele pot pune viața în pericol, cum ar fi determinarea colectării lichidului în jurul plămânilor care restricționează respirația. Este posibilă îndepărtarea chirurgicală a tumorilor, dar unele tumori pot fi dificil de îndepărtat complet dacă s-au răspândit. Un medicament numit Intron A (interferon alfa), chimioterapie sau radioterapie poate fi util în tratarea bolii. Alte tratamente sau intervenții chirurgicale pot fi utile în ameliorarea unora dintre simptomele sau problemele cauzate de limfangiomatoză. De exemplu, un tub poate fi introdus în piept (toracenteză) pentru a scurge lichidul acumulat sau se poate face o intervenție chirurgicală pe coloana vertebrală pentru a ameliora nervii ciupiți.