Sindroamele de epilepsie la copii

Conţinut

• Spasmele infantile (sindromul West)
• Sindromul dozei (epilepsie mioclonică astatică a copilăriei)
• Epilepsie rolandică benignă (BRE)
• Sindromul Rasmussen
• Sindromul Lennox-Gastaut
• Starea electrică a epilepticului somnului (ESES)
• Sindromul Sturge-Weber
• Epilepsie mioclonică juvenilă

Sindroamele de epilepsie afectează sugarii și copiii și se caracterizează printr-o varietate de convulsii și alte simptome, cum ar fi întârzieri de dezvoltare.

Spasmele infantile (sindromul West)

Spasmele infantile încep de obicei între 3 și 12 luni și se opresc de obicei până la vârsta de 2 până la 4 ani. Spasmele apar ca o scuturare bruscă sau zguduită, urmată de rigidizare. Adesea brațele copilului aruncă spre exterior și genunchii se ridică în timp ce corpul se apleacă înainte.

Fiecare criză durează doar o secundă sau două, dar se repetă într-o serie.Uneori, spasmele sunt confundate cu colici, dar crampele colice nu apar de obicei într-o serie. Copilul este cel mai probabil să aibă spasme imediat după trezire, dar pot apărea și - rareori - în timpul somnului.

Spasmele infantile sunt o formă deosebit de severă de epilepsie care poate duce la o dezvoltare slabă, iar copiii cu aceste simptome ar trebui evaluați imediat. Tratamentul pentru spasmele infantile include de obicei terapia cu steroizi, anumite medicamente anticonvulsivante sau o dietă ketogenică.

Sindromul dozei (epilepsie mioclonică astatică a copilăriei)

Epilepsia astatică mioclonică (MAE), cunoscută și sub numele de sindromul Doose, este un sindrom de epilepsie din copilăria timpurie, care apare cel mai frecvent între 1 și 5 ani și prezintă convulsii generalizate. Copiii se vor confrunta cu atacuri de picături și convulsii cu privire la ochi, uneori asociate cu căderi. MAE este idiopatic, ceea ce înseamnă că cauza nu este încă cunoscută.

Deși convulsiile MAE sunt adesea rezistente la medicamente, medicamentele anti-convulsive valproat și levetiracetam pot fi utile. Cu toate acestea, cercetările au arătat că dieta ketogenică și dieta Atkins modificată sunt adesea cele mai eficiente tratamente.

Epilepsie rolandică benignă (BRE)

Epilepsia rolandică benignă, cunoscută și sub denumirea de BRE sau epilepsie benignă cu vârfuri centrotemporale (BECTS), este un sindrom de epilepsie care afectează copiii. Acesta reprezintă aproximativ 15% din cazurile de epilepsie din copilărie.

Convulsiile apar ca zvâcniri, amorțeli sau furnicături ale feței sau limbii copilului, care pot interfera cu vorbirea și pot provoca salivare. Convulsiile se răspândesc și devin convulsii generalizate. În multe cazuri, convulsiile BRE sunt rare și apar de obicei numai noaptea. Aceste convulsii durează de obicei nu mai mult de două minute, iar copilul rămâne pe deplin conștient. BRE începe de obicei între 6 și 8 ani și este mai probabil să afecteze băieții decât fetele.

Mulți copii nu iau niciun medicament pentru convulsii pentru BRE, iar convulsiile se opresc aproape întotdeauna până la începutul adolescenței. Dacă copilul are convulsii în timpul zilei, dacă convulsiile perturbă somnul pe timp de noapte sau dacă copilul are un handicap de citire care poate fi asociat cu BRE, medicul poate prescrie levetiracetam sau oxcarbazepină.

Sindromul Rasmussen

Sindromul Rasmussen (cunoscut și sub denumirea de encefalită Rasmussen) pare a fi un proces autoimun care determină inflamarea și deteriorarea unei emisfere a creierului.

Sindromul Rasmussen apare de obicei la copiii cu vârsta cuprinsă între 14 luni și 14 ani. Convulsiile sunt adesea primele simptome care apar. Slăbiciunea și alte probleme neurologice încep adesea la 1-3 ani de la începerea convulsiilor.

Tratamentul poate opri inflamația, dar nu poate inversa daunele. Alte tulburări (inclusiv alte forme de inflamație a creierului, cunoscute și sub denumirea de encefalită) pot semăna cu sindromul Rasmussen, deci este important ca părinții să consulte un specialist.

Convulsiile asociate cu sindromul Rasmussen sunt extrem de dificile sau imposibil de controlat cu medicamente. La mulți copii cu această afecțiune, cea mai bună opțiune de tratament este operația de epilepsie.

Sindromul Lennox-Gastaut

De obicei, la copiii cu vârsta cuprinsă între 2 și 6 ani, sindromul Lennox-Gastaut este idiopatic - nu are o cauză cunoscută - și se întâlnește frecvent la copiii cu probleme de dezvoltare a creierului sau leziuni cerebrale dobândite.

Copiii cu sindrom Lennox-Gastaut au întârzieri în dezvoltare și prezintă un model distinct de electroencefalogramă (EEG) cu vârf lent și unde.

Tipurile de convulsii observate în sindromul Lennox-Gastaut includ convulsii atonice, tonice, tonic-clonice și absente atipice. Deoarece convulsiile atonice determină căderea copiilor la pământ, mulți copii poartă căști pentru a-și proteja dinții și fața.

Managementul poate fi o provocare și poate include medicamente anticonvulsivante, stimularea nervilor și anumite tipuri de terapie dietetică.

Starea electrică a epilepticului somnului (ESES)

Starea electrică epileptică a somnului (ESES) descrie activitatea convulsivă care devine mai frecventă în timpul somnului și este observată în mai mult de jumătate din EEG de somn al unui copil.

ESES se găsește la copiii de vârstă școlară și poate afecta diferiți copii în moduri diferite și în grade diferite. Cei care au ESES adesea, dar nu întotdeauna, au convulsii, iar tipurile lor pot varia. Copiii cu ESES au adesea o regresie cognitivă - o scădere a capacității lor de a învăța și de a face lucruri pe care deja știu să le facă.

Această activitate continuă de convulsii poate duce la dificultăți de vorbire sau de înțelegere a vorbirii, preocupări comportamentale, dificultăți atenționale sau probleme cu mișcarea uneia sau mai multor părți ale corpului.

Când activitatea convulsivă este combinată cu o altă caracteristică a ESES, aceasta este adesea numită vârf continuu și val în timpul somnului (CSWS). Există și alte sindroame mai specifice, cum ar fi sindromul Landau-Kleffner (LKS), în care copiii au ESES pe EEG și au dificultăți specifice în limbajul și înțelegerea sunetelor.

Medicamentele utilizate în mod obișnuit pentru a trata convulsiile pot fi utilizate pentru a trata ESES, dar medicul ar putea avea nevoie să adauge mai multe terapii, cum ar fi doze mari de benzodiazepine și steroizi. Este esențială o monitorizare atentă a funcției cognitive a copiilor.

Sindromul Sturge-Weber

Sindromul Sturge-Weber (SWS) este o tulburare neurocutanată (una care afectează creierul și pielea) identificabilă prin „pata de vin de port” (cunoscută sub numele de angiom) de pe zona frunții din jurul ochiului.

Copiii cu SWS pot prezenta convulsii, slăbiciune pe o parte a corpului (hemipareză), întârzieri în dezvoltare și presiune crescută la nivelul ochiului (glaucom).

Convulsiile apar la mai mult de 80% dintre copiii diagnosticați cu SWS. Aproximativ 25% dintre acești copii realizează controlul complet al convulsiilor cu medicamente, 50% obțin controlul parțial al convulsiilor și 25% nu răspund la medicamente. În cazurile severe, medicul poate recomanda o intervenție chirurgicală pentru epilepsie.

Epilepsie mioclonică juvenilă

Persoanele cu epilepsie mioclonică juvenilă (JME) prezintă convulsii mioclonice, caracterizate prin scuturări mici și rapide ale brațelor, umerilor sau, ocazional, ale picioarelor. Acestea apar de obicei la scurt timp după trezire. Sacadele mioclonice sunt uneori urmate de o criză tonico-clonică sau convulsiile tonic-clonice pot apărea independent. Pot apărea, de asemenea, crize de absență, în care pacientul pare să „elimine” o perioadă scurtă de timp, care poate dura de la câteva secunde la câteva minute.

Crizele JME pot începe între copilăria târzie și vârsta adultă timpurie, de obicei în perioada pubertății. La majoritatea pacienților, convulsiile sunt bine controlate cu medicamente pe termen lung.