Conţinut
Un chilotorax este un tip de revărsat pleural (o colecție de lichid între membranele care acoperă plămânii numită pleură), dar în loc de lichid pleural normal, este o colecție de chyle (lichid limfatic). Este cauzată de blocarea sau întreruperea canalului toracic în piept. Cauzele includ traume, operații toracice și cancere care implică pieptul (cum ar fi limfoamele).
Poate fi suspectat în studii precum o radiografie toracică, dar diagnosticul se pune de obicei prin introducerea unui ac în cavitatea pleurală (toracenteza) și îndepărtarea lichidului. Sunt disponibile o serie de opțiuni de tratament diferite. Uneori pleacă singuri sau cu medicamente, dar deseori necesită proceduri precum plasarea șuntului, ligarea canalelor toracice, embolizarea și altele.
Chilotoraxul este neobișnuit atât la adulți, cât și la copii, dar este cea mai frecventă formă de revărsat pleural la nou-născuți.
Anatomie și funcție
Canalul toracic este principalul vas limfatic din organism, vasele limfatice fiind partea sistemului imunitar care transportă limfa în tot corpul. Canalul toracic servește pentru a transporta chyle de la intestine la sânge.
Componentele lui Chyle
Chyle este format din chilomicroni (acizi grași cu lanț lung și esteri de colesterol), precum și celule imune și proteine, cum ar fi limfocite T și imunoglobuline (anticorpi), electroliți, multe proteine și vitamine liposolubile (A, D, E și K ). Pe măsură ce canalul toracic trece prin piept, acesta preia și limfa din vasele limfatice care drenează pieptul.
O cantitate mare de lichid (aproximativ 2,4 litri la un adult) trece prin acest canal în fiecare zi (și poate ajunge în cavitatea pleurală cu un chilotorax).
Obstrucție a conductei toracice
Canalul poate fi rănit direct prin traume sau intervenții chirurgicale sau blocat de tumori (a se vedea cauzele de mai jos). Când canalul toracic este blocat (cum ar fi de o tumoare), acesta duce de obicei la ruptura secundară a canalelor limfatice care duce la blocare.
Datorită localizării canalelor toracice, revărsările pleurale sunt mai frecvente pe partea dreaptă a pieptului, deși uneori sunt bilaterale.
Mulți oameni sunt familiarizați cu limfedemul cu cancer de sân pe care îl experimentează unele femei după o intervenție chirurgicală la sân, care duce la umflarea și sensibilitatea brațului. În acest caz, acumularea de lichid limfatic în braț este responsabilă pentru simptome. Cu un chilotorax, mecanismul este similar, un chilotorax fiind o formă de limfedem obstructiv cu acumularea de lichid limfatic între membranele care acoperă plămânii, mai degrabă decât brațul.
Simptome
La început, un chilotorax poate avea puține simptome. Pe măsură ce lichidul se acumulează, respirația scurtă este de obicei cel mai frecvent simptom. Pe măsură ce revărsatul crește, oamenii pot dezvolta, de asemenea, tuse și dureri în piept. Febra este de obicei absentă.
Când apare un chilotorax datorită traumatismului sau intervenției chirurgicale, simptomele încep de obicei la aproximativ o săptămână după accident sau procedură.
Cauze
Există o serie de cauze posibile ale chilotoraxului, mecanismul fiind diferit în funcție de cauză.
Tumori
Tumorile și / sau ganglionii limfatici măriti (datorită răspândirii tumorilor) în mediastin (zona pieptului dintre plămâni) sunt o cauză frecventă, responsabilă pentru aproximativ jumătate din aceste revărsări la adulți. Chilotoraxul se dezvoltă atunci când o tumoră se infiltrează în vasele limfatice și în canalul toracic.
Limfomul este cel mai frecvent cancer care provoacă un chilotorax, în special limfoame non-Hodgkin. Alte tipuri de cancer care pot duce la chilotorax includ cancerul pulmonar, leucemia limfocitară cronică și cancerul esofagian. Cancerele care se răspândesc (metastazează) în piept și mediastin, cum ar fi cancerul de sân, pot provoca, de asemenea, un chilotorax.
Interventie chirurgicala
Chirurgia toracică (cardiotoracică) este, de asemenea, o cauză frecventă a chilotoraxului și este cea mai frecventă cauză la copii (adesea datorită intervenției chirurgicale pentru boli congenitale ale inimii). Apare de obicei din cauza deteriorării directe a canalului toracic în timpul operației.
Trauma
Trauma este o altă cauză obișnuită a chilotoraxului și deseori rezultă din traume contondente, răni provocate, împușcături sau înjunghieri. În cazuri rare, a apărut un chilotorax numai din cauza tusei sau strănutului.
Sindroame congenitale și anomalii de dezvoltare
Un chilotorax congenital (de la naștere) poate fi observat cu limfangiomatoză congenitală, limfangiectazie și alte anomalii limfatice. Poate să apară și în asociere cu sindroame precum sindromul Down, sindromul Turner, sindromul Noonan și sindromul Gorham-Stout.
Cauze mai puțin frecvente
Mult mai rar, un chilotorax poate fi observat la persoanele care au insuficiență cardiacă congestivă și hipertensiune pulmonară (datorită presiunilor venoase ridicate), ciroză, sarcoidoză, amiloidoză și infecții precum tuberculoza, histoplasmoza și filarioza. Unele tratamente medicale, cum ar fi radiațiile către piept și nutriția parenterală totală, au fost, de asemenea, asociate cu aceste revărsări.
Diagnostic
Diagnosticul unui chilotorax poate fi suspectat pe baza unei intervenții chirurgicale toracice recente sau a unui traumatism. La examen, pot fi auzite sunete pulmonare scăzute.
Imagistica
Testele imagistice sunt de obicei primii pași în diagnostic și pot include:
- Raze x la piept: O radiografie toracică poate prezenta revărsatul pleural, dar nu poate distinge între un chilotorax și alte tipuri de revărsări pleurale.
- Ecografie: La fel ca o radiografie toracică, ultrasunetele pot sugera un revărsat pleural, dar nu pot distinge un chilotorax de alte revărsări.
- CT toracică: Dacă o persoană dezvoltă un chilotorax fără traume sau intervenții chirurgicale, se face de obicei un CT toracic pentru a căuta prezența unei tumori sau a ganglionilor limfatici în mediastin. Ocazional, se poate observa deteriorarea canalului toracic.
- RMN: În timp ce un RMN este bun pentru vizualizarea canalului toracic, acesta nu este adesea utilizat în diagnostic. Poate fi util pentru cei care au alergii la colorantul de contrast utilizat cu CT și atunci când este necesară o vizualizare mai bună a canalului toracic.
Proceduri
Se pot utiliza proceduri pentru a obține o probă de fluid într-un chilotorax sau pentru a determina tipul și gradul de deteriorare a conductei toracice sau a altor vase limfatice.
Limfangiografie: O limfangiogramă este un studiu în care se injectează un colorant pentru a vizualiza vasele limfatice. Se poate face pentru a ajuta la diagnosticarea gradului de deteriorare (și localizare) a vaselor limfatice și, de asemenea, în pregătirea pentru procedurile de embolizare (a se vedea mai jos).
Proceduri mai noi, cum ar fi limfangiografia prin rezonanță magnetică cu contrast dinamic și limfangiografia intranodală combină această procedură cu testarea radiologică pentru a detecta mai bine sursa scurgerii.
Limfoscintigrafie: Spre deosebire de limfangiogramă, limfoscintigrafia utilizează markeri radioactivi pentru a vizualiza sistemul limfatic. După injectarea unui trasor radioactiv, se utilizează o cameră gamma pentru a detecta radiația și a vizualiza indirect vasele limfatice.
Toracenteza: O toracenteză este o procedură în care un ac lung și lung este introdus prin piele pe piept și în cavitatea pleurală. Lichidul poate fi apoi retras pentru a fi evaluat în laborator. Cu un chilotorax, lichidul este de obicei cu aspect lăptos și are un nivel ridicat de trigliceride. Este alb datorită grăsimilor emulsionate din lichidul limfatic și, atunci când este lăsat să stea, fluidul se separă (cum ar fi crema) în straturi.
Diagnostic diferentiat
Condițiile care pot părea similare cu un chilotorax, cel puțin inițial includ:
- Pseudochilotorax: Un pseudochilotorax diferă de un chilotorax deoarece implică o acumulare de colesterol într-un revărsat preexistent, mai degrabă decât lichid limfatic / trigliceride în spațiul pleural și are cauze și tratamente diferite. Un pseudochilotorax poate fi asociat cu revărsări pleurale datorate poliartritei reumatoide, tuberculozei sau empiemului.
- Revărsat pleural malign: Într-un revărsat pleural malign, celulele canceroase sunt prezente în revărsatul pleural.
- Hemotorax: Într-un hemotorax, sângele este prezent în cavitatea pleurală.
Toate aceste condiții pot apărea similare la testele imagistice, cum ar fi o radiografie toracică, dar vor diferi atunci când lichidul obținut dintr-o toracenteză este evaluat în laborator și la microscop.
Tratamente
Cu un mic chilotorax, revărsatul poate fi tratat uneori în mod conservator (sau cu medicamente), dar dacă este simptomatic, necesită adesea o procedură chirurgicală. Alegerea tratamentului depinde adesea de cauza principală. Scopul tratamentului este de a îndepărta lichidul din cavitatea pleurală, de a-l împiedica să se acumuleze, de a trata orice probleme cauzate de chilotorax (cum ar fi problemele nutriționale sau imune) și de a trata cauza care stă la baza acesteia. Unele scurgeri de conducte toracice se rezolvă de la sine.
Pentru unii oameni, intervenția chirurgicală ar trebui luată în considerare mult mai repede, cum ar fi cei care dezvoltă un chilotorax după o intervenție chirurgicală pentru cancerul esofagian, dacă scurgerea este mare sau dacă apar probleme imune severe, electrolit sau de nutriție.
Spre deosebire de unele revărsări pleurale în care este plasat un tub toracic pentru drenarea continuă a revărsării, acest tratament nu este utilizat cu chilotorax, deoarece poate duce la malnutriție și probleme cu funcția imună.
Medicamente
Medicamentele somatostatină sau octreotidă (un analog al somatostatinei) pot reduce acumularea de chyle pentru unele persoane și pot fi o opțiune non-chirurgicală, în special pentru cei care au un chilotorax ca urmare a unei intervenții chirurgicale la piept.
Alte medicamente sunt evaluate în cercetare, cum ar fi utilizarea etilefrinei, cu un anumit succes.
Interventie chirurgicala
Se pot face o serie de proceduri diferite pentru a opri acumularea de lichid într-un chilotorax, iar alegerea tehnicii depinde de obicei de cauză.
- Ligarea canalului toracic: Ligarea canalului toracic implică ligarea (tăierea) canalului pentru a preveni fluxul prin vas. Acest lucru s-a făcut în mod convențional printr-o toracotomie (chirurgie toracică deschisă), dar se poate face ca o procedură mai puțin invazivă de chirurgie toracoscopică asistată video (VATS).
- Manevrare: Când lichidul continuă să se acumuleze, poate fi plasat un șunt (șunt pleuroperitoneal) care transportă lichidul din cavitatea pleurală în abdomen. Prin returnarea lichidului în corp, acest tip de șunt previne malnutriția și alte probleme care ar putea apărea dacă limfa ar fi îndepărtată din corp. Un șunt pleuroperitoneal poate fi lăsat pe loc pentru o perioadă semnificativă de timp.
- Pleurodeză: O pleurodeză este o procedură în care o substanță chimică (de obicei talc) este injectată în cavitatea pleurală. Acest lucru creează inflamații care determină lipirea celor două membrane și prevenirea acumulării suplimentare de lichid în cavitate.
- Pleurectomie: O pleurectomie nu se face adesea, ci implică îndepărtarea membranelor pleurale, astfel încât să nu mai existe o cavitate pentru a se acumula lichid.
- Embolizare: Fie ca embolizarea canalului toracic, fie embolizarea selectivă a canalului poate fi utilizată pentru a sigila canalul toracic sau alte vase limfatice închise. Avantajele embolizării sunt că scurgerea poate fi vizualizată direct și este o procedură mai puțin invazivă decât unele dintre cele de mai sus.
Modificări dietetice
Persoanelor cu chilotorax li se recomandă să reducă cantitatea de grăsimi din dietele lor, iar dieta poate fi suplimentată cu acizi grași cu lanț mediu. Nutriția parenterală totală (administrarea intravenoasă de proteine, carbohidrați și grăsimi) poate fi necesară pentru menținerea nutriției. Fluidele intravenoase convenționale conțin doar soluție salină și glucoză.
Îngrijire de susținere
Un chilotorax poate duce la probleme cu nutriția și imunodeficiența și este necesară gestionarea atentă a acestor preocupări.
Coping și Prognoză
Un chilotorax poate fi înspăimântător ca adult sau ca părinte dacă este copilul tău și confuz, deoarece rar se vorbește despre el.Prognosticul depinde adesea de procesul care stă la baza acestuia, dar cu tratamentul, acesta este adesea bun. Acestea fiind spuse, poate duce la o serie de probleme, cum ar fi deficiențe nutriționale, deficiențe imune și anomalii ale electroliților, care vor trebui monitorizate și tratate îndeaproape. A fi membru activ al echipei dvs. medicale poate fi foarte util pentru a vă asigura că toate aceste preocupări sunt tratate cu atenție.
Studiile pe termen lung publicate în 2012 au constatat că copiii care experimentează un chilotorax în copilărie tind să se descurce foarte bine, fără întârzieri semnificative în dezvoltare sau probleme cu funcția pulmonară.