Conţinut
- Ce sunt sarcoamele cu țesut moale?
- Prezentarea clinică a sarcoamelor de țesut moale
- Diagnosticul și stadializarea sarcoamelor de țesut moale
- Tratamentul unui sarcom de țesut moale
Diagnosticul și tratamentul sarcoamelor țesuturilor moi sunt implicate și multidisciplinare, necesitând aportul oncologilor, oncologilor chirurgicali, radiologilor, radiologilor intervenționali și multe altele. Tratamentul include intervenții chirurgicale, radioterapie și, în unele cazuri, chimioterapie.
Ce sunt sarcoamele cu țesut moale?
Sarcoamele țesuturilor moi sunt un tip rar de neoplasm și reprezintă mai puțin de 1% din cazurile de cancer la adulți. Societatea Americană a Cancerului a estimat că 12.750 de cazuri noi de sarcom al țesuturilor moi vor fi diagnosticate în 2019 (7.240 de cazuri la bărbați și 5.510 de cazuri la femei). La copii, sarcoamele țesuturilor moi reprezintă 15% din tipurile de cancer.
Cauza exactă a majorității sarcoamelor țesuturilor moi este necunoscută și aceste leziuni apar de obicei fără un motiv aparent. Există mai multe sindroame genetice de cancer care predispun pe cineva la diferite tipuri de sarcoame ale țesuturilor moi. Cu toate acestea, în unele cazuri de sarcom al țesuturilor moi, mutațiile ADN dobândite după naștere și secundare radiațiilor sau expunerii la cancerigen pot juca un rol în patogenie.
Cele mai frecvente sarcoame ale țesuturilor moi la adulți sunt sarcomul pleomorf nediferențiat (denumit anterior histiocitom fibros malign), liposarcom și leiomiosarcom. Liposarcoamele și sarcoamele pleomorfe nediferențiate sunt prezente cel mai adesea în picioare, iar leiomiosarcoamele sunt cele mai frecvente sarcoame abdominale.
La copii, cel mai frecvent tip de sarcom al țesuturilor moi este rabdomiosarcomul, care afectează mușchii scheletici.
Sarcoamele țesuturilor moi pot pune viața în pericol, cu doar 50 până la 60% dintre persoanele în viață la cinci ani după ce au fost diagnosticate sau tratate pentru prima dată, o măsură numită rata de supraviețuire pe cinci ani. Dintre acei oameni care mor de sarcom de țesut moale, metastază sau răspândire, la plămâni este cea mai frecventă cauză de deces. La 80% dintre pacienții afectați, aceste metastaze pulmonare care pun viața în pericol apar între doi și trei ani după diagnosticul inițial.
Prezentarea clinică a sarcoamelor de țesut moale
De obicei, un sarcom de țesut moale apare ca o masă care nu provoacă simptome (de exemplu, este asimptomatică). Se pot asemăna lipomii,sau tumori benigne, non-mortale din grăsime. De fapt, lipoamele sunt de 100 de ori mai frecvente decât sarcoamele țesuturilor moi și ar trebui să fie considerate parte a diagnosticului diferențial. Cu alte cuvinte, o bucată de piele localizată pe braț sau picior este mult mai probabil să fie un lipom benign decât un sarcom de țesut moale.
Aproximativ două treimi din sarcoamele țesuturilor moi apar pe brațe și picioare. Cealaltă treime apare în cap, abdomen, trunchi, gât și retroperitoneu. retroperitoneu este un spațiu situat în spatele peretelui abdominal care conține rinichii și pancreasul, precum și o parte a aortei și venei cave inferioare.
Deoarece sarcoamele țesuturilor moi nu cauzează adesea simptome, ele sunt de obicei observate numai incidental după un eveniment traumatic care necesită asistență medicală, aduce o persoană la spital. Sarcoamele țesuturilor moi ale extremităților distale (părțile brațului și piciorului cele mai îndepărtate de trunchi) sunt adesea mai mici atunci când sunt diagnosticate. În timp ce, sarcoamele țesuturilor moi care apar fie în retroperitoneu, fie în porțiunile proximale ale extremităților (cele mai apropiate de trunchi) pot crește destul de mari înainte de a fi observate.
Dacă un sarcom al țesuturilor moi devine suficient de mare, poate afecta structurile înconjurătoare, cum ar fi oasele, nervii și vasele de sânge, și poate provoca simptome, inclusiv durere, umflături și edeme. În funcție de locație, sarcoamele mai mari pot obstrucționa tractul gastro-intestinal și pot provoca simptome gastro-intestinale, precum crampe, constipație și pierderea poftei de mâncare. Sarcoamele mai mari pot afecta, de asemenea, nervii lombari și pelvini, rezultând astfel probleme neurologice. În cele din urmă, sarcoamele situate la extremități (brațe și picioare) se pot prezenta ca o tromboză venoasă profundă.
Diagnosticul și stadializarea sarcoamelor de țesut moale
Masele mici de țesut moale care sunt noi, non-măritoare, superficiale și cu dimensiuni mai mici de cinci centimetri pot fi observate de un clinician fără tratament imediat. Mărirea masei care sunt mai adânci sau mai mari de cinci centimetri necesită o pregătire completă: istorie, imagistică și biopsie.
Înainte de biopsie, testarea diagnosticului este utilizată pentru a evalua sarcomul țesuturilor moi. Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) este cea mai utilă atunci când se vizualizează sarcoame ale țesuturilor moi localizate în extremități. În ceea ce privește tumorile retroperitoneale, intra-abdominale (în abdomen) sau troncale, tomografia computerizată (CT) este cea mai utilă. Alte modalități de diagnostic care pot juca un rol în diagnostic sunt tomografia cu emisie de pozitroni (PET) și ultrasunetele. Radiografia (raze X) nu este utilă la diagnosticarea tumorilor țesuturilor moi.
După testarea diagnosticului, se efectuează o biopsie pentru a examina anatomia microscopică a tumorii. Din punct de vedere istoric, biopsii incizionale deschise, care sunt intervenții chirurgicale care necesită anestezie generală, au constituit standardul de aur atunci când se obțin probe de țesut adecvate pentru diagnostic histologic. In orice caz, biopsie cu ac de miez, care este mai puțin invazivă, precum și sigură, precisă și rentabilă, a devenit tipul preferat de biopsie. Aspirarea cu ac fin este o altă opțiune de biopsie, dar este, în general, descurajată, deoarece poate fi dificil să faci un diagnostic primar precis pe baza unei dimensiuni reduse a eșantionului. În cele din urmă, atunci când o leziune este mai mică și mai aproape de suprafață, o biopsie excizională poate fi facut.
Deși biopsia tumorilor mai superficiale poate fi efectuată în ambulatoriu sau la cabinet, tumorile mai profunde trebuie să fie biopsiate în spital de către un radiolog intervențional care utilizează ultrasunete sau CT pentru îndrumare.
Evaluarea microscopică a sarcoamelor țesuturilor moi este complicată și chiar și patologii experți în sarcom nu sunt de acord cu diagnosticul histologic și gradul tumorii între 25 și 40% din timp. Cu toate acestea, diagnosticul histologic este cel mai important factor în stadializarea tumorii și determinarea agresivității tumorii și a prognosticului pacientului sau a rezultatului clinic anticipat. Alți factori importanți atunci când se determină stadiul unei tumori sunt dimensiunea și locația. Stadializarea este utilizată de un specialist pentru a planifica tratamentul.
Cu sarcoame ale țesuturilor moi, metastazele sau răspândirea la ganglioni limfatici este rară. În schimb, tumorile se răspândesc de obicei la plămâni. Alte localizări ale metastazelor includ osul, ficatul și creierul.
Tratamentul unui sarcom de țesut moale
Operația pentru îndepărtarea tumorii este cea mai comună opțiune de tratament pentru sarcoamele țesuturilor moi. Uneori, este nevoie doar de operație.
A fost odată amputarea pentru tratarea sarcoamelor brațelor și picioarelor. Din fericire, în zilele noastre, chirurgia care economisește membrele este cea mai frecventă.
Când se îndepărtează un sarcom de țesut moale, se efectuează o excizie locală largă, în care tumora, împreună cu un anumit țesut sănătos din jur, sau marginea, este îndepărtată. Când tumorile sunt îndepărtate din cap, gât, abdomen sau trunchi, medicul oncolog chirurgical încearcă să limiteze dimensiunea marginilor și să păstreze cât mai mult țesut sănătos intact. Cu toate acestea, nu există o opinie consensuală cu privire la dimensiunea unei marje „bune”.
Pe lângă intervenția chirurgicală, radioterapia, care utilizează raze X cu energie ridicată sau alte forme de radiații, poate fi utilizată pentru a distruge celulele tumorale sau pentru a limita creșterea acestora. Radioterapia este adesea combinată cu o intervenție chirurgicală și poate fi administrată fie înainte de operație (adică, terapie neoadjuvantă) pentru a limita dimensiunea unei tumori, fie după intervenție chirurgicală (adică, terapie adjuvantă) pentru a reduce riscul de recurență a cancerului. Atât terapia neoadjuvantă, cât și cea adjuvantă au beneficiile și dezavantajele lor și există unele controverse cu privire la cel mai bun moment pentru tratarea sarcoamelor țesuturilor moi prin radioterapie.
Cele două tipuri principale de radioterapie sunt radioterapie externă și radioterapie internă. Cu radioterapia externă, o mașină situată în afara corpului transmite radiația tumorii. Cu radioterapia internă, substanțele radioactive sigilate în fire, ace, catetere sau semințe sunt plasate în sau în apropierea tumorii.
Un tip mai nou de radioterapie este radioterapie cu intensitate modulată (IMRT). IMRT folosește un computer pentru a face fotografii și a reconstrui forma și dimensiunea exactă a tumorii. Fasciculele de radiații de intensități variate sunt apoi îndreptate spre tumoare din unghiuri multiple. Acest tip de radioterapie cauzează mai puține daune țesuturilor sănătoase din jur și pune pacientul la un risc mai scăzut de efecte adverse, cum ar fi gura uscată, probleme la înghițire și leziuni ale pielii.
Pe lângă radioterapie, chimioterapia poate fi utilizată și pentru a ucide celulele canceroase sau a le opri din creștere. Chimioterapia implică administrarea de agenți chimioterapeutici sau medicamente fie pe cale orală, fie pe venă sau mușchi (administrare parenterală). De remarcat, răspunsurile la chimioterapie variază, iar analiza secvențială de generație următoare a sarcoamelor țesuturilor moi poate fi indicată pentru a identifica ținte moleculare potențiale pentru diferiți inhibitori ai tirozin kinazei.
Diferite medicamente sunt utilizate în diferite tipuri de sarcoame, în combinație sau singure. Exemple de medicamente obișnuite utilizate includ:
- Chimioterapie: clorhidrat de doxorubicină (Adriamicină), dactinomicină (Cosmegen), mesilat de eribulină (Halaven), trabectedină (Yondelis)
- Inhibitori ai tirozin kinazei: mesilat de imatinib (Gleevec), pazopanib (Votrient)
- Imunoterapie: nivolumab (Opdivo)
- Agenți anti-angiogenici: bevacizumab (Avastin)
- Inhibitori de metil transferază: tazemetostat (Tazverik) a fost aprobat de FDA pentru tratamentul sarcoamelor epiteliodice avansate local sau metastazate în ianuarie 2020.
În cele din urmă, sarcomul recurent al țesuturilor moi este sarcomul țesuturilor moi care revine după tratament. Poate reveni fie în același țesut moale, fie în același țesut moale situat într-o altă parte a corpului.
Linia de fund
Rețineți că sarcoamele țesuturilor moi sunt rare. Toate celelalte fiind egale, șansa ca orice nod sau corp să fie cancer este scăzută. Cu toate acestea, ar trebui să vă simțiți liber să programați o întâlnire cu medicul dumneavoastră pentru a evalua orice problemă referitoare la forfecare sau umflătură - mai ales dacă provoacă durere, slăbiciune sau așa mai departe.
Dacă dumneavoastră sau o persoană dragă ați fost deja diagnosticată cu sarcom de țesut moale, vă rugăm să acordați atenție îndrumărilor specialiștilor dvs. Deși amenință viața în aproximativ jumătate dintre cei diagnosticați, pentru mulți pot fi tratați sarcoame ale țesuturilor moi.
În cele din urmă, apar noi tratamente pentru sarcomul țesuturilor moi. De exemplu, chimioterapie regională, care este chimioterapia care vizează anumite părți ale corpului, cum ar fi brațele sau picioarele, este o zonă activă de cercetare. Dvs. sau o persoană dragă puteți fi eligibil pentru participarea la un studiu clinic. Puteți găsi studii clinice susținute de Institutul Național al Cancerului (NCI) care se află în apropiere.