Conţinut
Policondrita recidivantă (RP) este o afecțiune autoimună rară care provoacă inflamații recurente ale cartilajului și ale altor țesuturi din corp. Cartilajul este țesutul dur și flexibil care acoperă capetele oaselor la nivelul articulațiilor și conferă formă și sprijin celorlalte părți ale corpului. Urechea este cel mai adesea afectată de RP, dar orice parte a corpului care conține cartilaj poate fi afectată, inclusiv nasul, căile respiratorii, cutia toracică și articulațiile. Semnele policondritei recidivante variază de la persoană la persoană și sunt legate de părțile corpului care sunt afectate.Cercetătorii cred că PR este o boală autoimună, deși nu sunt siguri de ceea ce cauzează în mod specific afecțiunea. Scopul tratamentului este ameliorarea simptomelor și conservarea structurilor afectate ale cartilajului.
Ce sunt bolile autoimune?Simptome
Persoanele cu policondrită recidivantă pot prezenta:
- Inflamația articulațiilor (artrită)
- Înnorarea lentilei ochiului (cataractă)
- Inflamația cartilajului (condrită)
- Inflamația urechii externe (condrita pinnei)
- Inflamația vaselor de sânge a arterelor mari (vasculită)
Simptomele suplimentare ale PR includ:
- O șa sau un nas de carlig care apare ca o scufundare în podul nasului
- Ochi roșii, dureroși și umflați
- Dureri de coaste
- Dureri în gât sau gât
- Probleme cu respirația sau vorbirea
- Disfagie (probleme la înghițire)
- Erupții cutanate
RP este, de asemenea, cunoscut pentru cauzarea problemelor cu o valvă cardiacă sau rinichi. Când RP afectează urechea internă, poate provoca probleme de echilibru, probleme cu auzul și vertij (o afecțiune care face ca o persoană să se simtă amețită sau rău de stomac).
Ce este pericondrita urechii?Dacă RP afectează traheea, poate provoca o tuse cronică sau probleme cu respirația și înghițirea. RP poate provoca, de asemenea, dureri severe la nivelul coastelor și sternului.
În plus, cataracta este o manifestare finală a implicării oculare. Mai des se observă inflamația (de exemplu, episclerită, sclerită, uveită)
Prevalenta
Se estimează că există 3,5 din fiecare 1.000.000 de persoane diagnosticate anual cu policondrită recidivantă în întreaga lume, potrivit unui raport din august 2018 în jurnal. BiomedicinăMajoritatea diagnosticelor noi apar la persoanele de 40 și 50 de ani, dar PR poate afecta pe oricine, indiferent de vârstă.
Cazurile pediatrice de PR reprezintă mai puțin de 5% din cazurile raportate, afectând copiii încă de la o lună până la vârsta de 17 ani.
Boala se prezintă în mod similar atât la adulți, cât și la copii. Afectează ambele sexe, deși femeile sunt puțin mai afectate. Afectează toate grupurile etnice cu albi și asiatici care prezintă diferențe de simptome în comparație cu alte grupuri etnice.
Cauze
O cauză exactă a policondritei recidivante este necunoscută, dar cercetătorii suspectează că PR este o boală autoimună. Se consideră că afecțiunea este rezultatul sistemului imunitar al organismului care confundă cartilajul și țesuturile sănătoase cu cele bolnave.
În general, factorii de risc pentru bolile autoimune includ genetica și o combinație de factori de viață și de mediu. Unele cazuri de RP pot fi declanșate de stres pe termen lung sau de lucruri din mediu. Au existat dovezi care sugerează că unele persoane se nasc cu o susceptibilitate genetică la PR.
O trăsătură genetică numită HLA-DR4 care face ca unele persoane să fie de două ori mai susceptibile de a dezvolta această afecțiune. HLA, sau antigenul leucocitar uman, este o parte importantă a sistemului imunitar care este responsabilă de rezistența și riscul anumitor boli.
Genele HLA nu sunt singurele responsabile pentru anumite boli, ci contribuie pur și simplu la riscul bolilor, în același mod în care fac stilul de viață și factorii de mediu. Asta înseamnă că nu toată lumea cu gena HLA-DR4 va dezvolta policondrită recidivantă.
Diagnostic
Nu există un test specific pentru diagnosticarea policondritei recidivante. Medicul dumneavoastră va efectua un examen fizic și vă va întreba despre simptome. El sau ea poate solicita prelevări de sânge pentru a căuta semne de inflamație sau raze X pentru a vedea zonele afectate.
Diagnosticul PR presupune îndeplinirea a trei dintre cele șase criterii specifice, printre care:
- Inflamația cartilajului ambelor urechi
- Inflamația cartilajului nasului
- Inflamația cartilajului în căile respiratorii
- Artrita în cel puțin cinci articulații în același timp
- Probleme de auz sau echilibru
- Inflamația ochilor
În funcție de simptomele pe care le întâmpinați, medicul dumneavoastră vă poate solicita o biopsie. Aceasta implică luarea unei cantități mici de țesut pentru a se uita la microscop.
Este posibil să fie nevoie să consultați alți specialiști pentru a trata boala, pe baza tipului de simptome pe care le aveți. De exemplu, s-ar putea să doriți să vedeți un reumatolog, care este expert în afecțiunile artritei și bolile autoimune, sau un cardiolog dacă aveți probleme legate de inimă și respirație sau un specialist în gestionarea durerii pentru a vă ajuta să gestionați simptomele durerii.
Tratament
Nu există un remediu pentru policondrita recidivantă, dar starea este tratabilă. Principalele obiective ale tratamentului sunt ameliorarea simptomelor și conservarea cartilajului în zona afectată.
Tratamentul principal pentru PR este terapia cu corticosteroizi cu prednison. Acest medicament este cunoscut pentru reducerea severității, duratei și frecvenței simptomelor.
Doze mai mari de prednison pot fi administrate în perioadele de erupție în care activitatea bolii este mai mare. Se administrează doze mai mici în perioadele de remisie, unde activitatea bolii este scăzută.
Medicamentele antiinflamatoare, cum ar fi Advil sau Motrin, pot ajuta la gestionarea durerii și ameliorarea inflamației la persoanele cu cazuri ușoare de afecțiune. În cazurile severe, medicul dumneavoastră vă poate recomanda medicamente mai puternice care încetinesc sistemul imunitar hiperactiv.
Metotrexatul, un medicament antireumatic care modifică boala (DMARD), s-a dovedit a fi un tratament promițător pentru PR în combinație cu prednison ca tratament de întreținere. Cercetările subliniază în continuare metotrexatul care reduce necesitatea tratamentului cu steroizi.
Alte DMARD, inclusiv Imuran (azatioprină), Cytoxan (ciclofosfamidă), Dapsonă (diaminodifenil sulfonă), Arava (leflunomidă), Myfortic (micofenolat) și Neoral (ciclosporină) - cu sau fără metotrexat - au fost de ajutor pacienților care nu primesc ameliorarea cu metotrexat singur.
Ce trebuie să știți despre metotrexat pentru artrita reumatoidăUn cuvânt de la Verywell
Perspectiva pe termen lung a policondritei recidivante variază de la persoană la persoană. În general, starea este cronică și progresivă, ceea ce înseamnă că se va înrăutăți în timp. La persoanele cu boli severe, este posibilă dizabilitate, inclusiv deficiențe de vedere sau de auz, disfuncție vestibulară - cum ar fi vertijul pozițional paroxistic benign (un tip inofensiv de durată cronică pe termen lung) - sau boala cardiopulmonară (inimă și plămân).
Cazurile severe de RP pun viața în pericol. Cu toate acestea, au existat îmbunătățiri ale ratelor de supraviețuire și ale rezultatelor bolii în ultimii ani, iar multe persoane cu RP și alte boli autoimune continuă să trăiască o viață lungă și împlinită. Chiar și persoanele care dezvoltă deficiențe pot avea rezultate mai bune cu opțiuni de tratament mai noi și mai puternice.
Ce înseamnă durerea urechii și ce ar trebui să faceți în legătură cu aceasta