Sindromul hipoplazic al inimii stângi HLHS la copii

Conţinut

• Ce este sindromul hipoplazic al inimii stângi la copii?
• Ce cauzează sindromul hipoplazic al inimii stângi la un copil?
• Care sunt simptomele sindromului hipoplazic al inimii stângi la un copil?
• Cum este diagnosticat sindromul hipoplazic al inimii stângi la un copil?
• Cum se tratează sindromul hipoplazic al inimii stângi la un copil?
• Cum îl pot ajuta pe copilul meu să trăiască cu sindromul inimii stângă hipoplazice?
• Când ar trebui să sun la furnizorul de asistență medicală al copilului meu?
• Puncte cheie despre sindromul hipoplazic al inimii stângi la copii
• Pasii urmatori

Ce este sindromul hipoplazic al inimii stângi la copii?

Sindromul hipoplastic al inimii stângi (HLHS) este un grup de defecte ale inimii și ale vaselor de sânge mari. Un copil se naște cu această afecțiune (defect cardiac congenital). Apare atunci când o parte a inimii nu se dezvoltă așa cum ar trebui în primele 8 săptămâni de sarcină.

În sindromul hipoplastic al inimii stângi, cea mai mare parte a părții stângi a inimii este mică și subdezvoltată. Aceste structuri sunt de obicei afectate:

• Valva mitrala. Această supapă controlează fluxul de sânge între atriul stâng și ventriculul stâng.
• Ventriculul stâng. Aceasta este camera din stânga jos a inimii. Pompează sânge în corp.
• Valvă aortică. Această supapă controlează fluxul de sânge din ventriculul stâng în aortă și apoi în corp.
• Aortă. Aceasta este artera mare care duce de la ventriculul stâng la corp.

Ventriculul stâng este în mod normal foarte puternic, astfel încât poate pompa sânge în corp. Când este mic și slab dezvoltat, nu poate pompa niciun sânge sau suficient în corp. Din acest motiv, un sugar cu sindrom de inimă stângă hipoplazică nu va trăi mult fără o intervenție chirurgicală pentru remedierea defectului.

Ce cauzează sindromul hipoplazic al inimii stângi la un copil?

Unele defecte cardiace congenitale apar mai des în anumite familii (defecte genetice).

La mulți copii, HLHS apare întâmplător. Nu există un motiv clar pentru dezvoltarea sa.

Care sunt simptomele sindromului hipoplazic al inimii stângi la un copil?

Bebelușii cu HLHS prezintă de obicei simptome la scurt timp după naștere:

• Culoare albastră a pielii, buzelor și unghiilor (cianoză)
• Piele palida
• Piele transpirată, strălucitoare sau rece
• Probleme de respirație
• Ritm cardiac rapid
• Picioare reci
• Impulsuri slabe în picioare
• Hrană slabă

Simptomele sindromului hipoplazic al inimii stângi pot arăta ca alte afecțiuni de sănătate și probleme cardiace. Asigurați-vă că copilul dumneavoastră își vede medicul pentru un diagnostic.

Cum este diagnosticat sindromul hipoplazic al inimii stângi la un copil?

În multe cazuri, sindromul hipoplazic al inimii stângi poate fi diagnosticat cu ultrasunete în timp ce fătul este încă în uter (uter). După naștere, dumneavoastră sau furnizorul dvs. de asistență medicală s-ar putea să observați că bebelușul dumneavoastră pare șchiopătat sau lipsit de aparență, are probleme cu respirația sau are o culoare albastră pe piele, buze sau unghii. Copilul dvs. va trebui să se prezinte la un cardiolog pediatric pentru un diagnostic. Acesta este un medic cu pregătire specială pentru tratarea problemelor cardiace la copii.

Cardiologul vă va examina bebelușul, îi va asculta inima și plămânii și va face alte observații. Testarea bolilor congenitale ale inimii variază. Copilul dvs. poate avea aceste teste:

• Raze x la piept. O radiografie toracică poate prezenta probleme care apar cu sindromul inimii stâng hipoplazice.
• Electrocardiograma (ECG). Un ECG înregistrează activitatea electrică a inimii. Prezintă ritmuri anormale (aritmii) și constată leziuni ale mușchilor cardiaci.
• Ecocardiogramă (ecou). Un ecou folosește unde sonore pentru a face imagini în mișcare ale inimii și ale valvelor inimii. Copiii cu HLHS sunt aproape întotdeauna diagnosticați prin ecocardiografie.

Cum se tratează sindromul hipoplazic al inimii stângi la un copil?

Copilul dumneavoastră va fi cel mai probabil îngrijit în unitatea de terapie intensivă neonatală (NICU). La început, el sau ea poate fi plasat pe oxigen și, eventual, chiar și pe un ventilator. Aceasta este pentru a ajuta la respirație. Copilul dumneavoastră poate primi medicamente IV (livrate într-o venă). Medicamentul ajută inima și plămânii să funcționeze.

În majoritatea cazurilor, intervenția chirurgicală este utilizată pentru a trata HLHS. Cardiologul și chirurgul cardiac al bebelușului dvs. vă vor explica riscurile și beneficiile. Un tratament este un transplant de inimă. Dar este foarte dificil să găsești o inimă de donator pentru un copil. Din acest motiv, transplantul nu se face adesea ca tratament de primă linie.

Chirurgia implică de obicei o serie de 3 intervenții chirurgicale. În acest tratament foarte complex, chirurgul redirecționează fluxul de sânge către plămâni și corp cu mai multe conexiuni. Operația se face în etape. Prima intervenție chirurgicală se face la scurt timp după naștere. Al doilea se face la vârsta de aproximativ 3 până la 6 luni. Al treilea se face la vârsta de aproximativ 18 luni până la 4 ani.

O altă opțiune pentru tratamentul HLHS este o combinație de chirurgie și cateterizare cardiacă. Aceasta se numește o procedură hibridă. Îndeplinește obiectivul primei intervenții chirurgicale fără a fi nevoie să vă așezați copilul pe un aparat cardiac-pulmonar. Această procedură este de obicei rezervată copiilor cu risc crescut (cum ar fi prematura, greutatea redusă la naștere și disfuncția organelor).

După operație, bebelușii se vor întoarce la secția de terapie intensivă (UCI) pentru a fi supravegheați cu atenție. După prima intervenție chirurgicală, vă puteți aștepta ca copilul dumneavoastră să fie în spital timp de 3 până la 4 săptămâni. Când copilul dvs. este suficient de bine pentru a merge acasă, furnizorul de asistență medicală poate recomanda medicamente pentru durere, cum ar fi acetaminofen sau ibuprofen, pentru a vă menține copilul confortabil. Furnizorul de servicii medicale al copilului dvs. va discuta despre controlul durerii înainte ca copilul dumneavoastră să plece acasă.

Dacă urmează să se administreze tratamente speciale la domiciliu, personalul de asistență medicală se va asigura că dumneavoastră sau o agenție de sănătate la domiciliu le puteți oferi.

Puteți primi alte instrucțiuni de la furnizorii de servicii medicale ale copilului dumneavoastră și de la personalul spitalului.

Cum îl pot ajuta pe copilul meu să trăiască cu sindromul inimii stângă hipoplazice?

Fără intervenție chirurgicală, majoritatea copiilor cu HLHS nu vor trăi mai mult de câteva zile sau săptămâni.

Prima etapă a intervenției chirurgicale are cel mai mare risc de complicații și deces. Unele centre speciale de tratament care fac multe dintre aceste proceduri au rate de supraviețuire mai mari decât centrele în care se fac mai puține proceduri. Ratele de supraviețuire sunt mai mari odată cu a doua și a treia etapă a intervenției chirurgicale.

Bebelușii și copiii care au intervenții chirurgicale organizate vor avea nevoie de îngrijire și tratament special pentru a sprijini creșterea și dezvoltarea. Acești copii au adesea întârzieri fizice în dezvoltarea și probabil vor avea nevoie de sprijin suplimentar.

Pe termen lung, acești copii prezintă un risc crescut de complicații precum insuficiența cardiacă și probleme de ritm cardiac. Acestea sunt, de asemenea, expuse riscului pentru probleme digestive și hepatice.

Copiii cu HLHS după operație au o toleranță mai mică la efort.

Unii copii vor avea nevoie de un transplant de inimă pentru a supraviețui până la maturitate.

Copilul dvs. va avea nevoie de îngrijiri regulate de urmărire la un centru specializat în îngrijirea inimii congenitale.

Discutați despre perspectivele specifice ale copilului dumneavoastră cu furnizorul dvs. de asistență medicală.

Când ar trebui să sun la furnizorul de asistență medicală al copilului meu?

Sunați la furnizorul de asistență medicală al copilului dumneavoastră dacă simptomele copilului dumneavoastră se înrăutățesc sau dacă apar noi simptome.

Puncte cheie despre sindromul hipoplazic al inimii stângi la copii

• Sindromul hipoplastic al inimii stângi este un grup de probleme care afectează inima și vasele mari de sânge.
• Bebelușii au de obicei simptome la scurt timp după naștere.
• Bebelușii cu sindrom de inimă stângă hipoplazică nu vor supraviețui fără intervenție chirurgicală.
• Majoritatea copiilor vor avea nevoie de o serie de 3 intervenții chirurgicale în primii 2 până la 3 ani de viață.
• După operații, copiii vor avea nevoie de îngrijiri speciale și vor fi monitorizați pentru complicații.

Pasii urmatori

Sfaturi pentru a vă ajuta să profitați la maximum de o vizită la furnizorul de asistență medicală al copilului dumneavoastră:

• Cunoașteți motivul vizitei și ce doriți să se întâmple.
• Înainte de vizită, scrieți întrebările la care doriți să primiți răspuns.
• La vizită, scrieți numele unui nou diagnostic și orice alte medicamente, tratamente sau teste noi. De asemenea, scrieți toate instrucțiunile noi pe care vi le oferă furnizorul pentru copilul dumneavoastră.
• Aflați de ce este prescris un nou medicament sau tratament și cum vă va ajuta copilul. Știți, de asemenea, care sunt efectele secundare.
• Întrebați dacă starea copilului dumneavoastră poate fi tratată în alte moduri.
• Aflați de ce este recomandat un test sau o procedură și ce ar putea însemna rezultatele.
• Știți la ce să vă așteptați dacă copilul dumneavoastră nu ia medicamentul sau nu face testul sau procedura.
• În cazul în care copilul dvs. are o programare ulterioară, scrieți data, ora și scopul vizitei respective.
• Aflați cum puteți contacta furnizorul copilului dumneavoastră după programul de lucru. Acest lucru este important dacă copilul dumneavoastră se îmbolnăvește și aveți întrebări sau aveți nevoie de sfaturi.