Conţinut
Hipopituitarismul este o tulburare rară care determină scăderea producției unuia sau mai multora dintre cei nouă hormoni produși de glanda pituitară. Semnele și simptomele hipopituitarismului pot varia în funcție de hormonii afectați și pot include de la oboseală cronică și tulburări de creștere la disfuncții sexuale și incapacitatea de a produce lapte matern.Cauza hipopituitarismului poate fi ceva cu care v-ați născut sau ceva care a afectat direct glanda pituitară (cum ar fi traumatisme cerebrale, infecții sau tumori). Diagnosticul se poate face de obicei prin teste de sânge și studii imagistice. Hipopituitarismul poate fi adesea tratat cu terapie de substituție hormonală.
Tipuri de hipopituitarism
Glanda pituitară, uneori denumită „glanda principală”, este un organ de mărimea unui bob de mazăre situat în apropierea bazei creierului. Rolul său este de a sintetiza și / sau secreta hormoni care reglează funcțiile corporale. Glanda pituitară în sine este împărțită în doi lobi - lobul anterior (frontal) și lobul posterior (posterior) - fiecare dintre care are funcții diferite. Hipopituitarismul poate fi clasificat în general pe lobul afectat:
Hipopituitarismul lobului anterior se caracterizează prin scăderi ale hormonilor produși și secretați de hipofiza anterioară. Acestea includ:
- Hormonul adrenocorticotrofic (ACTH), al cărui rol este de a stimula producerea hormonului de stres cortizol în glanda suprarenală
- Hormonul foliculostimulant (FSH), care stimulează creșterea foliculilor ovarieni în timpul ciclului menstrual
- Hormonul de creștere (GH), care stimulează creșterea în toate țesuturile corpului, inclusiv în os
- Hormonul luteinizant (LH), care declanșează ovulația la femei și stimulează producția de testosteron la bărbați
- Hormonul stimulator al melanocitelor (MSH), care stimulează producerea pigmentului protector melanină găsit în celulele pielii
- Prolactină (PRL), care dirijează corpul să producă lapte matern atunci când o femeie este însărcinată sau alăptează
- Hormonul stimulator al tiroidei (TSH), care reglează producția de hormoni tiroidieni
Hipopituitarismul lobului posterior se caracterizează prin scăderea hormonilor produși de hipotalamus, dar secretată de glanda pituitară posterioară:
- Hormonul anti-diuretic (ADH), care reglează cantitatea de apă pe care o conservă sau o eliberează rinichii
- Oxitocina, care ajută la inducerea contracțiilor travaliului în timpul sarcinii și, de asemenea, promovează producția de lapte matern după naștere
Panhipopituitarism este descris atunci când funcția atât a hipofizei anterioare cât și a celei posterioare este afectată.
Hipopituitarism Simptome
Simptomele hipopituitarismului pot varia în funcție de porțiunea glandei afectate, de gradul de afectare hormonală și de vârsta unui individ afectat. În unele cazuri, efectele pot fi subtile sau și ușor atribuite altor condiții. Alteori, simptomele pot fi profunde și debilitante.
| Simptome prin deficit de hormoni | |
|---|---|
| Deficienta | Simptome |
| Hormonul adrenocorticotrofic (ACTH) | Copii: oboseală, scădere în greutate, pubertate întârziată, eșecul de a prospera (la copii), scăderea zahărului din sânge Adulți: pierderea poftei de mâncare, scădere în greutate, greață, vărsături, slăbiciune musculară, tensiune arterială scăzută, infecții prelungite, întuneric anormal al pielii |
| Hormonul foliculostimulant (FSH) | femei: perioade absente sau neregulate, creștere lentă sau redusă a sânilor, bufeuri, dorință sexuală scăzută, pierderea părului Bărbați: oboseală, pierderi musculare, creștere anormală a sânilor, disfuncție erectilă, scădere sexuală, osteoporoză, lipsă de păr facial sau corporal |
| Hormonul de creștere (GH) | Copii: statură scurtă, pubertate întârziată, dinți mici, lipsă de energie, nanism Adulți: anxietate, depresie, chelie la bărbați, scăderea apetitului sexual, pierderi musculare, colesterol ridicat, rezistență la insulină, diabet, obezitate abdominală, probleme cardiace |
| Hormonul luteinizant (LH) | femei: perioade neregulate, creștere mică sau redusă a sânilor, bufeuri, dorință sexuală scăzută, producție redusă de lapte matern, infertilitate datorată absenței ovulației Bărbați: număr scăzut de spermatozoizi, testicule mici, scăderea masei musculare, scăderea poftei sexuale, disfuncție erectilă, lipsa părului facial sau corporal |
| Hormonul stimulator al melanocitelor (MSH) | Sete în exces, urinare frecventă, creștere a foamei, creștere în greutate, probleme de somn, durere, lipsă de pigmentare a pielii, albinism |
| Prolactină (PRL) | femei: oboseală, pierderea părului corporal, incapacitatea de a produce lapte matern Bărbați: în general nici unul |
| Hormonul stimulator al tiroidei (TSH) | Oboseală, slăbiciune, creștere în greutate, constipație, căderea părului, piele uscată, crampe musculare, iritabilitate, depresie, pierderi de memorie, apetit sexual scăzut, perioade anormale, sensibilitate la frig |
| Hormonul anti-diuretic (ADH) | Urinare excesivă, urinare frecventă pe timp de noapte, sete excesivă |
| Oxitocina | Anxietate, depresie, durere, incapacitate de a produce lapte matern |
Cauze
Cauzele hipopituitarismului pot fi clasificate în general ca fiind fie congenitale (care apar înainte sau în momentul nașterii) sau dobândite (care apar după naștere).
Congenital
Hipopituitarismul congenital poate fi rezultatul unei mutații genetice care afectează dezvoltarea normală a glandei pituitare în timpul etapei embrionului. Există nu mai puțin de 25 de mutații cunoscute ca provocând deficiența hipofizară, inclusiv cinci cunoscute sub denumirea de deficit hormonal hipofizar (CPHD) 1 până la 5.
Majoritatea sunt mutații transmise de la părinți la copil într-un model autosomal recesiv, ceea ce înseamnă că ambii părinți trebuie să contribuie la o mutație CPHD pentru ca boala să se manifeste.
Printre rarele sindroame genetice asociate cu hipopituitarismul se numără:
- Sindromul Bardet-Biedl, care afectează mai multe părți ale corpului și organe
- Sindromul Kallman, care afectează producția de hormoni sexuali
- Sindromul Prader-Willi, ceea ce poate duce la statură scurtă, obezitate și dizabilități intelectuale
Hipopituitarismul congenital poate apărea și în momentul nașterii din cauza complicațiilor sarcinii, inclusiv nașterea prematură, anemie maternă severă, hipertensiune indusă de sarcină, abruptie placentară și pierderi severe de sânge în timpul nașterii (sindromul Sheehan).
Dobândit
Cauzele dobândite sunt cele în care glanda pituitară este afectată direct sau indirect fie de traume, infecții, boli sau anumite tratamente medicale. Exemple obișnuite includ:
- Leziuni cerebrale (inclusiv hemoragie subcraniană)
- Adenom hipofizar (tumoare hipofizare)
- Tumoare pe creier (inclusiv craniofaringiom, meningiom și gliom)
- Complicații neurochirurgicale
- Hipofizită (inflamația glandei pituitare)
- Metastaza cancerului (în care cancerul se răspândește dintr-o altă parte a corpului)
- Terapie cu radiatii
- Sarcoidoză (o boală inflamatorie care determină formarea de bulgări granulare)
- Encefalită (inflamație a creierului)
- Meningita (inflamație a țesutului care înconjoară creierul și măduva spinării)
- Hemocromatoza (supraîncărcare cu fier)
În unele cazuri, cauza hipopituitarismului este necunoscută. Medicii se referă la acest lucru ca hipopituitarism idiopatic.
Hipopituitarismul este o afecțiune relativ rară, afectând aproximativ patru din 1000 de persoane. Cu toate acestea, până la 30% până la 70% dintre persoanele cu leziuni cerebrale traumatice vor prezenta unele semne de afectare a glandei pituitare.
Diagnostic
Diagnosticul de hipopituitarism se bazează în primul rând pe teste de sânge, dar poate implica și studii de imagistică pentru a căuta dovezi de deteriorare sau deformare hipofizară.
Principalele dintre acestea sunt analize de sânge care măsoară cantitatea de hormon hipofizar dintr-o probă de sânge. Acest lucru nu este întotdeauna atât de simplu pe cât pare. Deficiențele pot fi diagnosticate în unul din cele două moduri:
- Teste bazale poate detecta deficiențele hormonale pe baza unei singure valori de testare. LH, FSH, prolactină și TSH sunt toate măsurate în acest fel. Sângele se ia de obicei dimineața, când producția de hormoni este la cel mai scăzut nivel.
- Teste dinamice sunt cele în care nivelurile hormonale sunt măsurate după administrarea unui medicament pentru stimularea hormonului investigat. ADH, GH și ACHT sunt măsurate în acest fel.
Nu există teste de sânge capabile să detecteze cu precizie deficitul de oxitocină. Dacă se suspectează un deficit de oxitocină în timpul sarcinii, se poate efectua un test de stres de contracție pentru a vedea dacă o doză intravenoasă de oxitocină poate induce contracții.
Studiile de imagistică pot fi, de asemenea, utilizate pentru a detecta o tumoare hipofizară sau alte probleme ale glandei pituitare. Cele mai frecvent utilizate două sunt:
- Tomografie computerizată (CT), în care o serie de raze X sunt compozite într-un computer pentru a crea „felie” tridimensională a glandei pituitare
- Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN), care folosește unde magnetice și radio puternice pentru a crea imagini foarte detaliate ale țesuturilor moi
Dacă se suspectează o cauză genetică, se pot efectua teste genetice specializate. Acestea sunt de obicei ordonate atunci când sunt suspectate tulburări rare, cum ar fi sindromul Prader-Willi și / sau există un istoric familial de hipopituitarism.
Diagnostice diferențiale
Deoarece cauza hipopituitarismului este uneori dificil de identificat, medicul va investiga alte cauze în diagnosticul diferențial. Acestea includ alte boli asociate cu deficiențe hormonale, inclusiv:
- boala Addison (o tulburare a glandei suprarenale)
- Hipotiroidism primar (în care problema este legată de glanda tiroidă)
- Hipogonadism primar (în care problema își are originea în testicule)
- Insuficiență ovariană primară (în care problema își are originea în ovare)
- Sindromul autoimun poliglandular (în care sistemul imunitar atacă țesutul glandular al sănătății)
Tratament
În majoritatea cazurilor, persoanele cu hipopituitarism pot fi tratate cu terapie de substituție hormonală pe tot parcursul vieții (HRT). În funcție de deficiență, un număr de hormoni sintetici sau naturali pot fi prescriși sub formă de pilule, plasturi sau formă injectabilă.
Unele dintre medicamentele utilizate în HRT înlocuiesc direct hormonul epuizat. Alții au tratat așa-numita glandă efectoare, adică glanda care este direct stimulată de un hormon hipofizar. (Exemplele includ glanda tiroidă care este reglementată de TSH sau ovarele influențate de FSH și LH.)
Printre medicamentele utilizate în mod obișnuit în HRT pentru hipopituitarism:
- Hidrocortizon este o formă sintetică de cortizol, administrată pe cale orală, care este utilizată pentru a trata un deficit de ACTH.
- Estradiol este o formă sintetică de estrogen, administrată în tablete sau plasturi, care tratează hipogonadismul feminin cauzat de un deficit de LH sau FSH. Progestinul, o formă sintetică de progesteron, este, de asemenea, uneori utilizat pentru a preveni efectele nedorite ale estradiolului.
- Testosteronul este un hormon masculin, de obicei administrat prin injecție și plasture, utilizat la bărbații cu hipogonadism din cauza deficitului de LH sau GH.
- Hormonul de creștere uman (HGH) este o formă sintetică de GH, administrată prin injecție, care este utilizată pentru a trata un deficit de GH diagnosticat sau hipogonadism.
- Desmopressin, o formă artificială de ADH disponibilă sub formă de tabletă sau spray pentru nas, este utilizată la persoanele cu urinare excesivă din cauza unui deficit de ADH.
- Gonadotrofina corionică umană (HCG) este un hormonal prescris adesea ca injecție (adesea în tandem cu FSH) pentru stimularea ovulației la femeile cu fertilitate afectată din cauza unui deficit de LH.
- Levotiroxină este un medicament tiroidian sintetic utilizat pentru tratarea hipotiroidismului (funcție tiroidiană scăzută) cauzat de un deficit de TSH.
Probabil că vor fi necesare teste periodice de sânge pentru a vă urmări nivelul hormonal și pentru a ajusta tratamentul după cum este necesar. De asemenea, este posibil să aveți nevoie de scanări CT sau RMN ocazionale pentru a monitoriza o afecțiune hipofizară.
Chirurgia este neobișnuit utilizată pentru a trata hipopituitarismul, cu excepția cazului în care există o tumoare sau o creștere care poate fi în mod rezonabil îndepărtată fără a fi afectată. În schimb, radiații cu doze mari pot fi utilizate pentru a micșora sau controla tumora. Dacă este implicat cancer, poate fi prescrisă chimioterapie.
Un cuvânt de la Verywell
Hipopituitarismul este o tulburare neobișnuită care poate fi greu de recunoscut la început, deoarece simptomele sunt adesea atât de nespecifice. Chiar dacă se confirmă o deficiență hormonală, este posibil să dureze identificarea cauzei de bază. În astfel de cazuri, probabil că veți fi direcționat către un endocrinolog specializat în diagnosticul, tratamentul și gestionarea tulburărilor hormonale.
Pentru a găsi unul în apropierea dvs., puteți solicita furnizorului dvs. de asistență medicală o recomandare sau puteți utiliza localizatorul online oferit de Asociația Americană a Endocrinologilor Clinici.