Conţinut
- cauze
- Simptome
- Examene și teste
- Tratament
- Perspectiva (prognoza)
- Posibile complicații
- Când să vă adresați unui specialist medical
- profilaxie
- Nume alternative
- Referințe
- Data de examinare 2/1/2017
Boala Glanzmann este o tulburare rară a trombocitelor din sânge. Trombocitele sunt o parte a sângelui care ajută la coagularea sângelui.
cauze
Boala Glanzmann este cauzată de lipsa unei proteine care este în mod normal pe suprafața trombocitelor. Această substanță este necesară pentru ca trombocitele să se adune împreună pentru a forma cheaguri de sânge.
Condiția este congenitală, ceea ce înseamnă că este prezentă de la naștere. Există mai multe anomalii genetice care pot provoca afecțiunea.
Simptome
Simptomele pot include oricare din următoarele:
- Sângerări puternice în timpul și după intervenția chirurgicală
- Sângerarea gingiilor
- Umflarea ușoară
- Sângerări menstruale severe
- Sângerări nazale care nu se opresc cu ușurință
- Sângerare prelungită cu leziuni minore
Examene și teste
Următoarele teste pot fi folosite pentru a diagnostica această condiție:
- Număr total de sânge (CBC)
- Timpul de sângerare
- Analizele de agregare a trombocitelor
- Timpul de protrombină (PT) și timpul parțial de tromboplastină (PTT)
Alte teste pot fi necesare. De asemenea, membrii familiei pot fi supuși testării.
Tratament
Nu există un tratament specific pentru această tulburare. Transfuzii de trombocite pot fi administrate persoanelor care prezintă sângerări severe.
Perspectiva (prognoza)
Boala Glanzmann este o afecțiune pe toată durata vieții și nu există nici un tratament. Trebuie să luați pași speciali pentru a încerca să evitați sângerările dacă aveți această afecțiune.
Oricine are o tulburare de sângerare ar trebui să evite administrarea de aspirină și alte medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), cum ar fi ibuprofenul și naproxenul. Aceste medicamente pot prelungi perioadele de sângerare, împiedicând formarea trombocitelor.
Posibile complicații
Complicațiile pot include:
- Sângerare severă
- Anemia de deficit de fier la femeile menstruale din cauza sângerărilor anormal de severe
Când să vă adresați unui specialist medical
Adresați-vă medicului dumneavoastră dacă:
- Aveți sângerări sau vânătăi ale unei cauze necunoscute
- Sângerarea nu se oprește după tratamentele obișnuite
profilaxie
Boala Glanzmann este o condiție moștenită. Nu există o prevenție cunoscută.
Nume alternative
Dialaza Glanzmann; Trombăsthenia - Glanzmann
Referințe
Macartney CA, Paredes N, Chan AKC. Tulburări de coagulare la nou-născut. In: Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds. Hematologie: Principii și practici de bază. Ed. 6 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: chap 152.
Nichols WL. Boala Von Willebrand și anomalii hemoragice ale funcției plachetare și vasculare. În: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 173.
Data de examinare 2/1/2017
Actualizat de: Todd Gersten, MD, Hematologie / Oncologie, Florida Specialist de Cancer și Institutul de Cercetare, Wellington, FL. Revizuire oferită de VeriMed Healthcare Network. De asemenea, revizuit de către David Zieve, MD, MHA, Director Medical, Brenda Conaway, Director Editorial, și A.D.A.M.Echipa editorială.