Conţinut
- cauze
- Simptome
- Examene și teste
- Tratament
- Perspectiva (prognoza)
- Posibile complicații
- Când să vă adresați unui specialist medical
- profilaxie
- Nume alternative
- Imagini
- Referințe
- Data revizuirii 4/24/2017
Boala Kawasaki este o afecțiune rară care implică inflamarea vaselor de sânge. Apare la copii.
cauze
Boala Kawasaki apare cel mai frecvent în Japonia, unde a fost descoperită pentru prima dată. Boala este văzută mai des la băieți decât la fete. Majoritatea copiilor care dezvoltă această afecțiune sunt mai mici de 5 ani.
Boala Kawasaki nu este bine înțeleasă și cauza este încă necunoscută. Poate fi o tulburare autoimună. Problema afectează membranele mucoase, ganglionii limfatici, pereții vaselor de sânge și inima.
Simptome
Boala Kawasaki începe adesea cu febră de 38 ° C sau mai mare, care nu dispare. Febră este adesea la fel de mare ca 40 ° C (40 ° C). O febră care durează cel puțin 5 zile este un semn comun al tulburării. Febră poate dura până la 2 săptămâni. Febra deseori nu coboară cu doze normale de acetaminofen (Tylenol) sau ibuprofen.
Alte simptome includ adesea:
- Ochii de sânge sau ochi roșii (fără puroi sau drenaj)
- Buze strălucitoare, roșii, crăpate sau crăpate
- Mucoase roșii în gură
- Limba "căpșuni", cu înveliș alb pe limbă sau proeminențe roșii vizibile pe spatele limbii
- Roșii, palmele umflate ale mâinilor și tălpile picioarelor
- Erupții cutanate în mijlocul corpului, NU în formă de blistere
- Peeling pielea în zona genitală, mâini și picioare (mai ales în jurul unghiilor, palmele, și tălpi)
- Umflarea ganglionilor limfatici în gât (adesea numai un ganglion limfatic este umflat)
- Dureri și umflături articulare, de multe ori pe ambele părți ale corpului
Simptome suplimentare pot include:
- Iritabilitate
- Diaree, vărsături și dureri abdominale
- Tuse și nas curbat
Examene și teste
Testele singure nu pot diagnostica boala Kawasaki. De cele mai multe ori, furnizorul de servicii medicale va diagnostica boala atunci când un copil are cele mai multe simptome comune.
În unele cazuri, un copil poate avea febră care durează mai mult de 5 zile, dar nu toate simptomele comune ale bolii. Acești copii pot fi diagnosticați cu boală Kawasaki atipică.
Toți copiii cu febră care durează mai mult de 5 zile ar trebui să fie verificați pentru boala Kawasaki de către un furnizor. Copiii cu boala au nevoie de tratament precoce pentru un rezultat bun.
Următoarele teste pot fi efectuate:
- Raze x la piept
- Sânge complet
- Proteina C reactivă (CRP)
- Rata de sedimentare a eritrocitelor (ESR)
- Feritina
- Albumină serică
- Transaminaza serică
- Urina - poate prezenta puroi în urină sau în proteină în urină
- Echocardiograma
- Electrocardiogramă
Teste precum ECG și ecocardiografie se fac pentru a căuta semne de miocardită, pericardită și inflamație a arterelor coronare. Artrita și meningita aseptică pot apărea, de asemenea.
Tratament
Copiii cu boală Kawasaki au nevoie de tratament la spital. Tratamentul trebuie început imediat pentru a preveni deteriorarea arterelor coronare și a inimii.
Gama globulină intravenoasă este tratamentul standard. Se administrează în doze mari. Starea copilului devine adesea mult mai bună în 24 de ore de la tratamentul cu gamaglobulină IV.
Doza mare de aspirină este adesea administrată împreună cu gamaglobulină IV.
Chiar și în cazul tratamentului standard, până la 1 din 4 copii pot dezvolta probleme în arterele lor coronare. La copiii mai bolnavi sau la cei cu semne de boli cardiace, adăugarea de steroizi sau inhibitori ai factorului de necroză tumorală (TNF), cum ar fi infliximab (Remicade) sau etanercept (Enbrel), la rutina standard de tratament pot ajuta. Totuși, trebuie să existe mai multe teste pentru a afla care dintre copii vor beneficia de forme suplimentare de tratament.
Perspectiva (prognoza)
Majoritatea copiilor se pot recupera complet atunci când boala este prinsă și tratată devreme. Aproximativ 1 din 100 de copii mor din cauza problemelor inimii cauzate de boală. Persoanele care au avut boala Kawasaki trebuie să aibă o ecocardiogramă la fiecare 1 până la 2 ani pentru a examina problemele cardiace.
Posibile complicații
Boala Kawasaki poate provoca inflamarea vaselor de sânge în artere, în special în arterele coronare. Acest lucru poate duce la anevrism. Rar, poate duce la un atac de cord la o vârstă fragedă sau mai târziu în viață.
Când să vă adresați unui specialist medical
Apelați-vă furnizorul dacă apar simptome ale bolii Kawasaki. Buzele rupte, roșii și umflături și roșeață se dezvoltă în zonele afectate, cum ar fi palmele și tălpile picioarelor. Dacă aceste probleme apar împreună cu o febră înaltă ridicată care nu coboară cu acetaminofen sau ibuprofen, copilul dumneavoastră ar trebui să fie verificat de un furnizor.
profilaxie
Nu există modalități cunoscute de prevenire a acestei tulburări.
Nume alternative
Sindromul ganglionilor limfatici mucocutanali; Infecție poliarterită
Imagini
Boala Kawasaki - edemul mâinii
Boala lui Kawasaki, peelingul degetelor
Referințe
Mason JC. Bolile reumatismale și sistemul cardiovascular. In: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: Un manual de medicină cardiovasculară. 10 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: cap 84.
McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, și colab. Diagnosticul, tratamentul și gestionarea pe termen lung a bolii Kawasaki: o declarație științifică pentru profesioniștii din domeniul sănătății de la American Heart Association. Circulaţie. 2017; 135 (17): e927-e999. PMID: 28356445 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445.
Raees M. Cardiologie. În: Hughes HK, Kahl LK, eds. Manualul Harriet Lane. 21 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 7.
Son MBF, Newburger JW. Boala Kawasaki. În: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Manual de Pediatrie. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 166.
Data revizuirii 4/24/2017
Actualizat de: Gordon A. Starkebaum, MD, profesor de medicina, divizia de reumatologie, Universitatea din Washington, Scoala de Medicina, Seattle, WA. De asemenea, revizuit de către David Zieve, MD, MHA, Director Medical, Brenda Conaway, Director Editorial, și A.D.A.M. Echipa editorială.