O prezentare generală a tumorii Wilms

Conţinut

• Simptome
• Cauze
• Diagnostic
• Tratament
• Prevenirea

Tumora Wilms (numită și nefroblastom) este un cancer din copilărie care afectează rinichii. O masă mare în abdomenul unui copil sau umflarea abdominală este de obicei primul semn. Această masă sau umflare este adesea observată întâmplător atunci când un părinte își schimbă copilul sau își face baie.

Diagnosticarea tumorii Wilm este un proces în mai multe etape și implică un istoric medical, examinarea fizică și diferite teste de sânge și imagistică. Este necesară o biopsie (probă de țesut) pentru a confirma diagnosticul. Chirurgia este tratamentul principal pentru tumoarea Wilms, urmată adesea de chimioterapie și, în unele cazuri, de radioterapie.

În fiecare an există aproximativ 650 de cazuri noi de tumoare Wilms în Statele Unite. Acest cancer din copilărie apare cel mai frecvent între 3 și 5 ani și este puțin mai frecvent la fete.

Simptome

De cele mai multe ori, un copil cu tumoare Wilms va avea doar burtica sau abdomenul umflat. Uneori, se poate simți o umflătură sau o masă dură. Umflarea sau masa abdominală provin de la creșterea tumorii și sunt mult mai mari decât rinichiul din care a plecat.

Alte simptome și semne ale unei tumori Wilms pot include:

• Durere abdominală
• Sânge în urină (numit hematurie)
• Febră
• Tensiune arterială crescută

Vestea bună este că majoritatea cazurilor de tumoră Wilms sunt surprinse înainte ca cancerul să aibă șansa de a se răspândi în alte părți ale corpului (numite metastaze).

Cu toate acestea, dacă cancerul se răspândește, acesta merge adesea mai întâi la plămâni. În aceste cazuri, un copil poate raporta probleme de respirație.

Cauze

Tumora Wilms apare din celulele renale imature care cresc necontrolat. Aveți doi rinichi, care sunt organe în formă de fasole, situate în fiecare flanc (zona din spatele abdomenului, sub cutia toracică și adiacentă coloanei vertebrale).

În uter, rinichii fătului se dezvoltă devreme. Dar, uneori, celulele care ar trebui să devină celule renale nu se maturizează - ele rămân imature în rinichiul sau rinichii bebelușului. Aceste celule imature se pot matura atunci când copilul are 3 până la 4 ani sau pot crește necontrolat și pot forma o tumoare Wilms.

Majoritatea tumorilor Wilms afectează un singur rinichi. Aproximativ 5% până la 10% dintre copiii cu tumoare Wilms au ambii rinichi afectați.

Cercetătorii nu sunt tocmai siguri de ce, la unii copii, celulele renale timpurii formează în cele din urmă o tumoare Wilms.

Ei suspectează că sunt implicate mutații genetice variate și multiple (atunci când se modifică secvența ADN a unei gene). Aceste mutații genetice pot fi moștenite (transmise de la mamă sau tată) sau pot fi aleatorii și spontane (apar de la sine).

Bazele genelor, ADN-ului și cromozomilor

Rolul modificărilor genetice în dezvoltarea tumorii Wilms este susținut de faptul că copiii cu anumite sindroame genetice prezintă un risc crescut de a dezvolta acest cancer.

Deși nu este o listă exhaustivă, unele sindroame genetice asociate cu tumora Wilms includ:

• Sindromul WAGR
• Sindromul Denys-Drash
• Sindromul Beckwith-Wiedemann
• Sindromul Simpson-Golabi-Behmel

Majoritatea cazurilor de tumoare Wilms nu se datorează mutațiilor genetice moștenite. Cu alte cuvinte, experții cred că majoritatea cazurilor de tumori Wilms apar aleatoriu.

Diagnostic

Diagnosticul tumorii Wilms începe cu un istoric medical și un examen fizic. Dacă diagnosticul este suspectat, un copil va fi direcționat la un centru de cancer pediatric.

Pentru a confirma diagnosticul, țesutul tumorii va fi examinat la microscop de către un medic numit patolog.

Țesutul poate fi obținut printr-o biopsie sau în timpul intervenției chirurgicale atunci când tumora este îndepărtată.

În timpul procesului de diagnosticare, vor fi comandate o analiză a urinei și teste de laborator, cum ar fi un panou metabolic complet și o hemoleucogramă completă. Aceste teste sunt utile în evaluarea funcționării rinichilor și a altor organe (în cazul în care tumora s-a răspândit).

Testele imagistice sunt, de asemenea, efectuate pentru a ajuta la distingerea tumorii Wilms de alte mase din abdomen și pentru eventuala stadializare a cancerului.

Aceste teste imagistice includ adesea:

• Ecografie abdominală
• Tomografie computerizată (CT) a abdomenului și a pieptului (pentru a vedea dacă cancerul s-a răspândit în plămâni)
• Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) a abdomenului

Tratament

Tratamentul tumorii Wilms implică intervenții chirurgicale, chimioterapie și, la unii copii, radiații.

Interventie chirurgicala

Majoritatea copiilor cu tumoare Wilms vor suferi îndepărtarea chirurgicală a întregului rinichi (numită nefrectomie radicală).

Împreună cu îndepărtarea rinichiului, vor fi îndepărtate glanda suprarenală (care se află deasupra rinichiului), ureterul (care transportă urina de la rinichi la vezică) și țesutul gras care înconjoară rinichiul.

În timpul operației, ganglionii limfatici adiacenți la rinichi vor fi, de asemenea, îndepărtați și testați pentru a vedea dacă sunt prezente celule canceroase. Eșantionarea ganglionilor limfatici este importantă pentru stadializarea cancerului unui copil și determinarea planului de tratament al acestuia după operație.

Chimioterapie

Chimioterapia se administrează de obicei după o intervenție chirurgicală la copiii cu tumoare Wilms. Excepțiile pot include copii foarte mici cu tumori Wilms mici (mai puțin de 550 de grame) în stadiu incipient, care au o histologie favorabilă (cum arată celulele la microscop).

La copiii cu tumori Wilm pe ambii rinichi, chimioterapia se administrează de obicei înainte de operație pentru a încerca să micșoreze tumorile.

Chimioterapia pentru tratamentul cancerului - o prezentare generală

Radiații

Radioterapia este utilizată pentru a trata stadii mai avansate ale tumorii Wilms.

Radiația este, de asemenea, utilizată pentru tratarea tumorilor în stadiu mai devreme care au histologie anaplastică, ceea ce înseamnă că aspectul celulelor canceroase este distorsionat, ceea ce face ca tumoarea să fie mai greu de tratat.

Prevenirea

Nu există factori cunoscuți asociați cu dezvoltarea tumorii Wilms, ceea ce înseamnă că nu există un obicei chimic sau de stil de viață, de exemplu, care să știe că provoacă o tumoră Wilms. Prin urmare, nu există nicio modalitate de a preveni acest tip de cancer.

Cu toate acestea, dacă un copil are un sindrom asociat cu un risc crescut de apariție a tumorii Wilms (de exemplu, sindromul WAGR sau Beckwith-Wiedemann), se recomandă screeningul periodic cu o ecografie abdominală sau renală.

Un cuvânt de la Verywell

Dacă copilul dumneavoastră a fost diagnosticat cu tumoare Wilms, vă rugăm să luați legătura cu echipa de cancer a copilului dumneavoastră pentru ajutor pentru a face față diagnosticului.

Efectele fizice și emoționale ale îngrijirii copilului dvs. pe măsură ce acesta este supus unui tratament pot fi copleșitoare. Vă rugăm să știți că nu sunteți singuri - cu cunoștințe, sprijin din partea celorlalți și rezistență, dvs., familia și copilul dvs. puteți obține acest lucru.