Conţinut
Neoplasmele mieloproliferative (MPN), denumite anterior tulburări mieloproliferative, sunt un grup de tulburări caracterizate prin supraproducția uneia sau mai multor celule sanguine (globule albe, globule roșii și / sau trombocite). Deși ați putea asocia cuvântul neoplasm cu cancer, nu este atât de clar.Neoplasmul este definit ca o creștere anormală a țesutului cauzată de o mutație și poate fi clasificată ca benignă (necanceroasă), precanceroasă sau canceroasă (malignă). La diagnostic, majoritatea neoplasmelor mieloproliferative sunt benigne, dar în timp pot evolua într-o boală malignă (canceroasă). Acest risc de a dezvolta cancer cu aceste diagnostice subliniază importanța unei urmăriri strânse cu hematologul dumneavoastră.
Clasificările neoplasmelor mieloproliferative s-au schimbat destul de mult în ultimii ani, dar vom revedea categoriile generale aici.
Neoplasme mieloproliferative clasice
Neoplasmele mieloproliferative „clasice” includ:
- Policitemia vera (PV): PV rezultă dintr-o mutație genetică care determină supraproducția de celule roșii din sânge. Uneori, numărul de celule albe din sânge și trombocite este, de asemenea, crescut. Această creștere a numărului de sânge crește riscul de a dezvolta un cheag de sânge. Dacă sunteți diagnosticat cu PV, aveți șanse mici să dezvoltați mielofibroză sau cancer.
- Trombocitemie esențială (ET): Mutația genetică din ET are ca rezultat o supraproducție a trombocitelor. Numărul crescut de trombocite în circulație crește riscul de a dezvolta un cheag de sânge. Riscul de a dezvolta cancer atunci când este diagnosticat cu ET este foarte mic. ET este unic printre MPN, deoarece este un diagnostic de excludere. Aceasta înseamnă că medicul dumneavoastră va exclude alte cauze ale numărului crescut de trombocite (trombocitoză), inclusiv celelalte MPN.
- Mielofibroza primară (PMF): mielofibroza primară a fost denumită anterior mielofibroză idiopatică sau metaplazie mieloidă agnogenă. Mutația genetică în PMF are ca rezultat cicatrici (fibroză) în măduva osoasă. Această cicatrizare face dificilă pentru măduva osoasă să producă noi celule sanguine. Spre deosebire de PV, PMF duce în general la anemie (număr scăzut de celule roșii din sânge). Numărul de celule albe din sânge și numărul de trombocite poate fi crescut sau scăzut.
- Leucemia mieloidă cronică (LMC): LMC poate fi numită și leucemie mielogenă cronică. LMC rezultă dintr-o mutație genetică numită BCR / ABL1. Această mutație are ca rezultat supraproducția granulocitelor, un tip de celule albe din sânge. Inițial, este posibil să nu aveți simptome, iar LMC este adesea descoperită întâmplător cu lucrările de laborator de rutină.
Neoplasme mieloproliferative atipice
Neoplasmele mieloproliferative „atipice” includ:
- Leucemia myleomonocitară juvenilă (JMML): JMML a fost numită LMC juvenilă. Este o formă rară de leucemie care apare în copilărie și în copilăria timpurie. Măduva osoasă supraproduce globulele albe mieloide, în special una numită monocit (monocitoză). Copiii cu neurofibromatoză de tip I și sindromul Noonan prezintă un risc mai mare de a dezvolta JMML decât copiii fără aceste afecțiuni genetice.
- Leucemia neutrofilă cronică: leucemia cronică neutrofilă este o afecțiune rară caracterizată prin supraproducția de neutrofile, un tip de celule albe din sânge. Aceste celule pot apoi să se infiltreze în organele dumneavoastră și să provoace mărirea ficatului și a splinei (hepatosplenomegalie).
- Leucemia eozinofilă cronică / Sindroamele hipereozinofile (HES): Leucemia eozinofilă cronică și sindroamele hipereozinofile reprezintă un grup de tulburări care se caracterizează printr-un număr crescut de eozinofile (eozinofilie), care duce la deteriorarea diferitelor organe. O anumită populație de HES acționează mai mult ca neoplasmele mieloproliferative (de unde și denumirea de leucemie eozinofilă cronică).
- Boala mastocitară: boala mastocitară sistemică (adică pe tot corpul) sau mastocitoza este o adăugare relativ nouă la categoria neoplasmelor mieloproliferative. Bolile mastocitare rezultă din supraproducția mastocitelor, un tip de celule albe din sânge care apoi invadează măduva osoasă, tractul gastro-intestinal, pielea, splina și ficatul. Acest lucru este în contrast cu mastocitoza cutanată care afectează doar pielea. Mastocitele eliberează histamină rezultând o reacție de tip alergic în țesutul afectat.