Conţinut
Teaca de mielină este învelișul protector, gras care înconjoară fibrele nervoase, similar cu izolația de protecție din jurul firelor electrice. Această acoperire permite impulsurilor electrice dintre celulele nervoase să călătorească rapid înainte și înapoi. Când mielina se deteriorează, aceste semnale electrice sunt întrerupte și pot chiar să se oprească complet.Anatomie
Mielina este formată din grăsimi și proteine și este înfășurată în numeroase straturi în jurul multor nervi din sistemul nervos central (SNC), care include creierul, măduva spinării și nervii optici (ochi), precum și în nervul periferic. (PNS), care conține toți nervii din afara SNC.
Mielina este creată de tipuri specifice de celule gliale. În SNC, celulele gliale sunt oligodendrocite; în PNS, acestea sunt celule Schwann.
Dacă ați observat vreodată mișcările bruste și bruște pe care le fac copiii, acest lucru se datorează faptului că învelișurile lor de mielină nu sunt pe deplin dezvoltate la naștere. Pe măsură ce îmbătrânesc și mielina se maturizează și se acumulează, mișcările lor devin mai fine și mai controlate. Acest proces continuă până la maturitate.
Disfuncție
La o persoană sănătoasă, celulele nervoase își trimit impulsuri între ele de-a lungul unei fibre subțiri care este atașată corpului celulei nervoase. Aceste proiecții subțiri sunt numite axoni iar cele mai multe dintre ele sunt protejate de teaca de mielină, care permite impulsurilor nervoase să călătorească rapid și eficient. Mielina este vitală pentru un sistem nervos sănătos, afectând totul, de la mișcare la cunoaștere.
În scleroza multiplă (SM), cea mai frecventă boală asociată cu afectarea mielinei, celulele imune atacă mielina și, în cele din urmă, axonii din creier și măduva spinării. Atacurile repetate duc în cele din urmă la cicatrici. Când mielina este marcată, impulsurile nervoase nu pot fi transmise în mod corespunzător; ori călătoresc prea încet sau deloc. În cele din urmă, axonii degenerează ca urmare a pierderii cronice de mielină, ducând la moartea celulelor nervoase.
Demielinizarea este termenul folosit pentru a descrie distrugerea tecii de mielină, învelișul protector care înconjoară fibrele nervoase. Această afectare determină încetinirea sau oprirea semnalelor nervoase, rezultând tulburări neurologice.
În funcție de locul în care este atacată mielina din sistemul nervos central, simptome precum tulburări senzoriale, probleme de vedere, spasme musculare și probleme ale vezicii urinare încep să se manifeste. Acesta este motivul pentru care simptomele SM variază foarte mult de la o persoană la alta, deoarece localizarea atacurilor de mielină variază în cadrul sistemului nervos central.
În plus față de locurile variabile ale atacurilor sistemului imunitar din creier și măduva spinării, momentul acestor atacuri este, de asemenea, imprevizibil, deși există potențiale declanșatoare precum stresul sau perioada postpartum.
1:34Teaca de mielină și rolul pe care îl joacă în SM
Cauze
În afară de scleroza multiplă, deteriorarea mielinei poate fi cauzată de orice număr de afecțiuni comune și mai puțin frecvente. Acestea includ:
- Accident vascular cerebral
- Infecții
- Inflamaţie
- Tulburări metabolice
- Anumite medicamente
- Tulburări imune
- Consumul excesiv de alcool
- Intoxicare cu monoxid de carbon
- Deficitul de vitamina B12
Boli demielinizante ale SNC
Cea mai frecventă boală demielinizantă a sistemului nervos central este scleroza multiplă, dar altele includ:
- Nevrita optică, inflamație a nervilor optici ai ochiului
- Neuromielita optică, cunoscută și sub numele de boala Devic, care afectează nervul (nervii) optic (s) și măduva spinării
- Mielita transversă, o tulburare autoimună care provoacă inflamații la nivelul măduvei spinării
- Encefalomielita acută diseminată (ADEM), o infecție în creier și măduva spinării
- Adrenoleucodistrofia și adrenomieloneuropatia, tulburări genetice degenerative rare
- Neuropatia optică ereditară Leber, care duce la orbire parțială
Cauzele acestor afecțiuni sunt necunoscute. Unele, cum ar fi neuromielita optică, ADEM, nevrita optică și mielita transversă, sunt considerate a fi autoimune, afectând indirect învelișul de mielină ca urmare a unui atac imunitar anormal.
Boli demielinizante PNS
Există, de asemenea, condiții demielinizante care afectează în principal mielina în sistemul nervos periferic, inclusiv:
- Sindromul Guillain-Barré (GBS)
- Polineuropatia inflamatorie cronică demielinizantă (CIDP)
- Alte polineuropatii ale nervilor periferici
Tulburări genetice
Există, de asemenea, tulburări genetice rare în care o descompunere a mielinei sau o teacă de mielină defectă poate provoca leziuni neurologice permanente. Acestea includ:
- Adrenoleucodistrofia
- Leucodistrofia metacromatică
- Boala Krabbe
- Boala Pelizaeus-Merzbacher
Tratament
Terapiile actuale pentru scleroza multiplă vizează sistemul imunitar. Deși s-a constatat că scad numărul și severitatea recidivelor SM, nu există încă nici un remediu pentru SM. Dar acum, experții examinează terapii care vizează mielina.
Cercetarea reparării mielinei
În timp ce terapiile actuale cu MS care modifică boala se concentrează asupra modului de a preveni sistemul imunitar de a ataca mielina, oamenii de știință analizează modul în care mielina poate fi reparată după ce a fost afectată de sistemul imunitar. Speranța este că, dacă mielina este reparată, funcția neurologică poate fi restabilită și SM va înceta să se înrăutățească sau cel puțin să încetinească.
Vestea bună este că unele studii au arătat deja că păstrarea și refacerea mielinei care înconjoară axonii poate crește supraviețuirea celulelor nervoase. Deoarece dizabilitatea dumneavoastră legată de SM este legată de gradul de moarte a celulelor nervoase, prin repararea mielinei și protejarea celulelor nervoase , experții speră să poată opri în cele din urmă progresia dizabilității la persoanele cu SM.
Fumarat de clemastină
Printre investigațiile actuale, un studiu din 2017 publicat în Lancet a sugerat că un medicament pentru alergii fără prescripție medicală numit fumarat de clemastină (vândut sub numele de marcă Tavist, Dayhist și altele) poate promova repararea mielinei în creierul persoanelor cu SM.
În studiu, 50 de persoane cu SM recidivantă și leziuni ale nervului optic au primit fie o doză de clemastină de două ori pe zi, fie un placebo timp de 150 de zile. După 90 de ani, participanții au schimbat terapiile, ceea ce înseamnă că cei care au administrat clemastină luau acum un placebo pentru ultimele 60 de zile ale studiului.
Participanții au suferit potențiale evocate vizual, care măsoară transmiterea semnalului de la retina ochiului prin nervul optic la cortexul vizual, regiunea creierului care procesează imagini (transformând ceea ce se vede într-o imagine reală).
Rezultatele au arătat că întârzierea potențialelor evocate vizual a fost redusă cu 1,7 milisecunde pe ochi pentru perioada în care oamenii au fost tratați cu clemastină. Această reducere a întârzierii transmiterii nervului sugerează că repararea mielinei a avut loc de-a lungul căii de semnalizare a nervului optic.
Alte droguri în curs de anchetă
Alte studii timpurii sunt recrutarea pacienților sau sunt în curs de desfășurare în ceea ce privește medicamentele care pot ajuta la promovarea reparării mielinei și la protejarea celulelor nervoase din sistemul nervos central. Există o serie de tratamente care sunt studiate, dar unele exemple includ:
- Guanabenz: Un medicament aprobat anterior de Administrația SUA pentru Alimente și Medicamente pentru tratamentul tensiunii arteriale crescute, s-a constatat că guanabenz crește supraviețuirea oligodendrocitelor (celule care produc mielină) în studiile pe animale. S-a demonstrat, de asemenea, că Guanabenz reduce numărul de celule imune inflamatorii care se colectează în creier și măduva spinării.
- Ibudilast: Un studiu de fază 2 care a implicat 255 de persoane cu SM progresivă primară sau secundară a constatat că ibudilastul, un medicament antiinflamator fabricat în Japonia, a încetinit rata de atrofie a creierului (micșorată) comparativ cu placebo.