Conţinut
Ce este un LM?
Malformația limfatică (LM) este o malformație vasculară relativ neobișnuită care poate apărea oriunde pe corp. Este cel mai frecvent pe cap și gât.
Sistemul limfatic face parte din sistemul imunitar care protejează organismul de infecții. Când ne îmbolnăvim, sistemul nostru imunitar luptă cu germenii din corpul nostru pentru a ne face sănătoși din nou.La fel cum sângele este transportat în artere și vene, limfa se deplasează în corpul nostru în vasele limfatice. Celulele albe din sânge din limfă ajută la combaterea infecțiilor și a bolilor. Vasele limfatice sunt tuburi din corp care transportă limfa de la glandele mici în formă de fasole numite ganglioni limfatici către fluxul sanguin. Ganglionii limfatici se găsesc în tot corpul și ajută la filtrarea limfei pentru a elimina virușii și bacteriile. Un LM apare atunci când vasele limfatice se formează anormal.
Un LM poate fi la suprafața pielii, cu umflături mici umplute cu lichid limpede sau albastru-violet sau poate apărea ca o umflare adâncă sub piele. Uneori pot expira, se infectează, pot sângera și se pot umfla. Unele LM sunt adânc în interiorul corpului și se găsesc atunci când radiografiile sau imagistica sunt efectuate din alte motive sau pentru simptome precum venele umflate.
LM poate fi alcătuit din macrocisturi - buzunare mari care conțin limfă - sau microciste, care sunt buzunare foarte mici de limfă. Multe LM au atât macrocisturi, cât și microcisturi.
Infecția este cea mai frecventă complicație a LM. De asemenea, poate apărea sângerare în interiorul LM. Atât infecția, cât și sângerarea pot determina umflarea și mărirea LM-urilor. Dacă LM se află pe un braț sau pe un picior, această umflare ar putea face ca membrul să fie greu de utilizat.
LM-urile se formează în timpul dezvoltării unui copil înainte de naștere, dar nu toate LM-urile sunt diagnosticate la naștere. Pentru mulți oameni, LM-urile se găsesc mai întâi în studiile imagistice după un accident sau traumatism sau când copilul devine adult (în timpul pubertății) sau în timpul sarcinii.
[[slideshow_lymphatic_malformation]]
© Eleanor Bailey
Cum sunt diagnosticate LM-urile?
Majoritatea LM-urilor pot fi diagnosticate de un medic care a mai văzut și tratat malformații înainte. Probabil că vor putea diagnostica un pacient pe baza unui examen fizic și a întreba despre creșterea și dezvoltarea pacientului.
Majoritatea LM-urilor nu sunt transmise de la părinte la copil. Nimic din ceea ce face o mamă în timpul sarcinii nu poate provoca sau preveni aceste malformații.
Dacă medicul dumneavoastră este îngrijorat de faptul că este posibil să aveți un LM, este obișnuit să comandați un RMN, care este o scanare sau o imagine a interiorului corpului. Acest lucru vă va ajuta să arătați dimensiunea și locația LM. De asemenea, un RMN îi va ajuta pe medici să vadă ce altă anatomie importantă este lângă LM. Anatomia apropiată ar putea fi afectată de tratament.
O ecografie este un alt test util pentru diagnosticarea și monitorizarea LM. Este o metodă bună pentru copiii mici, deoarece se poate face în timp ce un copil este treaz. Cu toate acestea, o ultrasunete nu este la fel de detaliată ca RMN și nu oferă la fel de multe informații despre anatomia din apropiere. Ocazional, o scanare CT este utilizată pentru a vedea dacă LM afectează un os. O scanare CT este ca un RMN, cu excepția faptului că folosește raze X în loc de magneți.
Cum sunt tratate LM-urile?
Majoritatea LM cresc pe măsură ce pacientul crește. LM-urile pot crește și după traume, în timpul pubertății sau în timpul sarcinii. Deși unele LM pot fi vindecate, multe nu pot fi vindecate cu tratament. Acești pacienți vor trebui tratați în momente diferite de-a lungul vieții.
Tratamentul este de obicei conceput pentru a gestiona LM pentru a reduce dimensiunea și simptomele. Tratamentul poate reduce problemele cauzate de urmele lăsate pe piele. O echipă de medici specializați în tratarea semnelor de naștere vasculare va colabora pentru a trata un LM.
Un radiolog intervențional este un medic care poate citi imagini și scanări ale corpului și poate utiliza aceste imagini pentru a trata LM fără a tăia pielea. Acest medic va juca un rol central atât în diagnosticarea, cât și în tratarea LM. Alți medici din echipă pot include chirurgi, hematologi, dermatologi și genetici.
LM-urile sunt benigne, ceea ce înseamnă că nu sunt cancer. Dacă un LM nu cauzează probleme, cum ar fi durerea sau pierderea funcției, poate fi cel mai bine să așteptați atent. Cu toate acestea, LM-urile se pot extinde încet în timp. Odată ce un LM începe să provoace probleme, medicii vor începe tratamentul. Dacă un LM se află într-o zonă sensibilă sau periculoasă sau dacă se infectează des, medicii pot avea nevoie să îl trateze imediat.
Dacă sunteți îngrijorat de faptul că dvs. sau copilul dumneavoastră aveți un LM, ar trebui să consultați un specialist devreme. Tratamentul este individualizat pentru fiecare pacient. Medicii dvs. vor fi parteneri cu dvs. pentru a vă asigura că primiți tratamentul potrivit la momentul potrivit.
Medicație pentru tratamentul LM
Mulți medici lucrează la noi tratamente pentru LM. Un medicament numit sirolimus (rapamicină) a funcționat pentru unii pacienți. Pentru majoritatea anomaliilor vasculare, o combinație de metode de tratament este cea mai bună. Medicul dumneavoastră vă va ajuta să decideți de unde să începeți. Sirolimus se administrează pe cale orală sub formă de pastile sau ca lichid.
Sirolimus poate fi combinat la o farmacie specială într-un unguent sau cremă pentru a fi aplicat pe pielea afectată. Alte medicamente sunt testate pentru a trata mai bine LM. Medicul dumneavoastră vă va ajuta să stabiliți dacă aceste medicamente ar fi sigure și utile pentru dvs., având în vedere locația și dimensiunea LM și orice simptome pe care le cauzează.
Scleroterapie pentru LM
Scleroterapia este un tratament foarte util pentru LM. Un medic numit radiolog intervențional efectuează de obicei acest tratament. În timpul scleroterapiei, se injectează un medicament special folosind ace plasate prin piele în vasele limfatice și chisturile din LM. Medicamentul injectat în LM deteriorează și distruge vasele limfatice. Acest lucru determină formarea de cicatrici în interiorul vaselor limfatice anormale și mai puțină limfă va curge prin zonă.
Scleroterapia poate lua mai multe tratamente pentru a obține cele mai multe beneficii. Tratamentele sunt de obicei la cel puțin șase săptămâni distanță. În timpul unui tratament cu scleroterapie, un medic va folosi ultrasunete pentru a viza LM și imagistica cu raze X pentru a ajuta la ghidarea și monitorizarea tratamentului. Pielea nu este tăiată în timpul acestor proceduri. Doar ace sunt utilizate pentru a livra medicamentul direct în malformație.
O varietate de medicamente ar putea fi utilizate pentru scleroterapie. Lichidul care se injectează se numește sclerosant. Deși pot fi utilizate multe tipuri diferite de sclerozanți, doxiciclina (un antibiotic) este utilizată în mod obișnuit ca sclerosant atunci când se tratează LM. Medicul dumneavoastră vă va sfătui despre care sclerosant este cel mai potrivit pentru LM.
Medicul dumneavoastră vă va pregăti pentru ceea ce se întâmplă în mod normal după procedură și pentru potențiale probleme. Pentru confort, majoritatea pacienților sunt aduși sub anestezie generală în timpul scleroterapiei. Unii pacienți ajung să plece acasă în ziua procedurii. Unii rămân peste noapte în spital pentru a-și reveni.
După tratament, pot exista umflături, iritații ale pielii, vânătăi și durere la locul tratamentului. Cea mai frecventă complicație a scleroterapiei este ulcerarea. Aceasta înseamnă că o durere sau o rană, numită ulcer, se dezvoltă pe piele peste LM. Ulceratia se intampla in mai putin de 5 la suta din cazuri. Medicul dumneavoastră vă va ajuta să gestionați un ulcer până când acesta se vindecă.
Deși scleroterapia face LM să se micșoreze, LM-urile pot deveni din nou mai mari în timp. Majoritatea LM-urilor nu pot fi vindecate; în schimb, acestea sunt gestionate pe tot parcursul vieții. Mulți pacienți primesc mai multe runde de tratament de-a lungul vieții. Scopul este de a face ca simptomele să dispară cât mai mult posibil.
Tratamente suplimentare pentru LM
Ablația prin radiofrecvență este un tratament folosit uneori pentru LM din gură. Acesta este de obicei efectuat de un radiolog intervențional sau de un chirurg special numit otorinolaringolog (un medic specializat în tulburări ale urechii, nasului și gâtului).
Alte terapii, cum ar fi crioablarea (terapia de congelare), sunt în prezent studiate pentru a vedea dacă acestea sunt utile pentru tratarea malformației limfatice.
Unii pacienți pot fi operați după scleroterapie. Chirurgia poate elimina o masă, o piele suplimentară sau un semn vizibil lăsat de LM. Dacă un LM nu este un candidat bun pentru scleroterapie - de obicei dacă chisturile sunt prea mici (microchisturi) - intervenția chirurgicală poate fi primul tratament oferit.
Cu toate acestea, LM va reveni adesea după operație. Este foarte dificil să eliminați în totalitate o LM cu o intervenție chirurgicală. Chirurgia trebuie făcută de un chirurg cu experiență în tratarea acestor malformații complicate.