Conţinut
Histiocitoza, denumită și Histiocitoza celulelor Langerhans (LCH) și denumită formal Histiocitoza X, reprezintă un grup de afecțiuni rare care implică celule specifice care au în mod normal roluri importante ca parte a sistemului imunitar. În timp ce cauza LCH este necunoscută, LCH se poate comporta frecvent ca un cancer și astfel este tratată de specialiștii în cancer.
Histiocitoza este un nume generic pentru un grup de sindroame caracterizate printr-o creștere anormală a numărului de anumite celule imune numite histiocite. Acestea includ monocite, macrofage și celule dendritice.
Un histiocit este o celulă imună normală care se găsește în multe părți ale corpului, în special în măduva osoasă, fluxul sanguin, pielea, ficatul, plămânii, glandele limfatice și splina. În histiocitoză, histiocitele se deplasează în țesuturi unde nu se găsesc în mod normal și provoacă leziuni acelor țesuturi. Aceste celule imune proliferante pot forma tumori, care pot afecta diferite părți ale corpului.
LCH este adesea clasificat ca sistem unic, atunci când boala afectează doar o parte a corpului sau multisistem, când afectează mai mult de o parte a corpului. La copii, histiocitoza implică de obicei oasele și poate consta în locații unice sau multiple. Craniul este frecvent afectat. Copiii cu vârsta peste cinci ani au de obicei boala sistemului unic, cu doar afectarea oaselor. Copiii mici, în special sugarii, sunt mai predispuși să aibă boala multisistemică.
Majoritatea cazurilor de histiocitoză afectează copiii cu vârste cuprinse între unu și 15 ani, deși persoanele de toate vârstele pot dezvolta LCH. Incidența are vârfuri în rândul copiilor între 5 și 10 ani. Se crede că histiocitoza afectează aproximativ una până la două din 200.000 de persoane în fiecare an.
Factori de risc
Nu se cunoaște exact cauza histiocitozei. Cu toate acestea, studii recente indică faptul că este cauzată de dezvoltarea și extinderea unei celule Langerhans anormale care duce ulterior la acumularea altor celule ale sistemului imunitar, rezultând în colecții sau tumori în diferite zone ale corpului. Unele forme sunt genetice.
Simptomele cancerului
Primul semn al histiocitozei este adesea o erupție pe scalp, similar cu capacul leagănului. Poate exista o durere a unui os, scurgeri de la ureche, pierderea poftei de mâncare și febră. Uneori stomacul este umflat și dureros. Ocazional, o zonă a creierului cunoscută sub denumirea de glandă pituitară este afectată și acest lucru poate duce la trecerea de către copil a unor cantități mari de urină și a fi foarte sete. Alte semne și simptome potențiale includ: scădere în greutate, icter, vărsături, șchiopătare, statură scurtă, pubertate întârziată, deteriorare mentală, cefalee, amețeli, convulsii, globi oculari proeminenți și / sau erupții cutanate generalizate.
Tumorile produc un aspect "perforat" pe raze X osoase. Uneori, copiii suferă fracturi spontane ca urmare a acestor leziuni osoase. Există adesea și implicare sistemică, care poate afecta întregul corp și poate provoca erupții cutanate, probleme pulmonare, infiltrarea gingiilor, umflarea glandelor limfatice, probleme hormonale, mărirea splinei și a ficatului și anemie.
Teste de diagnostic
Testele de diagnostic includ: o biopsie, în care este prelevată o mică probă de piele și / sau os și examinată la microscop pentru detectarea celulelor anormale; radiografii de rutină și, uneori, specializate și scanări ale oaselor, craniului și plămânilor; și analize de sânge. Aceste teste îl vor ajuta pe medic să stabilească dacă boala este de tip unic sistem sau multisistem.
Se poate face o radiografie a întregului sistem osos pentru a determina cât de extinsă este boala și dacă este sau nu implicată implicarea sistemică.
Tratament
În funcție de amploarea bolii, LCH este adesea tratat cu chimioterapie și steroizi pentru a suprima funcția sistemului imunitar și producerea de histiocite. Durata tratamentului va varia de la copil la copil. Mulți pacienți sunt eligibili pentru studii instituționale internaționale și locale.
Radioterapia, tratamentul cu raze X vizate sau o intervenție chirurgicală limitată pot fi, de asemenea, utilizate pentru tratarea leziunilor osoase.
Majoritatea copiilor care dezvoltă histiocitoză au recuperări complete, copiii mai mari având cele mai mari rate de recuperare. Uneori boala poate reapărea, astfel încât copilul va avea regulat vizite de urmărire în ambulatoriu ca măsură de precauție.
Cercetare
Idei noi sunt testate pentru a determina cauzele LCH, precum și de ce unii pacienți răspund mai bine la tratament decât alții. Se dezvoltă noi tipuri de terapii, inclusiv noi tipuri de medicamente, la fel ca abordările care direcționează anticorpii sau moleculele mici către celula anormală Langerhans în timp ce scutesc țesuturile normale.
Divizia de Oncologie Pediatrică are un program cuprinzător de consultare și îngrijire pentru tratamentul pacienților cu histiocitoză celulară Langerhans (LCH).
În plus, cercetările sunt direcționate către dezvoltarea unor abordări orientate spre anticorpi pentru diagnosticul și tratamentul pacienților cu LCH.