Conţinut
- Limfom extranodal primar
- Diferențe importante
- Prezentare generală
- Prognosticul limfomului extranodal primar
- Prognosticul implicării extranodale
Limfom extranodal primar
Când se crede că are limfom originare în afara ganglionilor limfatici, se numește limfom extranodal sau, mai exact, limfom extranodal primar. Uneori, poate fi dificil să se identifice unde a început limfomul în corp. În aceste cazuri, medicii pot urma o definiție mai aproximativă: Dacă limfomul a avut odată masa sa tumorală majoră - cea mai evidentă cantitate - într-un situs extranodal, atunci poate fi considerat un limfom extranodal.
Diferențe importante
Dintre limfoamele care încep în ganglionii limfatici sau limfoamele nodale, aproape toate pot avea implicare extranodală-adică se pot răspândi pe site-uri extranodale. Un limfom care se răspândește către alte organe din ganglionii limfatici NU este considerat un limfom extranodal primar. Pentru a fi extranodal primar, limfomul trebuie să aibă originar în afara ganglionilor limfatici.
Prezentare generală
Limfoamele extranodale primare sunt mult mai frecvente în NHL decât în limfomul Hodgkin. Până la 33% din NHL este considerat limfom extranodal primar, în timp ce în HL, boala extranodală primară este considerată mai rară.
Cel mai frecvent loc al limfomului extranodal primar se află în tractul gastro-intestinal și aproape toate acestea sunt NHL. Următorul site cel mai frecvent după tractul gastro-intestinal este pielea. Cu toate acestea, atunci când LNH începe doar în piele, se numește limfom cutanat sau limfom cutanat.
Limfomul extranodal poate apărea și în țesutul limfoid al splinei, măduvei osoase, timusului, amigdalelor și adenoizilor - mici pete de țesut asemănător amigdalelor ascunse acolo unde pasajele nazale se întâlnesc cu gâtul.
Celulele imune sau limfoide din stomac, plămâni, în structurile din jurul ochilor, în glanda tiroidă, glandele salivare și intestinul subțire pot da naștere, de asemenea, la limfoame primare. Limfoamele din aceste zone includ limfoamele cu celule B din zona marginală a țesutului limfoid asociat mucoasei sau MZBCL al MALT, pe scurt.
Limfoamele primare ale nasului și gâtului includ MZBCL din MALT, limfom difuz cu celule B mari sau DLBCL și limfoame naturale de ucidere / celule T.
Limfoamele primare pot afecta testiculele la bărbați și se numesc limfoame testiculare primare. Limfomul din creier sau limfomul SNC pot fi, de asemenea, primare. În timp ce limfomul extranodal primar al creierului și al testiculelor a fost asociat cu boli mai greu de tratat, studii recente au arătat că tratamentul special adaptat acestor site-uri poate duce la îmbunătățiri semnificative, în special pentru limfomul testicular.
Limfoamele foliculare extranodale primare care nu sunt limfoame ale pielii apar destul de rar. Limfomul osos primar este o afecțiune rară în care limfomul începe într-un os.
Limfomul cardiac primar este una dintre cele mai rare tumori ale inimii. Se crede că limfomul cardiac primar compune doar 1,3% din toate tumorile cardiace și doar 0,5% din toate limfoamele extranodale. Când apare, cel mai frecvent tip al acestei tumori este limfomul difuz cu celule B mari și, de obicei, atriul drept și ventriculul drept sunt implicate.
O observație a limfoamelor extranodale primare, în general, este că acestea au crescut dramatic odată cu apariția HIV și SIDA.
Prognosticul limfomului extranodal primar
Faptul că un limfom este un limfom extranodal primarA poate fi un factor în planul de tratament și prognostic, dar alți factori pot fi la fel de importanți sau mai importanți. Subtipul limfomului, celulele B sau tipul de celule T și organul primar sau țesutul de origine pot fi toți factori de prognostic importanți.
Prognosticul implicării extranodale
Aproape toate limfoamele nodale se pot răspândi în siturile extranodale, dar în aceste cazuri, ele nu sunt considerate limfoame extranodale primare.
În NHL, cele mai eficiente planuri de tratament depind de o serie de factori, iar implicarea extranodală poate fi unul dintre ei. Uneori, un limfom limitat la ganglionii limfatici este mai tratabil și are un prognostic mai favorabil decât limfomul care s-a răspândit în afara ganglionilor limfatici. Cu toate acestea, marea varietate de posibilități pentru NHL primar extranodal - împreună cu mulți alți factori care influențează tratamentele și rezultatele - înseamnă că planul de tratament și prognozele pot fi extrem de individuale.
În unele cazuri, implicarea extranodală este mai indicativă a bolii avansate. În boala Hodgkin, de exemplu, implicarea extranodală - cu excepția splinei și timusului - indică boala Hodgkin în stadiul IV. Chiar și boala Hodgkin în stadiu târziu este tratabilă, însă uneori poate fi vindecată.