Conţinut
Exstrofia cloacală este un defect congenital rar, dar grav. Afectează aproximativ 1 din 250.000 de nașteri. Copiii cu extrofie cloacală au probleme în timpul dezvoltării prenatale a organelor lor abdominale. Se pot naște cu părți ale organelor lor expuse în exteriorul corpului. De asemenea, ei întâmpină adesea alte probleme cu dezvoltarea organelor abdominale. De exemplu, vezica urinară este adesea împărțită în două jumătăți, la fel ca rectul și colonul.Exstrofia cloacală trebuie tratată prin intervenție chirurgicală. Există diverse opțiuni în funcție de situație. Chirurgia este axată în primul rând pe restabilirea funcției tractului gastro-intestinal. Cu această intervenție chirurgicală, copiii cu exstrofie cloacală pot trăi o viață plină.
Termenul "cloacal" se referă la cloaca-o cavitate comună la capătul tractului digestiv. Multe organisme vertebrate au o cloacă. Eliberează atât excrementele, cât și secrețiile genitale. „Exstrofie” se referă la prezența întregului sau unei părți a unui organ intern pe partea exterioară a corpului. Este cel mai des utilizat pentru malformațiile organelor abdominale, cum ar fi exstrofia vezicii urinare.
Simptome
Simptomul clasic al exstrofiei cloacale este prezența unor părți ale organelor abdominale în exteriorul corpului. Mai exact, organele ies prin peretele abdominal în zona cordonului ombilical, unde te-ai aștepta la buric. Aceasta este cunoscută sub numele de omfalocel. Un omfalocel mic poate conține doar părți ale intestinului. Un omfalocel mare ar putea însemna că multe dintre organele abdominale ies din cavitatea abdominală. Aceste organe pot include intestinul, ficatul și splina.
Exstrofia vezicii urinare este, de asemenea, o componentă comună a exstrofei cloacale. Este, de asemenea, o condiție care se poate întâmpla singură. Apare la aproximativ 1 din 50.000 de nașteri vii. Vezica urinară este expusă la suprafața exterioară a corpului. De asemenea, este împărțit în jumătate. Din cauza acestei diviziuni, vezica urinară nu poate reține urina.
Copiii cu exstrofie cloacală pot, de asemenea, să nu aibă un anus format corespunzător. Colonul poate fi conectat la vezică, mai degrabă decât să iasă corect. De asemenea, pot avea probleme cu coloana vertebrală, cum ar fi spina bifida.
În cele din urmă, organele genitale ale copiilor cu exstrofie cloacală pot avea, de asemenea, probleme de formare. Bebelușii pot avea falus și scrot divizat. Falusul poate fi, de asemenea, conținut în interiorul vezicii urinare la momentul nașterii. Copiii de sex feminin pot avea un clitoris despicat sau două deschideri vaginale. Unii indivizi au organe genitale ambigue.
Cauze
Exstrofia cloacală este considerată a fi cauzată de probleme cu dezvoltarea peretelui inferior al abdomenului și a organelor abdominale în timpul dezvoltării embrionului. Până în prezent, medicii nu știu de ce apare.
Exstrofia cloacală poate apărea mai des în timpul sarcinii cu gestație multiplă, în special cu gemeni identici. Ambii gemeni nu sunt neapărat afectați.
Diagnostic
Exstrofia cloacală poate fi recunoscută la sau înainte de momentul nașterii. Este adesea detectat pentru prima dată în timpul unei ecografii prenatale. Diagnosticul va fi apoi confirmat în momentul nașterii.
Tratament
Tratarea exstrofiei cloacale necesită, de obicei, un copil să fie supus unei serii de intervenții chirurgicale în timp. Aceasta este uneori denumită o reconstrucție etapizată, deoarece reparațiile se fac în etape.
Componentele specifice reconstrucției vor varia în funcție de particularitățile stării copilului dumneavoastră. Cu toate acestea, există unele elemente de reparații care sunt mai frecvente. Acestea includ:
- Reparația abdominală se efectuează în general aproape de momentul nașterii. Aceasta include de obicei închiderea vezicii urinare și crearea unei colostomii. Închiderea vezicii urinare îi permite să rețină urina produsă de rinichi. Poate fi apoi drenat prin uretra. O colostomie este o deschidere de la intestinul gros la suprafața pielii. Intestinul poate elibera scaunul prin această deschidere într-o pungă de colectare. Această pungă de colectare este cunoscută sub numele de pungă de colostomie. În același timp, vezica urinară este mutată în abdomen și peretele abdominal este închis.
- Osteotomii sunt intervenții chirurgicale care sunt utilizate pentru reglarea oaselor șoldului, astfel încât pelvisul să poată susține în mod corespunzător organele interne. Alte operații vezicale se fac uneori în același timp.
- Proceduri de extragere se poate face dacă copilul se naște cu suficient colon pentru a produce scaun solid. Procedura de tragere conectează colonul la rect. Acest lucru va permite copilului să treacă scaunul prin rect.
Atribuirea de gen
Tratamentul exstrofiei cloacale poate implica, de asemenea, o intervenție chirurgicală la nivelul organelor genitale. Exstrofia cloacală este, în parte, o diferență de diferențiere sexuală. Chirurgia genitală pentru exstrofia cloacală este oarecum controversată. Din punct de vedere istoric, tuturor indivizilor cu exstrofie cloacală li s-a atribuit femeie, din cauza problemelor extinse observate cu structurile falusului. Cu toate acestea, mulți indivizi XY cu exstrofie cloacală dezvoltă identități de sex masculin. Prin urmare, părinții și medicii ar trebui să aibă discuții aprofundate despre atribuirea de gen și sexul de creștere înainte de a lua o decizie cu privire la modul de procedare.
Copiind
Când copilul dumneavoastră este diagnosticat cu exstrofie cloacală, se poate simți înfricoșător. Copilul dvs. va avea probabil nevoie de mai multe intervenții chirurgicale pe o perioadă de câțiva ani. De asemenea, este posibil să fie nevoie să petreacă ceva timp la spital.
Îngrijirea la domiciliu a acestor copii este, de asemenea, diferită de ceilalți copii. Poate că va trebui să învățați cum să schimbați o pungă de colostomie și să învățați această abilitate altor îngrijitori. Copilul dumneavoastră poate avea și alte nevoi speciale.
Este important să ne amintim că copiii cu exstrofie cloacală pot trăi o viață lungă și sănătoasă. Viața lor poate fi diferită în anumite privințe decât viața altor copii, dar asta nu înseamnă că sunt mai răi.
Când sunteți copil sau adult cu exstrofie cloacală, vă puteți confrunta cu provocări deosebite legate de relații și sexualitate. Organele tale sexuale pot fi diferite de ceea ce te aștepți tu sau partenerii tăi. De asemenea, este posibil să aveți de-a face cu o pungă de colostomie sau alte probleme care pot fi complicate de explicat unui partener. Încearcă să nu te descurajezi. Persoanele cu exstrofie cloacală pot și au relații iubitoare și sexuale. De asemenea, este adesea posibil ca persoanele cu această afecțiune să aibă copii, cu ajutorul tehnicilor de reproducere asistată.
Un cuvânt de la Verywell
Dacă aveți de-a face cu exstrofie cloacală, este important să căutați sprijin. Dacă sunteți părinte, chirurgii din spitalele pentru copii specializați în această afecțiune vă pot conecta la alți părinți care fac față acestui diagnostic. Există, de asemenea, grupuri de sprijin online pentru părinții care se confruntă cu extrofia cloacală și a vezicii urinare.
Dacă sunteți un copil, un adolescent sau un adult cu exstrofie cloacală, sprijinul este disponibil și pentru dvs.! Poate fi util să vorbești cu alții care trăiesc cu condiții similare. La urma urmei, o altă adolescentă care își dă seama cum să se ocupe de geanta ei de colostomie la bal poate fi mai ușor de vorbit decât chiar și cel mai simpatic adult! Comunitățile online, cum ar fi cea de la Courage to Shine, vă pot ajuta, de asemenea, să vedeți modul în care alții trăiesc și prosperă cu exstrofie cloacală și condiții conexe.
Amintiți-vă, este normal să vă simțiți copleșiți uneori. Nu vă fie teamă să căutați ajutor și informații. Discutați cu medicul dumneavoastră sau căutați un terapeut specializat în lucrul cu persoane cu afecțiuni cronice de sănătate. Există mulți oameni care vă pot obține informațiile și sprijinul de care aveți nevoie.