Conţinut
Sindromul Churg Strauss, cunoscut și sub numele de granulomatoză eozinofilă cu poliangită (EGPA), este o afecțiune autoimună rară care provoacă inflamația vaselor de sânge (vasculită).Simptome
Sindromul Churg Strauss afectează în primul rând plămânii, dar poate afecta multe sisteme de organe. Simptomele depind de organele afectate, deși majoritatea pacienților prezintă astm sau simptome asemănătoare astmului. O caracteristică cheie a sindromului Churg Strauss este un număr mare de celule albe din sânge numite eozinofile (hipereozinofilie).
De obicei, organismul eliberează eozinofile în timpul reacțiilor alergice și al infecțiilor parazitare. La pacienții cu sindrom Churg Strauss, un număr mare de celule sunt eliberate și se acumulează în țesuturile corpului. Simptomele unui pacient vor corespunde sistemelor de organe în care eozinofilele sunt cele mai concentrate. De exemplu, un număr mare de eozinofile din plămâni va produce simptome respiratorii, în timp ce un număr mare de celule din intestine va provoca simptome gastro-intestinale.
Simptomele lui Churg Strauss sunt grupate în trei faze distincte, dar este posibil ca pacienții să nu experimenteze fazele în ordine și să nu experimenteze întotdeauna toate cele trei faze. De fapt, recunoașterea fazelor simptomelor lui Churg Strauss este importantă: dacă afecțiunea este diagnosticată atunci când se află într-o fază anterioară, tratamentul poate ajuta la prevenirea dezvoltării fazelor ulterioare.
Cele trei faze ale sindromului Churg Strauss sunt:
- Faza prodromală: Prima fază poate dura mai multe luni, ani sau chiar decenii. În timpul acestei faze, o persoană cu Churg Strauss dezvoltă de obicei astm sau simptome asmatice.
- Faza eozinofilă: A doua fază începe când corpul eliberează un număr mare de eozinofile care încep să se acumuleze în țesuturile corpului. Celulele se pot acumula în plămâni, intestine și / sau piele. Un pacient va dezvolta simptome care corespund sistemului de organe în care se acumulează celulele.
- Faza vasculitică: A treia fază apare atunci când acumularea de eozinofile provoacă inflamații pe scară largă în vasele de sânge, o afecțiune numită vasculită. Pe lângă faptul că provoacă simptome de durere și sângerare, inflamația cronică prelungită a vaselor de sânge le poate slăbi și poate pune pacienții în pericol de complicații potențial fatale, cum ar fi anevrismele.
Simptomele lui Churg Strauss pot varia foarte mult, la fel și atunci când încep și cât durează. Primele simptome (care apar în timpul fazei prodromale) sunt de obicei respiratorii. Aceste simptome inițiale pot include:
- Mâncărime, nas curbat
- Presiune sinusală și durere
- Polipi nazali
- Tuse sau respirație șuierătoare
În a doua fază, simptomele pot fi mai generalizate și includ:
- Oboseală
- Transpiră noaptea
- Durere abdominală
- Febră
În timpul celei de-a treia faze, apar simptomele inflamatorii ale vasculitei și pot include:
- Dureri articulare
- Pierdere în greutate
- Erupții cutanate
- Amorțeală sau furnicături
- Dureri musculare
Simptome mai grave se pot dezvolta dacă sunt implicate anumite organe, cum ar fi inima și rinichii. Aproximativ 78 la sută dintre pacienții cu Churg Strauss vor prezenta simptome neurologice, inclusiv polineuropatie.
Cauze
Nu se cunoaște cauza exactă a lui Churg Strauss. La fel ca alte tulburări autoimune, cercetătorii consideră că mai mulți factori, precum genetica și mediul, joacă un rol în „declanșarea” sistemului imunitar.
Boala este foarte rară. Estimările variază de la două la 15 persoane pe milion diagnosticat în fiecare an. Apare în mod egal la bărbați și femei. În timp ce simptomele lui Churg Strauss pot începe la orice vârstă, majoritatea cazurilor sunt diagnosticate atunci când pacienții au vârste cuprinse între 30 și 50 de ani.
De ce apar bolile autoimune?
Diagnostic
Churg Strauss este diagnosticat pe baza unui istoric amănunțit al simptomelor pacientului, a radiografiei și a scanărilor CT și a analizelor de sânge pentru a verifica nivelurile de eozinofile. Uneori biopsiile tisulare sunt luate pentru a căuta niveluri ridicate de eozinofile în organe specifice.
Colegiul American de Reumatologie a stabilit următoarele criterii de diagnostic pentru Churg Strauss pentru a ajuta clinicienii să o diferențieze de alte tipuri de vasculită:
- Astm
- Eozinofilie
- Mono- sau polineuropatie
- Infiltrate pulmonare nonfixate
- Anomalie a sinusurilor paranasale (de exemplu, polipi nazali)
- Eozinofilie extravasculară
Tratament
Sindromul Churg Strauss poate fi fatal dacă nu este tratat. Complicațiile cauzate de vasculita cronică pot crește riscul unei persoane de a dezvolta afecțiuni grave, cum ar fi anevrisme, boli de inimă și accident vascular cerebral. Diagnosticarea stării precoce și începutul tratamentului pot ajuta la reducerea inflamației și la prevenirea progresiei către simptome mai grave.
Tratamentul pentru Churg Strauss depinde de faza în care se află starea la momentul diagnosticului, de ce sisteme de organe sunt afectate și de simptomele individuale ale pacientului. Majoritatea pacienților vor începe tratamentul cu medicamente care le suprimă sistemul imunitar, numiți corticosteroizi. Unul dintre cele mai frecvent prescrise medicamente pentru corticosteroizi sau steroizi este prednisonul.
Mai mult de 90% dintre pacienți sunt capabili să-și gestioneze simptomele și chiar să obțină remisie completă numai cu terapia cu steroizi.
Pacienții cu boli avansate pot avea, de asemenea, nevoie să ia medicamente citotoxice, cum ar fi ciclofosfamida sau metotrexatul.
Un cuvânt de la Verywell
În timp ce Churg Strauss nu este o afecțiune foarte frecventă - doar aproximativ 2 din un milion de persoane sunt diagnosticate în fiecare an - este o afecțiune foarte gravă care poate avea complicații potențial fatale dacă nu este tratată. Cu toate acestea, odată diagnosticat, poate fi tratat cu succes folosind terapia cu steroizi și mulți pacienți obțin remisiunea completă de la simptome.