Ce sunt tumorile carcinoide ale plămânului?

Conţinut

• Tipuri de tumori carcinoide ale plămânului
• Simptomele tumorii carcinoide pulmonare
• Cauze și factori de risc
• Diagnostic
• Tratament
• Prognoză
• Coping și asistență

Tumori pulmonare carcinoide, cunoscute și sub numele de carcinoide pulmonare, reprezintă aproximativ 1% până la 2% din cancerele pulmonare. Aceste tumori sunt diferite de tipurile mai frecvente de cancer pulmonar: cancerul pulmonar cu celule mici (NSCLC) și cancerul pulmonar cu celule mici (SCLC). Cu o tumoare carcinoidă, simptomele cancerului pulmonar pot diferi semnificativ de tipurile tipice de NSCLC și SCLC. Factorii de risc variază, de asemenea, persoanele mai tinere și nefumătorii fiind mai susceptibile de a dezvolta acest tip de cancer pulmonar.

Dacă ați fost diagnosticat cu tumori pulmonare carcinoide, ar trebui să cercetați aspectele unice ale cancerului, ținând cont de faptul că experiența dvs. va fi diferită de cea a majorității celorlalți pacienți cu cancer pulmonar. Nu va fi o călătorie ușoară, dar rata de supraviețuire pentru carcinoizi pulmonari ar trebui să fie mult mai bună decât pentru alte tipuri de boală.

Tipuri de tumori carcinoide ale plămânului

Tumorile carcinoide sunt o formă de tumoră neuroendocrină. Celulele neuroendocrine se găsesc în tot corpul, inclusiv în plămâni. Dacă aceste celule cresc prea repede, formează mici tumori carcinoide. Aceste tumori se pot forma în organele din tot corpul. Doar 3 din 10 tumori carcinoide se găsesc în plămâni.

Tumorile carcinoide ale plămânului sunt împărțite în două tipuri primare: tipice și atipice.

• Tumori carcinoide tipice: Carcinoidele tipice sau carcinoidele de grad scăzut sunt formate din celule care par foarte asemănătoare celulelor normale.Având în vedere aproximativ 90% din carcinoidele pulmonare, aceste tumori tind să crească lent și să se răspândească rar dincolo de plămâni.
• Tumori carcinoide atipice: Carcinoidele atipice sau de grad intermediar au celule care apar mai mult anormal. Aceste tumori tind să crească și să se răspândească puțin mai repede decât carcinoidele tipice, dar sunt de obicei mai puțin agresive decât cele mai frecvente tipuri de cancer pulmonar.

Celulele canceroase versus celulele normale: în ce fel sunt diferite?

Simptomele tumorii carcinoide pulmonare

Tumorile carcinoide ale plămânului, în special carcinoidele tipice, tind să crească central în apropierea căilor respiratorii mari. Acest lucru duce la aproximativ 66% dintre oameni care observă simptome la începutul manifestării bolii. Pentru celelalte 34%, tumorile pot crește atât de încet încât nu vor fi observate simptome de ani de zile. În aceste cazuri, cancerul poate fi găsit devreme numai dacă medicul dumneavoastră face un test din alt motiv.

Când simptomele sunt prezente, ele sunt de obicei legate de obstrucția căilor respiratorii. Simptomele pot include:

• Tuse persistenta
• Respirație scurtă
• Șuierătoare
• Hemoptizie (tuse de sânge)
• Dureri în piept

Infecțiile pulmonare recurente, cum ar fi bronșita și pneumonia, pot apărea, de asemenea, dacă o tumoare mare blochează căile respiratorii. Medicii pot începe să suspecteze cancerul numai după tratamentele cu antibiotice, menite să ajute la infecție, să nu rezolve problema.

Mai puțin frecvent, carcinoizii pot prezenta simptome de cancer avansat, cum ar fi pierderea poftei de mâncare și pierderea în greutate.

Semne și simptome ale cancerului pulmonar

Legat de secrețiile hormonale

Unele tumori carcinoide secretă hormoni sau substanțe asemănătoare hormonilor care sunt eliberați în sânge.

Două sindroame care pot fi provocate de aceste secreții hormonale sunt sindromul carcinoid și sindromul Cushing, care pot da naștere la o serie de simptome care nu sunt de obicei asociate cu cancerele pulmonare.

• Sindromul carcinoid: Unele carcinoide eliberează substanțe precum serotonina care provoacă înroșirea feței (care poate fi foarte proeminentă), respirație șuierătoare și diaree apoasă.
• Sindromul Cushing: Hormonul adrenocorticotropic (ACTH) poate fi secretat, ceea ce provoacă simptomele sindromului Cushing, cum ar fi creșterea în greutate, aspectul lunii al feței, acumularea de grăsime între umeri („cocoașă de bivol”), hipertensiune arterială și slabiciune musculara.

În plus, tulburări rare pot apărea și ca urmare a secrețiilor hormonale din tumorile carcinoide. Acestea includ:

• Hipercalcemie: Tumorile pot secreta substanțe care determină un nivel crescut de calciu în sânge. Acest lucru poate duce la slăbiciune, crampe, greață și letargie. Când este sever, vă puteți pierde cunoștința.
• Acromegalie: Carcinoizii care secretă hormonul de creștere pot avea ca rezultat mărirea mâinilor și picioarelor, precum și modificări ale feței (acromegalie la adulți) sau creștere rapidă (la copii).

În general, carcinoizii sunt un grup foarte eterogen de cancere, ceea ce înseamnă că celulele dintr-o tumoare și de la o tumoare la alta diferă semnificativ. Acest lucru poate duce la tulburări multiple și la necesitatea mai multor strategii de tratament.

Cauze și factori de risc

Cercetătorii nu știu clar ce factori cauzează tumori pulmonare carcinoide sau vă cresc riscul de a dezvolta acest tip de cancer. Spre deosebire de alte boli pulmonare, fumatul și poluanții atmosferici nu par să fie asociați cu acesta.

Unii factori care au fost observați includ:

• Sex: Este mai frecvent la femei decât la bărbați.
• Rasă: Oamenii albi sunt mai predispuși decât ceilalți să dezvolte tumorile.
• Genetica: Persoanele cu o tulburare moștenită rară numită neoplazie endocrină multiplă tip 1 (MEN1) par să aibă un risc mai mare pentru carcinoizi pulmonari.
• Vârstă: Carcinoidele tipice și atipice pot apărea la orice vârstă, dar se găsesc de obicei la persoanele cu vârste cuprinse între 45 și 55 de ani, care este puțin mai mică decât vârsta medie de diagnostic pentru alte tipuri de cancer pulmonar. Este, de asemenea, cel mai frecvent tip de cancer pulmonar întâlnit la copii.

Ce ar trebui să știți despre genetică și cancerul pulmonar

Diagnostic

Diagnosticul tumorilor carcinoide este uneori provocator la început. De exemplu, tumorile carcinoide care secretă ACTH pot avea aspectul treptat al simptomelor care sunt aproape identice cu sindromul Cushing înainte de apariția simptomelor pulmonare.

Imagistica

Dacă medicii suspectează cancer pulmonar sau o altă afecțiune pulmonară, pot solicita teste imagistice pentru a verifica tumorile. Aceste teste pot include:

• Raze x la piept: Tumorile carcinoide pot apărea pe raze X, dar vor fi ratate dacă sunt prea mici sau ascunse.
• Tomografie computerizată toracică (CT): Un CT toracic este mai capabil să detecteze tumorile carcinoide și să ofere detalii despre dimensiunea și locația exactă.
• Scintigrafia receptorului somatostatinei: Acest test folosește o particulă radioactivă atașată la octreotidă, care este injectată în corp. Octreotida se leagă de tumorile carcinoide și razele gamma din particula radioactivă sunt apoi detectate pentru a găsi tumora. Pe lângă afișarea localizării tumorilor, acest test poate ajuta la identificarea celor mai bune opțiuni de tratament.
• Scanări PET Ga-68 Dotate: Cu acest tip de tomografie cu emisie de pozitroni (PET), o cantitate mică dintr-un medicament radioactiv numit Dotatate este administrată prin injecție înainte de scanare. Dotatatul se atașează de tumorile neuroendocrine (NET) și apare pe imaginea PET ca pete luminoase. S-a dovedit că acest test este foarte eficient în găsirea tumorilor carcinoide.

O scanare CT (imagistica prin rezonanță magnetică, RMN) poate fi făcută, de asemenea, pentru a verifica dacă malignitatea s-a răspândit în ficat, care este un loc obișnuit în care tumorile pulmonare carcinoide pot fi metastazate (răspândite).

Biopsie

Medicii vor avea nevoie de un eșantion de țesut pentru a confirma diagnosticul și a determina stadiul tumorii pulmonare carcinoide. Există două tipuri principale de biopsii efectuate:

• Bronhoscopie: Într-o bronhoscopie, un tub flexibil este introdus prin gură și filetat în căile respiratorii mari (bronhiile) plămânilor. Deoarece multe carcinoide sunt situate în apropierea căilor respiratorii, aceste tumori pot fi adesea văzute prin intermediul camerei și se poate face o biopsie.
• Biopsie pulmonară: Medicii pot efectua un ac sau o biopsie chirurgicală pentru a obține o probă de țesut. O biopsie cu ac poate fi făcută prin introducerea unui ac fin prin peretele toracic și prelevarea unui eșantion de tumoră. Într-o biopsie pulmonară deschisă, o tumoră este biopsiată direct în timpul intervenției chirurgicale.

Un ghid pentru înțelegerea biopsiei pulmonare

analize de sange

Testele pentru hormonii care sunt uneori secretate se pot face pentru unele tumori carcinoide.

Un alt test, numit indicele de proliferare Ki67, poate ajuta uneori să distingă carcinoizii de alte tipuri de cancer pulmonar, precum și să prezică cine cu carcinoizi poate răspunde la chimioterapie (majoritatea nu).

Punerea în scenă

Spre deosebire de cancerele pulmonare mai frecvente, testele de stadializare nu sunt întotdeauna necesare în cazul tumorilor carcinoide, deoarece acestea cresc lent și este puțin probabil să se răspândească. Deoarece majoritatea tumorilor carcinoide sunt în creștere lentă (au activitate metabolică scăzută), este puțin probabil să apară ca maligne la o scanare PET.

O prezentare generală a etapelor cancerului pulmonar

Tratament

Deoarece tumorile carcinoide pot varia semnificativ, opțiunile de tratament pot varia, de asemenea. În stadiul incipient al bolii, intervenția chirurgicală este prima alegere. Pentru tumorile carcinoide avansate, există mai multe medicamente aprobate în prezent.

Interventie chirurgicala

Primul curs de tratament este chirurgia, dar tipurile de intervenții chirurgicale pentru cancerul pulmonar recomandate vor depinde de cât de mari sunt tumorile și de locul în care sunt localizate în plămâni.

Pentru tumorile mici, poate fi luată în considerare o lobectomie sau chiar o rezecție de pană. Pentru tumorile mai mari (sau cele din anumite locații), poate fi recomandată îndepărtarea unui întreg plămân (pneumonectomie).

Terapie biologică

Medicamentul de terapie biologică Afinitor (everolimus) este recomandat pentru carcinoizi tipici și atipici avansați care nu secretă hormoni sau substanțe asemănătoare hormonilor.

Medicamentul vizat funcționează prin întreruperea unei căi de semnalizare care este necesară pentru dezvoltarea cancerului. Poate îmbunătăți supraviețuirea. Se ia ca o pastilă zilnică, mai degrabă decât ca terapie intravenoasă.

Analogii somatostatinei

Medicamentele Sandostatin (octreotidă), Somatulină (lanreotidă) și Signifor (pasireotidă) sunt analogi somatostatinei și sunt utilizate pentru persoanele cu tumori carcinoide de grad scăzut care secretă substanțe asemănătoare hormonilor. Pot fi utilizate pentru a controla creșterea tumora (și reduc simptomele), dar nu sunt curative.

Există o serie de opțiuni pentru studiile clinice care evaluează noi tratamente promițătoare pentru carcinoizi. Exemplele includ particule radioactive combinate cu octreotidă.

Prognoză

Când tumorile carcinoide pot fi îndepărtate chirurgical, prognosticul este relativ bun. Cu boala avansată, aprobarea Afinitor a crescut supraviețuirea și alte tratamente sunt studiate în mod activ.

Rata de supraviețuire pe cinci ani pentru o etapă specifică a tumorii carcinoide pulmonare este de 90%. Dacă cancerul este diagnosticat în primele etape, rata de supraviețuire pe cinci ani crește la 97%.

Tumorile carcinoide asociate cu sindromul genetic MEN1 tind să fie mai agresive, cu rate mai mici de supraviețuire.

Coping și asistență

Deoarece tumorile carcinoide sunt relativ neobișnuite, este important să găsiți un medic care este familiarizat cu boala.

Unele dintre centrele de cancer mai mari, cum ar fi centrele desemnate de Institutul Național al Cancerului, sunt adesea mai susceptibile de a avea oncologi în personalul care a tratat o serie de alte persoane cu aceste tipuri de cancer. Aceste centre mai mari sunt, de asemenea, mai susceptibile de a oferi studii clinice privind cele mai noi tratamente pentru carcinoizi avansați.

Fundația pentru cancerul carcinoid este o organizație non-profit angajată să sprijine doar persoanele cu tumori carcinoide. Dacă îi contactați, puteți găsi un grup de sprijin sau contacte care vă pot ajuta să răspundeți la întrebări și să vă încurajeze în timp ce căutați răspunsuri și începeți tratamentul.

Cum să găsiți cel mai bun centru de tratament al cancerului pulmonar

• Acțiune
• Flip
• E-mail
• Text