Conţinut
- cauze
- Simptome
- Examene și teste
- Tratament
- Perspectiva (prognoza)
- Posibile complicații
- Când să vă adresați unui specialist medical
- profilaxie
- Nume alternative
- Imagini
- Referințe
- Data de examinare 10/26/2017
Paralizia periodică hiperkalemică (hyperPP) este o tulburare care cauzează episoade ocazionale de slăbiciune musculară și, uneori, un nivel mai ridicat decât cel normal al potasiului în sânge. Denumirea medicală pentru nivelul ridicat de potasiu este hiperkaliemia.
HyperPP este unul dintre grupurile de tulburări genetice care include paralizia periodică hipocalemică și paralizia periodică tirotoxică.
cauze
HyperPP este congenital. Aceasta înseamnă că este prezent la naștere. În majoritatea cazurilor, acesta este transmis prin familii (moștenit) ca o tulburare dominantă autosomală. Cu alte cuvinte, un singur părinte trebuie să transmită gena în legătură cu această afecțiune copilului pentru ca copilul să fie afectat.
Ocazional, condiția poate fi rezultatul unei probleme genetice care nu este moștenită.
Se crede că tulburarea este legată de probleme cu modul în care organismul controlează nivelurile de sodiu și potasiu în celule.
Factorii de risc includ includerea altor membri ai familiei cu paralizie periodică. Ea afectează bărbații și femeile în mod egal.
Simptome
Simptomele includ atacuri ale slăbiciunii musculare sau pierderea mișcărilor musculare (paralizie) care vin și se duc. Există o forță musculară normală între atacuri.
Atacurile încep de obicei în copilărie. Cât de des apar atacurile variază. Unii oameni au mai multe atacuri pe zi. De obicei, acestea nu sunt suficient de severe pentru a avea nevoie de terapie. Unii oameni au asociat miotonia, în care nu își pot relaxa imediat mușchii după utilizare.
Slăbiciunea sau paralizia:
- Cel mai frecvent apare la nivelul umerilor, spatelui și șoldurilor
- Poate implica și brațele și picioarele, dar nu afectează mușchii ochilor și mușchilor care ajută la respirație și înghițire
- Cel mai frecvent apare în timpul odihnei după activitate sau exercițiu
- Poate să apară la trezire
- Se întâmplă și se oprește
- De obicei durează 15 minute până la 1 oră, dar poate dura până la o zi întreagă
Declanșatoarele pot include:
- Mananca o masa bogata in carbohidrati
- După odihnă
- Expunerea la frig
- A sări peste mese
- Consumați alimente bogate în potasiu sau luați medicamente care conțin potasiu
- Stres
Examene și teste
Furnizorul de îngrijire a sănătății poate suspecta hiperpP pe baza istoricului familial al tulburării. Alte indicii ale tulburării sunt simptomele de slăbiciune musculară care vin și se produc cu rezultate normale sau înalte ale unui test de potasiu.
Între atacuri, un examen fizic nu arată nimic anormal. În timpul și între atacuri, nivelul sanguin de potasiu poate fi normal sau ridicat.
În timpul unui atac, reflexele musculare sunt scăzute sau absente. Și mușchii merg mai degrabă în loc să rămână rigid. Grupurile musculare de lângă corp, precum umerii și șoldurile, sunt implicate mai des decât brațele și picioarele.
Testele care pot fi efectuate includ:
- Electrocardiograma (ECG), care poate fi anormală în timpul atacurilor
- Electromiografia (EMG), care este de obicei normală între atacuri și anormale în timpul atacurilor
- Biopsia musculară, care poate prezenta anomalii
Alte teste pot fi comandate pentru a exclude alte cauze.
Tratament
Scopul tratamentului este de a ameliora simptomele și de a preveni alte atacuri.
Atacurile sunt rareori destul de severe pentru a necesita tratament de urgență. Dar bătăile neregulate ale inimii (aritmii cardiace) pot apărea, de asemenea, în timpul atacurilor, pentru care este nevoie de tratament de urgență. Slăbiciunea musculară se poate agrava cu atacuri repetate, astfel încât tratamentul pentru a preveni atacurile ar trebui să aibă loc cât mai curând posibil.
Glucoza sau alți carbohidrați (zaharuri) administrate în timpul unui atac pot reduce severitatea simptomelor. Calciu sau diuretice (pilule de apă) ar putea fi necesar să fie administrate printr-o venă pentru a opri atacurile bruște.
Perspectiva (prognoza)
Uneori, atacurile dispar mai târziu în viață pe cont propriu. Dar atacurile repetate pot duce la slăbiciune musculară permanentă.
HyperPP răspunde bine tratamentului. Tratamentul poate preveni, și chiar poate inversa, slăbirea musculară progresivă.
Posibile complicații
Problemele de sănătate care pot fi cauzate de hiperPP includ:
- Pietre la rinichi (un efect secundar al medicamentului utilizat pentru tratamentul afecțiunii)
- Bătăi neregulate ale inimii
- Slăbiciunea musculară care continuă să se înrăutățească încet
Când să vă adresați unui specialist medical
Sunați-vă furnizorul dacă aveți slăbiciune musculară care vine și se duce, mai ales că aveți membri de familie care au paralizie periodică.
Mergeți în camera de urgență sau sunați la numărul local de urgență (cum ar fi 911) dacă aveți leșin sau aveți dificultăți de respirație, vorbire sau înghițire.
profilaxie
Medicamentele acetazolamidă și tiazidele împiedică atacurile în multe cazuri. O dietă scăzută de potasiu, carbohidrați bogați și exerciții ușoare pot ajuta la prevenirea atacurilor. Evitarea postului, a activității obositoare sau a temperaturilor scăzute poate ajuta, de asemenea.
Nume alternative
Paralizia periodică - hiperkalemică; Familie paralizie hiperkalemică periodică; HyperKPP; HyperPP; Boala Gamstorp; Paralizia periodică sensibilă la potasiu
Imagini
Atrofia musculară
Referințe
Amato AA. Tulburări ale mușchilor scheletici. În: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ed. Neurologia lui Bradley în practica clinică. Al șaptelea ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap 110.
Kerchner GA, Ptacek LJ. Channelopathies: afecțiuni episodice și electrice ale sistemului nervos. În: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, eds. Neurologia lui Bradley în practica clinică. Al șaptelea ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 99.
Moxley RT, Heatwole C. Canelopatii: tulburări miotonice și paralizie periodică. În: Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM și colab., Eds. Swaiman's Neurologie pediatrica: Principii si practici. Ed. 6 Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 151.
Tilton AH. Bolile și tulburările neuromusculare acute. În: Fuhrman BP, Zimmerman JJ, eds. Pediatric Critical Care. Ediția a 5-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: cap 71.
Data de examinare 10/26/2017
Actualizat de: Walead Latif, MD, nefrolog și profesor asociat clinic, Rutgers Medical School, Newark, NJ. Revizuire oferită de VeriMed Healthcare Network. De asemenea, revizuit de către David Zieve, MD, MHA, Director Medical, Brenda Conaway, Director Editorial, și A.D.A.M. Echipa editorială.