Conţinut
Cardiomiopatia restrictivă este cea mai puțin frecventă dintre cele trei categorii generale de cardiomiopatie sau boală a mușchiului cardiac. Celelalte două categorii sunt cardiomiopatia dilatată și cardiomiopatia hipertrofică.Cardiomiopatia restrictivă este importantă deoarece produce adesea insuficiență cardiacă și, în funcție de cauza care stă la baza acesteia, insuficiența cardiacă poate fi dificil de tratat eficient. Deoarece tratamentul acestei tulburări poate fi dificil, oricine cu cardiomiopatie restrictivă ar trebui să fie sub îngrijirea unui cardiolog.
Definiție
În cardiomiopatia restrictivă, dintr-un motiv sau altul, mușchiul inimii dezvoltă o „rigiditate” anormală. În timp ce mușchiul cardiac rigidizat este încă capabil să se contracte în mod normal și, prin urmare, este capabil să pompeze sânge, nu este în măsură să se relaxeze pe deplin în timpul fazei diastolice a bătăilor inimii. (Diastola este faza de „umplere” a ciclului cardiac - timpul dintre bătăile inimii, când ventriculii se umplu cu sânge.) Acest eșec de relaxare face mai dificilă umplerea adecvată a ventriculilor cu sânge în timpul diastolei.
Umplerea restrânsă a inimii (care dă numele acestei afecțiuni) face ca sângele să se „retragă” în timp ce încearcă să pătrundă în ventriculi, ceea ce poate produce congestie în plămâni și în alte organe.
Un alt nume pentru umplerea limitată a inimii în timpul diastolei este „disfuncția diastolică”, iar tipul de insuficiență cardiacă pe care îl produce se numește insuficiență cardiacă diastolică. În esență, cardiomiopatia restrictivă este una dintre numeroasele cauze ale insuficienței cardiace diastolice, deși una relativ rară.
Cauze
Există mai multe afecțiuni care pot produce cardiomiopatie restrictivă. În unele cazuri, nu poate fi identificată nicio cauză specifică, caz în care cardiomiopatia restrictivă se spune că este „idiopatică”. Cu toate acestea, cardiomiopatia idiopatică restrictivă trebuie diagnosticată numai atunci când toate celelalte cauze potențiale au fost căutate și excluse. Aceste alte cauze includ:
- Boli infiltrative, cum ar fi amiloidoza, sarcoidoza, sindromul Hurler, boala Gaucher și infiltrarea grasă.
- Mai multe tulburări familiale de natură genetică, inclusiv pseuoxanthoma elasticum.
- Boli de depozitare, inclusiv boala Fabry, boala de stocare a glicogenului și hemocromatoza.
- Alte afecțiuni diverse, inclusiv sclerodermie, sindrom hipereozinofil, fibroză endomiocardică, sindrom carcinoid, cancer metastatic, radioterapie sau chimioterapie.
Toate aceste tulburări cauzale au în comun faptul că produc un proces care interferează cu funcționarea normală a mușchiului inimii, cum ar fi infiltrarea celulară anormală sau depunerile anormale. Aceste procese tind să nu interfereze prea mult cu contracția mușchiului inimii, dar reduc elasticitatea mușchiului inimii și astfel restricționează umplerea ventriculelor cu sânge.
Simptome
Simptomele experimentate de oameni cu cardiomiopatie restrictivă sunt similare cu simptomele care apar cu alte forme de insuficiență cardiacă. Simptomele se datorează în principal congestiei plămânilor, congestiei altor organe și incapacității de a crește în mod adecvat cantitatea de sânge pe care inima o pompează în timpul efortului.
În consecință, cele mai proeminente simptome cu cardiomiopatie restrictivă sunt dispneea (dificultăți de respirație), edemul (umflarea picioarelor și gleznelor), slăbiciune, oboseală, o toleranță foarte redusă la exerciții și palpitații. În cazul cardiomiopatiei restrictive severe, poate apărea congestia organelor abdominale, producând ficatul și splina mărite și ascita (acumularea de lichid în cavitatea abdominală).
Diagnostic
La fel ca în majoritatea formelor de insuficiență cardiacă, diagnosticul de cardiomiopatie restrictivă depinde mai întâi de faptul că medicul devine atent la posibilitatea ca această afecțiune să fie prezentă la efectuarea unui istoric medical și a unui examen fizic.
Persoanele cu cardiomiopatie restrictivă semnificativă pot avea o tahicardie relativă (ritm cardiac rapid) în repaus și distensie a venelor din gât. Aceste descoperiri fizice, precum și simptomele, tind să fie similare cu cele observate cu pericardită constrictivă. De fapt, diferențierea cardiomiopatiei restrictive de pericardita constrictivă este o problemă clasică cu care cardiologii se confruntă în mod inevitabil la examenele lor de certificare. (La test, răspunsul are legătură cu sunetele esoterice ale inimii produse de aceste două afecțiuni - un „galop s3” cu cardiomiopatie restrictivă vs. o „lovitură pericardică” cu pericardită constrictivă.)
Diagnosticul de cardiomiopatie restrictivă poate fi de obicei confirmat prin efectuarea ecocardiografiei, care arată disfuncție diastolică și dovezi ale umplerii restrictive a ventriculilor. Dacă cauza principală este o boală infiltrativă, cum ar fi amiloidoza, testul de ecou poate arăta, de asemenea, dovezi ale depunerilor anormale în mușchiul ventricular. Scanarea RMN cardiacă poate ajuta, de asemenea, la stabilirea diagnosticului și, în unele cazuri, poate ajuta la identificarea unei cauze de bază. O biopsie a mușchilor inimii poate fi, de asemenea, foarte utilă în stabilirea diagnosticului atunci când este prezentă o boală infiltrativă sau de depozitare.
Tratament
Dacă a fost identificată o cauză de bază a cardiomiopatiei restrictive, tratarea agresivă a acestei cauze de bază poate ajuta la inversarea sau oprirea progresiei cardiomiopatiei restrictive. Din păcate, nu există o terapie specifică care să inverseze direct cardiomiopatia restrictivă în sine.
Gestionarea cardiomiopatiei restrictive este îndreptată spre controlul congestiei pulmonare și edemului, pentru a reduce simptomele. Acest lucru se realizează folosind multe dintre aceleași medicamente care sunt utilizate pentru insuficiența cardiacă datorată cardiomiopatiei dilatate.
Diureticele, cum ar fi Lasix (furosemidul), tind să ofere cel mai evident beneficiu în tratarea persoanelor cu cardiomiopatie restrictivă. Cu toate acestea, este posibil ca persoanele cu această afecțiune să fie „prea uscate” cu diuretice, reducând în continuare umplerea ventriculelor în timpul diastolei. Deci, este necesară o monitorizare atentă a stării lor, măsurarea greutății cel puțin zilnic și verificarea periodică a analizelor de sânge pentru a căuta dovezi de deshidratare cronică. Doza optimă de diuretice se poate modifica în timp, deci această vigilență este o cerință cronică.
Utilizarea blocantelor canalelor de calciu poate fi de ajutor prin îmbunătățirea directă a funcției diastolice a inimii și prin încetinirea ritmului cardiac pentru a permite mai mult timp pentru umplerea ventriculilor între bătăile inimii. Din motive similare, beta-blocantele pot fi de asemenea utile.
Există unele dovezi că inhibitorii ECA pot fi benefice pentru cel puțin unii oameni cu cardiomiopatie restrictivă, posibil prin reducerea rigidității mușchilor cardiaci.
Dacă este prezentă fibrilația atrială, este esențial să controlați ritmul cardiac pentru a permite un timp adecvat pentru umplerea ventriculilor. Utilizarea blocantelor canalelor de calciu și a beta-blocantelor poate îndeplini de obicei acest obiectiv.
Dacă terapia medicală nu reușește să controleze simptomele cardiomiopatiei restrictive, transplantul cardiac poate deveni o opțiune care ar trebui luată în considerare.
Prognosticul cardiomiopatiei restrictive tinde să fie mai rău la bărbați, la persoanele cu vârsta peste 70 de ani și la persoanele a căror cardiomiopatie este cauzată de o afecțiune cu prognostic slab, cum ar fi amiloidoza.
Un cuvânt de la Verywell
Cardiomiopatia restrictivă este o formă neobișnuită de insuficiență cardiacă. Oricine are această afecțiune are nevoie de o lucrare medicală completă pentru a căuta cauzele care stau la baza acesteia și are nevoie, de asemenea, de un control medical atent și continuu pentru a minimiza simptomele și a optimiza rezultatele pe termen lung.