Conţinut
Tulburările funcției plachetare sunt un grup de tulburări de sângerare în care trombocitele nu funcționează corespunzător, ducând la sângerare. Aceste tulburări pot fi moștenite (transmise în familii) sau dobândite (dezvoltate ulterior).Simptome
Trombocitele fac parte din sistemul nostru de coagulare, sistemul care ne ajută să oprim sângerarea. Dacă trombocitele nu funcționează corect, aveți un risc crescut de sângerare. Simptomele pot include:
- Creșterea vânătăilor
- Sângerări nazale
- Sângerarea gingiilor
- Menoragie (sângerare menstruală excesivă)
- Sângerări prelungite după o tăietură sau alte leziuni
- Sângerări prelungite cu intervenții chirurgicale
Cauze
Tulburările funcției plachetare pot fi împărțite în două mari categorii: congenitale (moștenite) sau dobândite. Majoritatea tulburărilor sunt congenitale, incluzând:
- Trombastenia lui Glanzmann
- Sindromul Bernard-Soulier
- Sindromul trombocitului gri
- Tulburări legate de MYH9: anomalie May-Hegglin, sindrom Epstein, sindrom Fechtner și sindrom Sebastian
- Sindromul Wiskott-Aldrich: Acesta este un sindrom de imunodeficiență și trombocite disfuncționale. Se caracterizează prin trombocite foarte mici (majoritatea tulburărilor funcției plachetare au trombocite normale până la mari).
- Sindromul Chediak-Higashi
- Sindromul Hermansky-Pudlak
Cauzele dobândite includ:
- Medicamente: Medicamentele precum aspirina, dipiridamolul (persantin) și clopidogrelul (Plavix) sunt concepute pentru a reduce funcția trombocitelor. Ibuprofenul scade, de asemenea, eficacitatea trombocitelor, dar mai puțin decât aspirina.
- Boală de ficat
- Uremie (boală renală severă)
- Tulburări mieloproliferative, cum ar fi trombocitemia esențială
Diagnostic
Opuse altor tulburări trombocitare, care sunt adesea probleme cu numărul de trombocite (crescut sau scăzut), tulburările funcției plachetare pot avea un număr normal de trombocite.
Alte tipuri de tulburări ale funcției plachetare pot avea trombocitopenie sau un număr scăzut de trombocite. Trombocitele trebuie revizuite la microscop pe un frotiu de sânge periferic. Mai multe dintre tulburările congenitale ale funcției trombocitelor au ca rezultat trombocite mai mari decât în mod normal. Altora lipsesc componentele cheie ale trombocitelor, numite granule, care pot fi văzute. Uneori, trombocitele au aspect normal și dimensiune.
Restul de lucru începe în mod similar cu alte tulburări de sângerare. Opuse hemofiliei (o tulburare a factorilor de coagulare), testele de screening precum timpul de protrombină (PT) și timpul de tromboplastină parțială (PTT) sunt normale. Diagnosticarea tulburărilor funcției plachetare necesită teste de specialitate. Mai jos este o listă scurtă de teste utilizate în mod obișnuit.
- Timp de sângerare: Acest test nu este considerat specific tulburărilor funcției plachetare și, din cauza limitărilor testului, nu este considerat un test precis al sistemului de coagulare.
- Analiza funcției trombocitelor: Acest lucru este considerat de mulți ca fiind un bun test de screening pentru tulburările plachetare. Acest test este afectat de numărul de trombocite și este posibil să nu fie precis dacă aveți un număr scăzut de trombocite.
- Testarea agregării trombocitelor: Acest test analizează cât de bine lipesc trombocitele unele de altele (agregare) ca răspuns la stimuli diferiți. Acest test poate fi, de asemenea, utilizat pentru a măsura eficacitatea terapiei cu aspirină sau clopidogrel (Plavix).
- Microscopie electronică a trombocitelor: Acesta este un mod special de a privi trombocitele cu un microscop special care poate vedea părțile individuale ale trombocitelor.
Tratamente
Tratamentul se bazează pe tulburarea individuală a funcției plachetare pe care o aveți. Unele tulburări ale funcției plachetare au nevoie rareori de tratament, cu excepția cazului în care sunteți rănit sau aveți nevoie de o intervenție chirurgicală.
- Aspirină și AINS: Evitați aspirina sau antiinflamatoarele nesteroidiene (AINS), cum ar fi ibuprofenul. Aceste medicamente reduc funcția trombocitelor, ceea ce poate agrava riscul de sângerare.
- Contraceptive hormonale: Similar cu alte cauze ale sângerărilor menstruale severe, contraceptivele hormonale pot fi utilizate pentru a menține sângerările menstruale la un nivel minim.
- Medicamente anti-fibrinolitice: Deoarece poate fi dificil pentru organism să formeze cheaguri stabile, în special pe suprafețele umede ale mucoasei (gură, nas etc.), medicamente antifibrinolitice precum Amicar sau Lysteda pot fi utilizate pentru a opri sângerarea. Aceste medicamente sunt utilizate în mod obișnuit în aceste condiții pentru sângerări nazale, sângerări ale gingiilor și menoragie. Ele pot fi, de asemenea, utilizate după proceduri chirurgicale (în special, gură, nas și gât) pentru a preveni sângerarea.
- Transfuzii de trombocite: Chiar și în tulburările funcției plachetare cu număr normal de trombocite, transfuziile de trombocite pot fi utilizate pentru sângerări severe sau dacă trebuie să mergeți la o intervenție chirurgicală.
- Infuzie cu factor VIIa (NovoSevenRT): Acest produs de înlocuire a factorilor poate fi utilizat la unii pacienți cu tulburări ale funcției plachetare. Aceasta este utilizată mai ales la pacienții care nu pot primi transfuzii de trombocite ca opțiune de tratament.