Conţinut
Sindromul West este o tulburare convulsivă (o formă de epilepsie) care începe în copilărie. Este adesea cauzată de leziuni cerebrale cauzate de traume sau boli. Un tip specific de convulsie numit spasm infantil face parte din acest sindrom, la fel ca și modelele anormale ale undelor cerebrale numite hiparitmie și întârzieri în dezvoltare. Ceea ce ne rezervă viitorul copiilor cu sindrom West depinde în mare măsură de cauza (cauzele) care stau la baza acestuia.
Simptome
Sindromul West începe cel mai frecvent la copiii cu vârsta cuprinsă între 4 și 8 luni.
Simptomele sindromului West includ:
- Spasmele infantile: Cel mai adesea în acest tip de criză, bebelușul se apleacă brusc înainte în talie și corpul, brațele și picioarele se rigidizează. Aceasta este uneori numită sechestru „cuțit”. În schimb, unii bebeluși își pot arca spatele, își flutură capul sau își pot încrucișa brațele pe corp ca și cum s-ar îmbrățișa. Aceste spasme durează câteva secunde și apar în grupuri de două până la 100 de spasme la un moment dat; unii bebeluși au zeci din aceste grupuri într-o zi. Spasmele apar cel mai frecvent după ce copilul se trezește dimineața sau după un pui de somn.
- Hipsaritmie: Un bebeluș cu sindrom West va avea modele anormale, haotice ale undelor cerebrale numite hiparitmie
- Probleme de dezvoltare: Acest lucru se datorează unei leziuni cerebrale care a cauzat sindromul West.
Alte simptome pot fi prezente din cauza tulburării de bază care cauzează sindromul West. Alte tulburări neurologice, cum ar fi paralizia cerebrală și autismul, pot fi, de asemenea, prezente.
Spasmele infantile se rezolvă de obicei până la aproximativ 5 ani, dar mai mult de jumătate dintre copiii cu sindrom West vor dezvolta alte tipuri de convulsii.
Mulți copii cu sindrom West au tulburări cognitive și de învățare pe termen lung, cel mai probabil din cauza stării de bază care a cauzat spasmele infantile.
Cauze
Aproape orice afecțiune care poate provoca leziuni cerebrale poate provoca sindromul West. Uneori se suspectează o cauză, dar nu poate fi confirmată; în acest caz, afecțiunea se numește sindrom criptogen de Vest.
Diagnostic
Dacă bebelușul dumneavoastră are spasme infantile, medicul dumneavoastră va testa probabil sindromul West. Procesul de diagnostic include un examen neurologic amănunțit pentru a căuta posibile cauze. Aceasta poate include:
- Analize de laborator
- O scanare a creierului utilizând tomografie computerizată (CT) sau imagistica prin rezonanță magnetică (RMN)
- O electroencefalogramă (EEG): Acest test detectează și înregistrează activitatea electrică din creier sub formă de unde cerebrale, care pot identifica hiparitmia.
În afară de o ușoară durere cauzată de extragerea sângelui, copilul dumneavoastră nu ar trebui să aibă durere sau suferință din cauza acestor teste.
Diagnosticul precoce este important. Cu cât bebelușul dumneavoastră poate începe tratamentul mai repede, cu atât este mai probabil să aibă un rezultat bun.
Tratament
Cele mai frecvente medicamente utilizate pentru tratarea sindromului West sunt:
- Hormonul adrenocorticotrop (ACTH)
- Prednison
- Vigabatrin
- Piridoxina
Aceste tratamente pot fi foarte eficiente în oprirea sau încetinirea spasmelor infantile. Alte medicamente care sunt uneori utilizate includ:
- Felbatol (felbamat)
- Lamictal (lamotrigină)
- Topamax (topiramat)
- Depakote (acid valproic)
- Zonegran (zonisamidă)
Dacă medicamentele nu sunt suficient de eficiente și mai ales în cazurile care implică malformații sau complex de scleroză tuberoasă, medicii pot recomanda îndepărtarea chirurgicală a țesutului cerebral deteriorat. Acest tip de intervenție chirurgicală se efectuează în mod obișnuit pentru mai multe tipuri de epilepsie și are, în general, rezultate bune.
Prognoză
Într-un studiu din 2015 al rezultatelor pe termen lung, două treimi dintre copiii cu sindrom West au continuat să aibă ceea ce a fost considerat o calitate a vieții acceptabilă. Copiii care s-au dezvoltat normal înainte de a avea spasme infantile și nu au o cauză evidentă de bază (cum ar fi leziuni ale creierului sau boli neurologice) au cele mai bune rezultate.
Spasmele infantile dispar de obicei până la jumătatea copilăriei. Cu toate acestea, mai mult de jumătate dintre copiii cu sindrom West vor dezvolta în cele din urmă alte tipuri de convulsii, unii dintre acei pacienți dezvoltând o formă severă de epilepsie cunoscută sub numele de sindrom Lennox-Gastaut.
Cercetările arată că cel mai important lucru pe care îl puteți face pentru copilul dvs. este să obțineți un diagnostic rapid, să începeți tratamentul și să vă dedicați regimului de tratament.
Copiind
Abordarea unei boli grave la un copil poate fi dificilă la multe niveluri. Va trebui să faceți ajustări în viața de zi cu zi, să gestionați implicațiile financiare ale îngrijirii și să vă navigați în propriile sentimente cu privire la situație. Amintiți-vă că cel mai bun lucru pentru copilul dvs. este un îngrijitor care se află la înălțimea sa. Aceste strategii de coping vă pot ajuta.
Provocări emoționale
Copilul dvs. va avea nevoie de îngrijiri speciale, care pot fi descurajante și epuizante fizic. Probabil că veți face față unui amestec complicat de emoții, inclusiv frică, furie, durere și vinovăție - chiar dacă nu ați fi putut face nimic pentru a preveni starea copilului dumneavoastră.
Totul este normal. Educați-vă despre starea copilului dvs., astfel încât să puteți lua decizii bune în numele lor, ceea ce vă poate spori încrederea.
Un grup de sprijin, unde poți învăța de la (și te poți sprijini) de alți părinți, poate fi de asemenea un mare ajutor. Deoarece sindromul West este rar, poate fi necesar să căutați online sau să vă alăturați unui grup local care se concentrează pe un subiect mai larg, cum ar fi epilepsia sau bolile neurologice.
Unele organizații pot avea resurse pentru a vă ajuta, inclusiv:
- Fundația Neurologie a Copilului
- Fundația pentru epilepsie
- Institutul Național de Sănătate Centrul de Informare a Bolilor Genetice și Rare
Puteți beneficia, de asemenea, de la consultarea unui consilier de sănătate mintală care, cel puțin, vă poate oferi un spațiu sigur pentru a discuta despre cum vă simțiți și pentru a dezvolta strategii personale de gestionare.
Tu, ca îngrijitor, trebuie să te asiguri că ai pauze și poți practica îngrijirea de sine. Solicitați ajutorul familiei și prietenilor și căutați opțiuni cum ar fi venirea la domiciliu a unui lucrător medical.
Provocări sociale
Poate deveni dificil să ieși în familie, deoarece multe setări nu sunt sigure pentru copilul tău sau din cauza regimurilor de tratament strict programate. Copilul dvs. poate fi cel mai sigur într-un cărucior, iar acest lucru poate limita locurile în care este ușor să mergeți. Unele medicamente pot avea efecte secundare, cum ar fi sensibilitatea la căldură, ceea ce face un mediu controlat mult mai de dorit decât a fi în afara.
În loc să încercați ca rutina dvs. normală să corespundă nevoilor copilului dvs., va trebui probabil să faceți unele ajustări ale stilului dvs. de viață care să pună aceste nevoi în față și în centru.
Dacă pierdeți unele întâlniri din cauza problemelor de mai sus, de exemplu, planificați câteva alternative care funcționează pentru dvs. și copilul dumneavoastră. Deși acest lucru necesită timp pentru a vă obișnui, vă poate ajuta să ocoliți provocările inutile și să rămâneți conectat la cei dragi.
Probleme financiare
Este posibil să aveți, de asemenea, îngrijorări cu privire la plata pentru îngrijirea medicală a bebelușului. Consultați compania dvs. de asigurări pentru a vedea ce este și ce nu este acoperit.
Dacă aveți nevoie de ajutor pentru plata medicamentelor, consultați site-ul companiei de medicamente; mulți dintre ei au programe care vă pot ajuta. Consultați la agențiile de servicii sociale despre Medicaid sau alte opțiuni de asigurare de stat.
Un cuvânt de la Verywell
Desigur, tu vrei să îi oferi copilului tău cea mai bună viață posibilă. Asta se poate întâmpla încă - s-ar putea să nu arate așa cum te așteptai. Aflați despre nevoile copilului dvs., pledați pentru îngrijirea lor și pur și simplu îi iubiți. În timp ce toți vă veți confrunta cu provocări și momente dificile, aceste trei lucruri vă vor ajuta să vă asigurați că copilul dvs. trăiește cât mai plin de o viață posibilă cu sindromul West.