Atresia Tricuspidă

Conţinut

• Ce este atrezia tricuspidă?
• Ce cauzează atrezia tricuspidă?
• Care sunt simptomele atreziei tricuspidiene?
• Cum este diagnosticată atrezia tricuspidă?
• Cum se tratează atrezia tricuspidă?
• Care sunt complicațiile atreziei tricuspidiene?
• Trăind cu atrezie tricuspidă
• Când ar trebui să sun la furnizorul de asistență medicală al copilului meu?
• Puncte cheie despre atrezia tricuspidă
• Pasii urmatori

Ce este atrezia tricuspidă?

Atrezia tricuspidă (TA) este un defect cardiac prezent la naștere (congenital). Apare atunci când valva tricuspidă nu se formează corect în timpul dezvoltării inimii fetale. Acest lucru se întâmplă în primele 8 săptămâni de sarcină. Valva tricuspidă este situată între camera superioară dreaptă (atriul) și camera inferioară dreaptă (ventriculul) inimii. Defectul împiedică curgerea sângelui în mod normal din atriul drept în ventriculul drept.

În atrezia tricuspidă, se produc următoarele:

• Valva tricuspidă nu se formează corect sau deloc.
• Ventriculul drept este adesea mai mic decât în ​​mod normal.
• Există o deschidere între cele 2 atrii (defect de sept atrial). Acesta este de obicei un foramen ovale deschis (brevetat). Foramenul oval este o parte normală a circulației fetale. De obicei, se închide la scurt timp după naștere.
• Există o deschidere între ventriculi (defect septal ventricular).
• Un canal arterial deschis (patent) permite sângelui să curgă din aortă în artera pulmonară, ceea ce permite sângelui să curgă în plămâni pentru oxigen. Ductul arterios este o parte normală a circulației fetale. De obicei, se închide la scurt timp după naștere.
• Pot fi prezente și alte defecte cardiace (cum ar fi transpunerea vaselor mari, stenoza pulmonară sau atrezia pulmonară)

Ce cauzează atrezia tricuspidă?

Inima fetală se dezvoltă în primele 8 săptămâni de sarcină. În atrezia tricuspidă, valva tricuspidă nu se formează așa cum ar trebui. Dezvoltarea ventriculelor este influențată de sângele care curge prin ele. Deoarece sângele nu trece prin valva tricuspidă, ventriculul drept rămâne mic.

Unele defecte congenitale ale inimii pot fi transmise prin familii (defecte genetice). De cele mai multe ori, nu se cunoaște o cauză a atreziei tricuspidiene.

Care sunt simptomele atreziei tricuspidiene?

Simptomele atreziei tricuspidiene apar la scurt timp după naștere. Simptomele frecvente pot include:

• Culoare albastră a pielii, a buzelor și a paturilor de unghii (cianoză)
• Respirație rapidă
• Probleme de respirație
• Ritm cardiac rapid
• Hrană slabă

Simptomele atreziei tricuspidiene pot arăta ca alte condiții de sănătate. Asigurați-vă că copilul dumneavoastră își vede medicul pentru un diagnostic.

Cum este diagnosticată atrezia tricuspidă?

Atrezia tricuspidiană poate fi diagnosticată cu un examen cu ultrasunete prenatală. În caz contrar, simptomele apar la scurt timp după naștere. Un cardiolog pediatric sau un neonatolog vă vor ajuta să vă îngrijiți copilul. Este vorba de medici cu pregătire specială pentru tratarea problemelor la copii.

Unul sau mai mulți furnizori de servicii medicale vă vor examina bebelușul. Ei vor asculta inima și plămânii bebelușului cu un stetoscop și vor observa orice sunet cardiac anormal (murmur cardiac).

Testarea bolilor cardiace congenitale poate include:

• Oximetria pulsului. Un test simplu care folosește o mică sondă pentru a verifica cantitatea de oxigen din sânge.
• Teste de laborator. Probele de sânge și urină vor fi verificate.
• Raze x la piept. O radiografie toracică poate prezenta modificări adesea observate cu atrezia tricuspidă.
• Electrocardiograma (ECG). Un ECG înregistrează activitatea electrică a inimii. Prezintă ritmuri anormale și detectează stresul muscular al inimii.
• Ecocardiogramă (ecou). Un ecou folosește undele sonore pentru a face o imagine în mișcare a inimii și a supapelor inimii. Diagnosticul atreziei tricuspidiene se va face pe baza găsirii structurilor cardiace anormale.
• Cateterism cardiac (cat cardiac sau cardiac). O cateterizare cardiacă oferă informații foarte detaliate despre structurile din interiorul inimii. Copilului dumneavoastră i se vor administra medicamente pentru relaxare (sedare). Apoi, un tub subțire și flexibil (cateter) este introdus într-un vas de sânge în zona inghinală a bebelușului. Este ghidat spre inimă. Măsurătorile tensiunii arteriale și ale oxigenului sunt luate în camerele inimii, artera pulmonară și aorta. Vopseaua de contrast este, de asemenea, injectată pentru a vedea mai clar structurile din interiorul inimii. Un cateter cardiac poate fi, de asemenea, utilizat în tratamentul inițial al defectului.

Cum se tratează atrezia tricuspidă?

Copilul dvs. va fi cel mai probabil în unitatea de terapie intensivă (UCI). Tratamentul medical precoce poate include:

• Oxigen suplimentar sau, eventual, un ventilator, pentru a ajuta la respirație.
• Medicamente IV. Prostaglandina E1 poate fi administrată pentru a menține canalul arterios deschis. Se pot administra alte medicamente pentru a ajuta inima și plămânii să funcționeze mai bine.

Alte tratamente precoce pot include:

• Cat. Cardiac. În unele cazuri, cateterizarea cardiacă poate fi utilizată în perioada timpurie. Dacă este prezentă stenoza pulmonară, un cateter cu un balon la vârf poate fi umflat pentru a lărgi valva și pentru a lăsa să curgă suficient sânge. Acest lucru poate permite copilului să aibă nevoie doar de 2 etape chirurgicale, mai degrabă decât de 3.
• Septostomie atrială cu balon. Un cateter special cu un balon în vârf este utilizat pentru a crea sau mări o deschidere în perete între auriculele stâng și drept (septul atrial). Acest lucru ajută la fluxul de sânge din partea dreaptă a inimii în partea stângă a inimii.

Se pot face trei operații, în etape. Sunt:

• Șunt Blalock-Taussig. Această intervenție chirurgicală se face la nou-născuți. Acesta variază, în funcție de defectul exact prezent la copilul dumneavoastră. O conexiune (șunt) este creată pentru a permite sângelui din aortă să ajungă la plămâni și să preia oxigen.
• Glenn manevrează. Această intervenție chirurgicală se poate face la copiii cu vârsta cuprinsă între 3 și 6 luni. O nouă conexiune (șunt) înlocuiește primul șunt. Acest șunt conectează vasul mare de sânge de la partea superioară a corpului la inimă (vena cavă superioară) la artera pulmonară. Acest lucru permite sângelui să ajungă la plămâni pentru oxigen.
• Procedura Fontan. Această intervenție chirurgicală se poate face de la 2 la 3 ani. Se face o a doua conexiune (șunt). Permite sângelui din vasul mare de sânge din partea inferioară a corpului către inimă să curgă către artera pulmonară. Această intervenție chirurgicală variază în funcție de defectul exact, precum și de alți factori.

Transplantul de inimă este, de asemenea, o alegere, dar de obicei nu se face, deoarece este dificil să găsești o inimă donatoare. De asemenea, operațiile pentru îmbunătățirea fluxului sanguin au devenit din ce în ce mai reușite.

Care sunt complicațiile atreziei tricuspidiene?

Complicațiile atreziei tricuspidiene pot include:

• Atriul drept mărit
• Ritmuri cardiace anormale (aritmii)
• Scăderea capacității de exercițiu
• Insuficienta cardiaca
• Scăderea capacității de absorbție a proteinelor din intestine

Trăind cu atrezie tricuspidă

Copilul dumneavoastră poate avea nevoie de o serie de proceduri de reparații.

Înainte ca copilul dumneavoastră să vină acasă, personalul medical va explica medicamentele și tratamentele. De exemplu, copilul dumneavoastră poate avea nevoie de formulă specială și hrană suplimentară pentru a-l ajuta să crească. Personalul va ajuta, de asemenea, la aranjarea îngrijirilor medicale la domiciliu, dacă este necesar. Puteți primi alte instrucțiuni de la echipa de îngrijire a inimii copilului dumneavoastră și de la personalul spitalului.

Bebelușii vor avea pielea albăstruie (cianoză) după primele 2 intervenții chirurgicale sau până la finalizarea procedurii Fontan finale. Copilul dumneavoastră poate crește și se dezvoltă încet din cauza scăderii oxigenului din sânge. După procedura Fontan, când nivelurile de oxigen se îmbunătățesc, veți vedea probabil îmbunătățiri mari în creșterea și dezvoltarea copilului dumneavoastră.

Copilul dvs. va trebui să fie urmat de un cardiolog pediatru. Cardiologul vă poate recomanda:

• Copilul dumneavoastră ar trebui să primească toate vaccinurile recomandate.
• Copilul dvs. va avea probabil nevoie de antibiotice înainte de anumite tipuri de intervenții chirurgicale sau proceduri dentare.
• Este posibil ca copilul dumneavoastră să fie nevoit să evite unele sporturi.
• Pe măsură ce copilul dumneavoastră crește și se maturizează, va trebui să lucreze cu un cardiolog și alți furnizori de asistență medicală pentru a planifica sarcina sau intervențiile chirurgicale.

Îngrijirea regulată la un centru care oferă îngrijire cardiacă congenitală pentru copii sau adulți ar trebui să continue pe tot parcursul vieții.

Discutați cu cardiologul copilului dumneavoastră despre perspectivele specifice pentru copilul dumneavoastră.

Când ar trebui să sun la furnizorul de asistență medicală al copilului meu?

Sunați la furnizorul de asistență medicală al copilului dumneavoastră dacă simptomele normale ale copilului dumneavoastră se agravează sau dacă apar noi simptome.

Puncte cheie despre atrezia tricuspidă

• Atrezia tricuspidă apare atunci când valva tricuspidă nu se dezvoltă corespunzător. Acest lucru previne fluxul de sânge de la atriul drept la ventriculul drept.
• Atrezia tricuspidă poate fi identificată în timpul unei ecografii prenatale sau la scurt timp după naștere, când copilul devine albastru (cianotic).
• Copilul dvs. va rămâne în secția de terapie intensivă (UCI).
• Copilul dvs. va avea nevoie de medicamente și de o serie de proceduri chirurgicale pentru a permite pomparea sângelui bogat în oxigen (roșu) în corp.
• Copilul dumneavoastră va trebui să fie urmat de un specialist în afecțiuni cardiace congenitale pe tot parcursul vieții.

Pasii urmatori

Sfaturi pentru a vă ajuta să profitați la maximum de o vizită la furnizorul de asistență medicală al copilului dumneavoastră:

• Cunoașteți motivul vizitei și ce doriți să se întâmple.
• Înainte de vizită, scrieți întrebările la care doriți să primiți răspuns.
• La vizită, scrieți numele unui nou diagnostic și orice alte medicamente, tratamente sau teste noi. De asemenea, scrieți toate instrucțiunile noi pe care vi le oferă furnizorul pentru copilul dumneavoastră.
• Aflați de ce este prescris un nou medicament sau tratament și cum vă va ajuta copilul. Știți, de asemenea, care sunt efectele secundare.
• Întrebați dacă starea copilului dumneavoastră poate fi tratată în alte moduri.
• Aflați de ce este recomandat un test sau o procedură și ce ar putea însemna rezultatele.
• Știți la ce să vă așteptați dacă copilul dumneavoastră nu ia medicamentul sau nu face testul sau procedura.
• În cazul în care copilul dvs. are o programare ulterioară, scrieți data, ora și scopul vizitei respective.
• Aflați cum puteți contacta furnizorul copilului dumneavoastră după programul de lucru. Acest lucru este important dacă copilul dumneavoastră se îmbolnăvește și aveți întrebări sau aveți nevoie de sfaturi.