Opțiuni de tratament în trombocitemia esențială

Conţinut

• Opțiuni de tratament

Trombocitemia esențială (ET) face parte dintr-un grup de tulburări sanguine numite neoplasme mieloproliferative. Alte tipuri de neoplasme mieloproliferative includ mielofibroza primară și policitemia vera.

Mutațiile genetice ale trombocitemiei esențiale conduc la un număr foarte mare de trombocite (trombocitoză). Multe persoane sunt lipsite de simptome în momentul diagnosticului și vor avea o speranță de viață normală. Complicațiile includ formarea de cheaguri (care duce la accident vascular cerebral, atac de cord, un cheag în plămâni sau tromboză venoasă profundă), dezvoltarea mielofibrozei sau transformarea în leucemie mieloidă acută (LMA). O complicație neobișnuită a trombocitemiei esențiale este dezvoltarea bolii von Willebrand dobândite, o tulburare de sângerare.

Majoritatea oamenilor vor necesita terapie la un moment dat pentru a preveni complicațiile. Cu toate acestea, speranța de viață normală nu este neobișnuită.

Opțiuni de tratament

Dacă vi se diagnostichează trombocitemia esențială, următoarea întrebare naturală este „care sunt opțiunile mele de tratament?” Există mai multe opțiuni pe care medicul dumneavoastră ar trebui să le discute cu dumneavoastră. Tratamentul recomandat de medicul dumneavoastră se bazează probabil pe mai mulți factori: simptomele, vârsta și valorile de laborator. Majoritatea oamenilor vor trece câțiva ani fără a necesita tratament, lucru care începe de obicei dacă dezvoltați un cheag.

1. Aspirină: Aspirina zilnică cu doze mici este de obicei utilizată pentru a trata persoanele cu simptome vasomotorii. Simptomele vasomotorii includ dureri de cap, amețeli, dureri în piept, arsuri ale mâinilor și picioarelor și modificări vizuale. Nu este neobișnuit ca terapia cu aspirină să fie utilizată împreună cu alte tratamente. Terapia cu doze mari de aspirină a fost asociată cu un risc crescut de sângerare și nu este recomandată.
2. Hidroxiureea: Agentul de chimioterapie orală hidroxiuree reduce riscul de tromboză în tromobcitoza esențială prin reducerea numărului de trombocite. Hidroxiureea începe cu o doză mică și crește până când numărul trombocitelor este aproape normal (100.000 - 400.000 celule pe microlitru). Hidroxiureea este în general bine tolerată, fără efecte secundare semnificative. Efectele secundare includ hiperpigmentarea (întunecarea) pielii, modificări ale unghiilor (de obicei liniile întunecate de sub unghie), erupții cutanate și ulcere orale. Hidroxiureea scade, de asemenea, numărul de celule albe din sânge (în special numărul de neutrofile) și hemoglobina, care necesită o monitorizare atentă cu număr total de sânge (CBC).
3. Anagrelidă: Anagrelida este un medicament oral care scade numărul de trombocite prin inhibarea producției de trombocite în măduva osoasă. Se folosește de obicei atunci când hidroxiureea nu este eficientă. Similar cu hidroxiureea, anagrelida începe cu o doză mică și crește până la efectul dorit. Efectele secundare includ dureri de cap, palpitații (ritm cardiac rapid), retenție de lichide și diaree. Aceste reacții adverse se rezolvă de obicei cu continuarea tratamentului.
4. Interferon alfa: Interferonul alfa poate fi utilizat pentru controlul numărului de trombocite în trombocitemia esențială, policitemia vera și mielofibroza primară. De asemenea, poate reduce dimensiunea splinei. Interferonul alfa se administrează subcutanat (sub piele) zilnic. Interferonul alfa este, de asemenea, disponibil într-o formă cu acțiune îndelungată numită interferon pegilat, care poate fi administrat o dată pe săptămână. Terapia cu interferon este de obicei rezervată femeilor însărcinate sau persoanelor care nu răspund la terapia cu hidroxiuree.
5. Plateletfereză: Plateletferesis este o procedură care elimină trombocitele din circulație. Sângele este îndepărtat printr-un cateter intravenos (IV) și colectat într-un aparat în care trombocitele sunt separate de celelalte părți ale sângelui (globule albe, globule roșii și plasmă). Sângele, minus trombocitele, este returnat în organism prin IV fie cu soluție salină, fie cu plasmă. Trombocitele sunt rezervate persoanelor cu număr extrem de ridicat de trombocite, formarea de cheaguri grave (în plămâni, creier) sau sângerări. Efectul trombocitelor este temporar, deci va trebui început un alt tratament pentru controlul pe termen lung al numărului de trombocite.

Toate tratamentele discutate mai sus nu vindecă trombocitemia esențială. Acestea scad doar numărul de trombocite, reducând astfel riscul de a dezvolta un cheag sau boala von Willebrand dobândită.În acest moment, nu există terapie curativă pentru trombocitemia esențială. Din fericire, în ciuda lipsei terapiei curative, majoritatea persoanelor cu trombocitemie esențială pot trăi o viață productivă deplină.