Conţinut
Tumorile cu celule uriașe tenosinoviale sunt benigne (nu periculoase), tumori cu creștere lentă care afectează articulațiile degetelor, mâinilor, brațelor, umerilor sau picioarelor. Aceste tumori sunt comune relativității, în special la mâini și degete. Se mai numesc tumori cu celule gigantice ale tecii tendonului sau histiocitom fibros al tecii tendonului.Articulațiile sunt zonele corpului tău care se îndoaie. Acestea sunt compuse din oase, cartilaj și mușchi, care sunt ținute împreună cu tendoane flexibile și ligamente. Lichidul sinovial lubrifiază articulațiile; este produs de sinoviu, un strat subțire de țesut care acoperă majoritatea articulațiilor. Învelișurile tendinoase au un strat de țesut similar numit tenosinoviu. Tumorile cu celule gigant tenosinoviale sunt creșteri cauzate de îngroșarea tenosinovului.
Simptome
Tumorile cu celule gigant tenosinoviale afectează de obicei persoanele cu vârste cuprinse între 20 și 40 de ani, dar pot apărea la orice vârstă. Majoritatea oamenilor au o singură tumoare, dar este posibil să aibă mai multe. Simptomele încep în general treptat și se agravează încet în timp.
Aceste tumori pot cauza umflături, mărire sau creștere vizibilă. De exemplu, zona moale căptușită dintre articulațiile din unul dintre degete poate părea mărită dacă aveți o tumoare tenosinovială cu celule uriașe.
Cele mai frecvente zone afectate sunt articulațiile degetelor și mâinilor, dar și alte articulații pot fi afectate.
Tumorile cu celule gigant tenosinoviale sunt descrise ca fiind ferme în textură și nu sunt sensibile la atingere. Pielea din jurul lor se poate mișca puțin, dar tumorile în sine sunt în general ținute de structurile de sub ele, deci nu le puteți schimba forma, locația sau aspectul mișcându-le, împingându-le sau strângându-le.Aceste tumori variază, în general, între 1 și 4 centimetri. Tumorile care cresc în articulații mai mari sunt în general mai mari decât tumorile care cresc în articulații mici.
Creșterile pot provoca, de asemenea, durere, disconfort sau rigiditate articulară. Este posibil să aveți o capacitate scăzută de a muta zona afectată din cauza umflării. Tumora poate apăsa, de asemenea, pe un nerv, provocând amorțeală sau furnicături, care pot veni și pleca.
Uneori, tumorile cu celule uriașe tenosinoviale pot apăsa pe osul din apropiere, determinând osul din jurul lor să se erodeze treptat (să se ofilească). Acest lucru poate duce în cele din urmă la consecințe pe termen lung, cum ar fi fracturile osoase. Dar tumorile nu se răspândesc în alte zone ale corpului și nu pun viața în pericol.
Rareori, tumorile tenosinoviale cu celule uriașe sunt complet asimptomatice (nu provoacă simptome) și pot fi descoperite întâmplător atunci când se efectuează o radiografie sau un alt test imagistic dintr-un motiv fără legătură.
Cauze
Nu este clar de ce unii oameni dezvoltă tumori cu celule gigant tenosinoviale. Nu există factori de risc recunoscuți și nu există o cauză ereditară.
Au existat câteva teorii cu privire la motivele pentru care se dezvoltă, inclusiv creșterea excesivă a țesutului moale (zona neosamentală) a articulației din cauza utilizării sau deteriorării cronice.
Unele cercetări sugerează că celulele tumorale au o mutație (anomalie în gena unei celule) în cromozomul 1, cromozomul 2, cromozomul 17 sau o combinație a acestor cromozomi. Au fost găsite translocații între cromozomul 1 și cromozomul 2. Acestea sunt modificări moleculare în care doi cromozomi „schimbă” eronat codurile genetice atunci când celulele sunt formate.
Această eroare genetică nu înseamnă că tumora este moștenită, totuși, deoarece mutația este prezentă numai în celulele tumorale și nu în toate celulele corpului. Prezența unei mutații doar în această mică zonă sugerează că eroarea generică se poate dezvolta în timpul vindecării articulației.
Tumorile cu celule gigant tenosinoviale nu sunt asociate cu nicio altă tumoare sau boală.
Diagnostic
Este posibil ca medicul dumneavoastră să poată diagnostica o tumoare cu celule gigant tenosinoviale numai pe baza simptomelor, aspectului și texturii. Uneori sunt necesare teste imagistice sau biopsii, mai ales dacă există îngrijorare cu privire la o altă afecțiune. Este posibil să aveți nevoie de teste de diagnostic ca parte a planificării chirurgicale, dacă aveți de gând să vă eliminați tumora.
Testele imagistice pot ajuta la diferențierea unei tumori tenosinoviale cu celule uriașe de alte creșteri care produc umflături similare, cum ar fi fracturi, leziuni articulare, infecții și boli inflamatorii. Aceste condiții tind să interfereze cu mișcarea și provoacă mai multă durere decât tumorile cu celule uriașe tenosinoviale, dar uneori pot provoca simptome și un aspect care seamănă cu cel al tumorilor cu celule gigant tenosinoviale.
Ghid de discuții despre medicul tumorilor cu celule uriașe tenosinoviale
Obțineți ghidul nostru imprimabil pentru următoarea programare a medicului pentru a vă ajuta să puneți întrebările corecte.
Dacă există vreo îngrijorare cu privire la posibilitatea apariției unei tumori maligne, care ar putea fi răspândită și poate pune viața în pericol, este posibil să aveți nevoie de teste imagistice și de o biopsie.
Testele de care aveți nevoie în timpul evaluării includ:
- Raze X: O radiografie este un test imagistic care durează doar câteva minute și oferă o imagine imediată a articulației dumneavoastră. Razele X ale tumorilor tenosinoviale cu celule gigant prezintă de obicei umflarea țesuturilor moi. Dacă s-a produs eroziunea osoasă, aceasta poate apărea și pe o radiografie.
- Tomografie computerizată (CT): O scanare CT utilizează tehnologia cu raze X, dar este utilizată pentru a obține mai multe vederi ale articulației, deci poate oferi o vizualizare mai extinsă, în special pentru planificarea chirurgicală. La fel ca o radiografie, poate prezenta zone de eroziune osoasă și poate prezenta, de asemenea, umflături ale țesuturilor moi.
- Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN): Un RMN este un test extrem de tehnic care utilizează magneți pentru a produce o imagine. Durează mai mult decât o radiografie și poate prezenta, de asemenea, dovezi de umflare a țesuturilor moi și eroziune osoasă, de obicei cu mai multe detalii decât o radiografie.
- Ecografie: O ultrasunete este un test imagistic folosit în mod obișnuit pentru a evalua fluidul. Dacă aveți o creștere care pare să fie plină de lichid, atunci medicul dumneavoastră ar putea comanda o ultrasunete, care poate identifica și o tumoare cu celule gigant tenosinoviale.
- Biopsie: Dacă există vreo îngrijorare că tumora dvs. ar putea fi malignă, medicul dumneavoastră ar putea comanda o biopsie înainte de a decide asupra planului dumneavoastră de tratament. O biopsie este o procedură de diagnostic intervențional care implică îndepărtarea unei mici bucăți din creștere pentru evaluare la microscop. Dacă tumora dvs. este îndepărtată chirurgical, este probabil să fie examinată și la microscop, deși acest lucru nu ar fi considerat tehnic o biopsie.
Diagnosticarea după tipuri
O tumoare cu celule gigant tenosinoviale are un aspect caracteristic atunci când este examinată la microscop. Aceste tumori se caracterizează prin prezența celulelor gigantice, care sunt celule mari care conțin de obicei mai mult de un nucleu (partea unei celule care găzduiește material genetic).
Se consideră că celulele uriașe se dezvoltă adesea ca urmare a creșterii excesive a țesuturilor, care poate apărea în timpul procesului de vindecare.
Diferența majoră între diferitele tipuri de tumori cu celule uriașe este că unele sunt descrise ca localizate, în timp ce altele sunt descrise ca difuze. Leziunile localizate sunt încapsulate (închise) de acoperire de colagen de protecție, în timp ce tumorile difuze nu. Tumorile cu celule gigant tenosinoviale sunt de obicei localizate, deși unele sunt difuze. De obicei, capsula de colagen este vizualizată la examinarea biopsiei, ceea ce poate oferi o anumită siguranță că tumora a fost complet îndepărtată. Tumorile difuze par să crească sub formă de foi și acest model poate fi văzut la examinarea microscopică
Sinovita Villonodulară Pigmentată
Sinovita villonodulară pigmentată (PVNS) este o tumoare difuză cu celule uriașe care nu este clasificată ca tumoare tenosinovială cu celule uriașe. PVNS se mai numește PVNS de tip difuz sau tumoare cu celule gigantice de tip difuz. Aspectul său este foarte asemănător cu cel al tumorii tenosinoviale cu celule uriașe la microscop. Dar creșterile PVNS sunt în creștere rapidă și sunt mai susceptibile să interfereze cu mișcarea și să se răspândească în interiorul și în jurul articulației. Datorită aspectului lor microscopic similar, experții sugerează că PVNS poate fi un tip de tumoare cu celule uriașe tenosinoviale.
Tratament
Tumorile cu celule uriașe tenosinoviale pot fi îndepărtate și puteți utiliza medicamente pentru a gestiona durerea. Medicamentele fără prescripție medicală, precum acetaminofenul și agenții antiinflamatori nesteroidieni (AINS), cum ar fi naproxenul și ibuprofenul, sunt de obicei eficienți pentru ameliorarea durerii.
Îndepărtarea chirurgicală
În general, se recomandă ca tumorile tenosinoviale cu celule gigant să fie tratate chirurgical. De obicei, pot fi îndepărtați în siguranță, dar au tendința de a reapărea. Se crede că acest lucru se datorează rezecției incomplete a tumorii. În general, tumorile difuze sunt mai susceptibile de a reapărea decât tumorile localizate. Recurența nu este periculoasă, dar poate fi inconfortabilă. Unele persoane pot avea intervenții chirurgicale repetate, dar acest lucru poate duce la cicatrizare și rigiditate a articulației.
Medicament
În august 2019, Administrația SUA pentru Alimente și Medicamente a aprobat capsulele Turalio (pexidartinib). Acest medicament este aprobat pentru utilizare la adulți cu tumori tenosinoviale cu celule gigant care au un impact asupra calității vieții și nu răspund sau nu se îmbunătățesc cu intervenția chirurgicală. Turalio este recomandat ca următorul pas în aceste cazuri.
Opțiunea este un medicament inhibitor al CSF1R și este prima terapie aprobată pentru tumorile articulare rare.
Un cuvânt de la Verywell
Tumorile cu celule gigant tenosinoviale fac ca unele dintre structurile țesuturilor moi din interiorul unei articulații să devină mai groase. Acest lucru are ca rezultat simptomele, care sunt de obicei ușoare până la moderate ca severitate. În timp ce această afecțiune are cuvântul „tumoare” în nume, dacă dvs. sau o persoană dragă ați fost diagnosticată cu una sau mai multe tumori tenosinoviale cu celule uriașe, nu este nevoie să intrați în panică. Nu este dăunător pentru sănătatea ta. Cu toate acestea, poate crește și interfera cu mișcarea și flexibilitatea articulațiilor, așa că ar trebui să solicitați asistență medicală pentru aceasta
De cele mai multe ori, tumoarea poate fi îndepărtată chirurgical, dar se estimează că între 18 și 50% cresc din nou în aceeași locație. Tratarea tumorilor recurente poate fi o neplăcere, dar este puțin probabil să aibă un impact major asupra vieții tale de zi cu zi. Discutați strategiile de tratament cu medicul dumneavoastră, mai ales dacă vă confruntați cu reapariția tumorii.