Conţinut
- De ce persoanele cu anemie falciformă sunt expuse riscului de accident vascular cerebral?
- Simptome
- Ce ar trebui să fac dacă cred că cineva se confruntă cu un accident vascular cerebral?
- Factori de risc
- Prevenirea
- Cât de bun este TCD la identificarea pacienților cu risc de AVC?
- Cum se previn accidentele vasculare cerebrale dacă TCD este anormal?
- Copilul meu va trebui să aibă întotdeauna transfuzii cronice?
Fără screening adecvat, unsprezece la sută dintre copiii cu anemie falciformă vor avea un accident vascular cerebral la vârsta de 20 de ani. Aproximativ unul din patru pacienți va avea un accident vascular cerebral până la vârsta de 45 de ani. Auzirea acestui tip de știri despre copilul dumneavoastră mic poate fi șocantă, dar cu screening adecvat, acest risc poate fi redus semnificativ.
De ce persoanele cu anemie falciformă sunt expuse riscului de accident vascular cerebral?
Majoritatea copiilor cu anemie falciformă suferă de accident vascular cerebral ischemic, ceea ce înseamnă că fluxul sanguin nu poate ajunge într-o zonă a creierului. Celulele falciforme afectează mucoasa arterelor mari (vasele de sânge care transportă oxigenul în țesuturi) ale creierului, determinându-le să devină mai înguste. Aceste vase de sânge înguste sunt mai susceptibile de a fi blocate de un grup de celule secera. Când se întâmplă acest lucru, fluxul de sânge este blocat și oxigenul nu poate fi transportat într-o anumită zonă a creierului, provocând daune.
Simptome
Accidente vasculare cerebrale la copiii cu anemie falciformă arată similar cu accidentele vasculare cerebrale la adulții mai în vârstă. Copiii pot experimenta:
- Slăbiciune pe o parte a corpului
- Căderea feței
- Vorbire neclară
- Modificări vizuale ale vederii încețoșate sau duble
- Dificultăți de mers sau scăderea coordonării
Ce ar trebui să fac dacă cred că cineva se confruntă cu un accident vascular cerebral?
Sunați la 911. Accidentul vascular cerebral, indiferent de cauză, este o urgență medicală. Tratamentul precoce este esențial pentru prevenirea complicațiilor pe termen lung.
Factori de risc
Riscul de accident vascular cerebral ischemic este cel mai mare la copiii cu vârsta sub zece ani. Acest risc scade până în jurul vârstei de 30 de ani, apoi riscul crește din nou. Riscul de accident vascular cerebral hemoragic (accident vascular cerebral cauzat de sângerare) este cel mai mare la adolescenți și adulți tineri.
Riscul de accident vascular cerebral este cel mai mare la pacienții cu hemoglobină SS și talasemii beta zero seceră.Riscul la pacienții cu hemoglobină SC și seceră beta plus talasemie (în special la copiii mici) este semnificativ mai mic, astfel încât screening-ul nu este recomandat la acești pacienți decât dacă există îngrijorări suplimentare.
Prevenirea
La sfârșitul anilor 1980 și începutul anilor 1990, cercetătorii au stabilit că dopplerul transcranian (TCD) ar putea fi utilizat pentru a examina pacienții cu anemie cu celule secera, pentru a determina riscul de accident vascular cerebral ischemic. TCD este o ultrasunete neinvazivă utilizată pentru a măsura fluxul de sânge prin arterele majore ale creierului. Pentru a face acest lucru, sonda cu ultrasunete este plasată pe tâmplele în care osul craniului este mai subțire, permițând tehnicianului să măsoare viteza fluxului sanguin. Pe baza acestor valori, TCD-urile pot fi etichetate ca fiind normale, condiționate și anormale. Deși copiii cu valori condiționate ale TCD prezintă un risc ușor mai mare de a suferi un accident vascular cerebral, cei cu TCD anormală prezintă un risc mai mare și ar trebui să fie plasați pe un plan de tratament preventiv.
Deși TCD pare un test simplu, nu este atât de ușor pe cât pare. Există mulți factori care pot afecta măsurătorile în timpul TCD. Febra și bolile ridică temporar valorile TCD. În schimb, transfuziile de sânge scad temporar valorile TCD. În esență, copilul dumneavoastră ar trebui să se afle la starea de sănătate de bază atunci când se efectuează TCD.
Somnul afectează, de asemenea, fluxul de sânge către creier, deci nu este recomandată sedarea (administrarea de medicamente pentru a ajuta pacientul să se relaxeze / să doarmă în timpul procedurii) sau somnul în timpul examenului. Copiii mici ar putea avea dificultăți să coopereze și să rămână nemișcați, dar părinții pot ajuta jucând un film sau citind cărți în timpul procedurii.
Cât de bun este TCD la identificarea pacienților cu risc de AVC?
Identificarea TCD anormală, urmată de inițierea promptă a tratamentului, a redus riscul de accident vascular cerebral la copiii cu anemie falciformă de la 11% la 1%. Nu toți copiii cu TCD anormale ar continua să aibă un accident vascular cerebral fără tratament, dar deoarece accidentul vascular cerebral poate avea consecințe grave pe termen lung, toți pacienții sunt tratați la fel.
Cum se previn accidentele vasculare cerebrale dacă TCD este anormal?
Dacă copilul dumneavoastră cu anemie falciformă are un TCD anormal, se recomandă repetarea TCD într-una sau două săptămâni. Dacă din nou TCD este anormal, se recomandă ca acesta să înceapă un program de transfuzie cronică.
Studiul clinic STOP-1 a arătat că inițierea unui program de transfuzie cronică a redus foarte mult riscul de accident vascular cerebral. Terapia cu transfuzie cronică constă în obținerea transfuziilor de sânge la fiecare trei până la patru săptămâni. Scopul transfuziilor este de a reduce procentul de hemoglobină S de la mai mult de 95 la sută la mai puțin de 30 la sută, pentru a reduce riscul ca celulele de seceră să blocheze fluxul de sânge în arterele creierului.
Copilul meu va trebui să aibă întotdeauna transfuzii cronice?
Poate nu. Într-un studiu multi-instituțional recent numit TWiTCH, pacienții specifici (pe baza unor lucruri precum nivelurile de hemoglobină S, imagistica creierului, valorile TCD care au revenit la normal) au putut fi trecuți de la terapia cu transfuzie cronică la terapia cu hidroxiuree. Acești pacienți au fost înțărcați încet de la transfuzii, deoarece tratamentul cu hidroxiuree a crescut încet.
Pacienții cu modificări semnificative ale vaselor de sânge din creier pot necesita tratament de transfuzie cronică pe termen lung, similar cu pacienții care au avut un accident vascular cerebral.