Conţinut
Leucoencefalopatia multifocală progresivă (LMP) este o boală gravă în care virusul John Cunningham (JC) infectează mai multe zone ale creierului, deteriorându-l pe măsură ce infecția se agravează rapid și provoacă consecințe durabile - nu mai puțin frecvent, moartea. În timp ce LMP este foarte rar, unele terapii modificatoare de boală (DMT) utilizate pentru tratarea sclerozei multiple (SM) pot crește riscul de a o dezvolta. Cu toate acestea, alte persoane sunt expuse riscului - nu numai persoanele cu SM.Efectele PML pot progresa rapid, dar este de obicei un progres subacut (lent, dar constant). Cu toate acestea, este important să fiți vigilenți la solicitarea de asistență medicală dacă începeți să prezentați orice indicație a acestei boli. Este crucial să se caute un specialist cu experiență pentru o evaluare, deoarece aceasta este o boală foarte rară a cazurilor foarte complexe.
Simptome
Simptomele LMP variază deoarece encefalita infecțioasă poate implica orice regiune a creierului. Acestea pot include:
- Slăbiciune generalizată
- Slăbiciune musculară pe una sau ambele părți ale corpului
- Confuzie și / sau pierdere de memorie
- Personalitate sau schimbări de comportament
- Dificultate de vorbire
- Deficiență de coordonare, cum ar fi stângăcie sau dificultăți de mers
- Probleme vizuale, cum ar fi vederea încețoșată sau pierderea vederii
Chiar dacă LMP este o infecție, de obicei nu provoacă febră.
Complicații
Starea se agravează rapid și provoacă o serie de complicații grave dacă nu este tratată, inclusiv:
- Convulsii
- Delir (comportament modificat, neregulat)
- Pierderea conștienței
- Comă
LMP are o rată de supraviețuire de aproximativ 70%. Diagnosticul precoce vă oferă cele mai bune șanse pentru un rezultat bun în cazul în care dezvoltați această boală.
Cauze
LMP este cauzată de reactivarea virusului JC - un virus comun la care sunt expuși majoritatea oamenilor în copilărie sau adolescență. Virusul JC poate provoca o infecție ușoară sau nu prezintă deloc simptome. După expunerea inițială, acesta este ținut în mod normal sub control de sistemul imunitar, astfel încât să nu vă poată îmbolnăvi.
Cu toate acestea, dacă sistemul imunitar este slăbit - de exemplu, din cauza utilizării medicamentelor imunosupresoare, virusul se poate reactiva, provocând o infecție a creierului.
DMT (cunoscute și sub denumirea de DMD sau medicamente care modifică boala) utilizate pentru SM sunt luate în mod regulat pentru a preveni o exacerbare a MS (recidivă). Tysabri (natalizumab) este DMT cu cel mai mare risc de LMP. Alte medicamente imunosupresoare pentru SM, inclusiv Gilenya (fingolimod), Tecfidera (dimetil fumarat), Lemtrada (alemtuzumab) și Ocrevus (ocrelizumab) pot crește riscul.
Interferonii precum Avonex (interferon beta-1a) și Betaseron (interferon beta-1b) nu cresc riscul de LMP. Și corticosteroizii, care sunt utilizați în timpul unei exacerbări ale SM, nu sunt, de asemenea, asociați cu LMP.
Alte persoane (nu doar pacienții cu SM) primesc LMP. Alte grupuri importante includ persoanele cu SIDA, persoanele care au primit transplanturi de organe și persoanele cu alte boli care necesită o rețetă biologică.
Diagnostic
Simptomele LMP sunt adesea similare cu cele ale recidivei SM. Deși acest lucru poate face identificarea PML dificilă, anumite caracteristici ale experienței dvs. pot ajuta un medic să efectueze apelul.
De exemplu, dacă aveți modificări senzoriale la un braț sau picior sau dacă aveți crampe musculare în mână fără alte simptome, este mai probabil să aveți o recidivă a SM decât diagnosticat cu LMP.
Dacă aveți simptome noi sau modificări majore ale comportamentului pe care nu le-ați experimentat până acum, aceasta este mai probabil LMP decât o recidivă a SM.
Cu toate acestea, acestea sunt pur și simplu indicii, nu reguli dificile și rapide.
Teste de diagnostic utilizate pentru identificarea PML în SMImagistica și proceduri
Atât SM, cât și PML produc leziuni în creier, iar leziunile PML arată în general diferit de leziunile MS pe o scanare imagistică prin rezonanță magnetică (RMN). Acestea pot fi descrise ca atipice, difuze sau neuniforme.
O puncție lombară (coloana vertebrală) poate detecta prezența virusului JC în lichidul cefalorahidian (LCR), deși absența virusului JC în LCR nu exclude posibilitatea ca dumneavoastră să aveți LMP.
În unele cazuri, o biopsie cerebrală se face pentru a examina o zonă de anomalie în creier. Acest lucru vă poate ajuta să faceți distincția între o tumoare cerebrală sau encefalită, mai ales dacă starea dumneavoastră continuă să se agraveze în ciuda tratamentului.
Tratament
Tratamentul pentru LMP include mai mulți pași, dintre care cel mai important este întreruperea tratamentului cu DMT. Acest proces se face în general destul de brusc și, deși este necesar, este important să știm că întreruperea bruscă a unui DMT poate provoca propriile sale consecințe.
Pe măsură ce explorați opțiuni suplimentare care pot fi luate în considerare mai jos, știți că, chiar și cu cel mai bun tratament, LMP poate fi fatală. Supraviețuitorii sunt foarte susceptibili să aibă consecințe pe termen lung, cum ar fi modificări ale personalității, convulsii și deficite neurologice. Terapii suplimentare pentru aceste probleme sunt probabil.
Nu opriți niciodată administrarea medicamentelor pentru SM fără ca medicul dumneavoastră să fie în regulă.
Plasmafereza
Este posibil să aveți nevoie de plasmafereză pentru a elimina terapia de modificare a bolii din sistemul dumneavoastră. Plasmafereza este un proces de schimb de plasmă. Sângele este îndepărtat din corpul tău, filtrat printr-o mașină pentru a elimina anumite substanțe (cum ar fi anticorpii sau medicamentele) și este returnat în corpul tău.
Plasmafereza este sigură, dar este epuizantă și este normal să vă simțiți epuizați în timp ce parcurgeți procesul.
Un nou DMT
Deoarece puteți întrerupe recidiva MS după întreruperea tratamentului cu DMT, este posibil să trebuiască să începeți alta în câteva săptămâni. Selectarea următorului DMT este un proces complex, care necesită un echilibru între administrarea unui medicament suficient de puternic pentru a vă controla SM, evitând în același timp riscul de LMP.
Medicamente antivirale
Dacă PML este răspândit pe tot creierul sau dacă nu pare să se rezolve rapid, este posibil să aveți nevoie de tratament pentru infecția virală. Un medicament antiviral, maraviroc, care este utilizat în mod obișnuit la pacienții cu HIV, a fost considerat și un tratament pentru encefalita infecțioasă cu virusul JC. Totuși, rețineți că maravirocul este în prezent doar un medicament experimental în acest moment.
Medicamente imunosupresoare
De asemenea, poate fi necesar să luați medicamente pentru a preveni o complicație numită sindrom inflamator al reconstituirii imune PML (IRIS). Acest lucru poate apărea atunci când DMD-ul dvs. este brusc retras și sistemul imunitar își crește brusc funcția după ce a fost suprimat.
Tratamentul cu un medicament imunosupresor, cum ar fi un corticosteroid, poate fi necesar pentru a preveni un răspuns imun nociv la virusul JC.
Tratamentul LMP este destul de complicat, necesitând un echilibru fin între gestionarea infecției, prevenirea recidivei SM și contracararea unui efect imun de recuperare.
Prevenirea
Prevenirea PML se bazează pe câteva strategii. Pre-testarea anticorpilor cu virus JC în sânge este recomandată înainte de tratamentul cu Tysabri și este posibil să aveți un test de anticorpi înainte de tratamentul cu alte DMT asociate cu risc LMP.
Din nou, prezența anticorpilor împotriva virusului JC nu înseamnă că veți dezvolta PML, dar confirmă faptul că aveți virusul în corpul dumneavoastră.
Rețineți că aproximativ 80% din populație are anticorpi împotriva virusului JC, așa că este de așteptat testarea pozitivă.
Alte măsuri preventive includ evitarea DMT asociate cu LMP dacă ați luat medicamente imunosupresoare în trecut. Experții sugerează că administrarea de DMT asociate cu LMP mai puțin de nouă luni poate fi sigură și recomandă să nu luați medicamentele asociate cu riscul de LMP pentru o perioadă prelungită de timp.
Un cuvânt de la Verywell
Există multe terapii pentru SM și trebuie să discutați cu medicul dumneavoastră riscurile și beneficiile medicamentelor pentru SM. Dacă luați Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus sau Lemtrada și observați orice simptome noi sau agravante, contactați imediat medicul dumneavoastră. În timp ce simptomele dvs. nu indică întotdeauna LMP, este necesară o evaluare medicală imediată, din cauza naturii care pune în pericol viața acestei infecții rare a creierului.
În plus, dacă aveți simptome de LMP (chiar dacă nu aveți SM), asigurați-vă că căutați un medic specializat, deoarece LMP este o boală foarte complexă. Ca în orice condiție, intervenția timpurie este esențială.