Conţinut
Tulburarea spectrului de neuromielită optică (NMOSD) este o afecțiune rară care implică sistemul nervos central (creierul și coloana vertebrală). Este considerată o boală autoimună, deoarece simptomele de bază sunt cauzate de sistemul imunitar care își atacă propriile celule și țesuturi (cel mai frecvent implicând măduva spinării și nervul optic). Cea mai frecventă formă a acestei tulburări NMOSD recidivante este caracterizată prin apariții. Flăcările (sau recidivele) se pot întâmpla luni sau chiar ani distanță. Cealaltă formă a tulburării se numește NMOSD monofazic, care implică doar un episod care durează de obicei în jur de 30 până la 60 de zile.
Deși nu există un remediu pentru tulburarea spectrului de neuromielită optică, există multe modalități eficiente de tratament care vizează ameliorarea simptomelor și prevenirea recăderilor viitoare. Datorită creșterii recunoașterii acestei boli rare, există un număr tot mai mare de dovezi ale studiilor de cercetare clinică. Acest lucru a dus la un standard de îngrijire care este susținut de studii de cercetare. Standardul de îngrijire pentru NMOSD include îngrijirea pentru tratamentul recidivelor acute (rapide și severe), prevenirea recidivelor și terapii pentru tratarea simptomelor NMOSD.
Tratamentul NMOSD implică două obiective:
1. Suprimarea recăderii inflamatorii acute
2. Prevenirea recăderilor viitoare
Simptomele tipice ale NMOSD includ slăbiciunea musculară (parapareză), paralizia extremităților (de obicei picioarele, dar uneori și corpul superior) și tulburări vizuale sau orbire la unul sau la ambii ochi.Unele persoane cu NMOSD prezintă, de asemenea, simptome, cum ar fi vărsături incontrolabile severe și sughiț. Acest lucru rezultă dintr-un atac asupra țesutului cerebral.
La 70% dintre persoanele cu NMOSD, anticorpii persoanei se leagă de o proteină numită autoanticorp acvaporină-4 (AQP4), denumit și autoanticorp NMO-IgG. AQP4 este un autoanticorp, produs de sistemul imunitar, care este direcționat împotriva țesutului propriu al unei persoane din nervul optic și sistemul nervos central.
Prescripții
Medicamente pentru prevenirea recidivelor
În 2019, Administrația SUA pentru Alimente și Medicamente a anunțat primul tratament aprobat pentru NMOSD cu aprobarea injecției Soliris (eculizumab) pentru administrare intravenoasă (IV). Soliris este pentru cei care au anticorpi anti-aquaporin-4 (AQP4) pozitivi. Potrivit anunțului FDA, „Această aprobare schimbă peisajul terapiei pentru pacienții cu NMOSD”.
Într-un studiu pe 143 de persoane cu NMOSD (care au fost pozitive pentru AQP4), participanții au fost repartizați aleatoriu în două grupuri; un grup a primit tratament cu Soliris, iar celălalt grup a primit un placebo (pilula de zahăr). Studiul a descoperit că, pe parcursul unui curs de 48 de săptămâni al studiului de cercetare clinică, cei tratați cu Soliris au experimentat o reducere cu 98% a numărului de recidive , precum și o reducere a necesității de tratament a atacurilor acute și a spitalizărilor.
Tratament acut
Scopul tratamentului acut este de a supune atacul inflamator acut pentru a ajuta la minimizarea daunelor la nivelul sistemului nervos central, îmbunătățind în același timp funcția pe termen lung. Prima linie de tratament pentru atacurile acute (bruște, severe) este o doză mare (1 gram zilnic timp de trei până la cinci zile consecutive) de metilprednisolon (un medicament corticosteroid, administrat pentru a suprima inflamația în recidivele acute ale NMOSD).
Alte medicamente pentru tratamentul acut
În unele cazuri de tratament acut, dozele mari de corticosteroizi și procedurile de schimb plasmatic sunt ineficiente. Cercetătorii au experimentat astfel abordări alternative de tratament pentru recidivele NMOSD acute. Un astfel de tratament este imunoglobulina intravenoasă (IVIg) .Terapia cu imunoglobulină (numită și imunoglobulină umană normală) este utilizarea unui amestec de anticorpi pentru tratarea diferitelor afecțiuni de sănătate, cum ar fi sindromul Guillain-Barre și miastenia gravis. Efectul său asupra reducerii inflamației în bolile sistemului nervos central nu este încă pe deplin susținut de dovezile studiilor de cercetare medicală. Dar într-un studiu mic, cinci din zece participanți la studiu cu NMOSD care nu au răspuns la corticosteroizi plus schimbul de plasmă au răspuns favorabil la IVIg. IVIg poate fi administrat singur sau în combinație cu un medicament imunosupresor numit azatioprină. Un alt medicament care poate fi administrat atunci când o persoană cu NMOSD care nu răspunde la tratamentul de primă linie (în timpul unui atac inflamator acut) include ciclofosfamidele (un medicament imunosupresor administrat adesea pentru a trata limfomul), în special dacă o persoană are NMOSD împreună cu lupus eritematos sau alte tipuri de boli autoimune.
Tratament pe termen lung
Nu există niciun medicament eliberat pe bază de rețetă care să fi fost identificat pentru suprimarea pe termen lung a atacurilor NMOSD. Dar mai multe medicamente pot fi administrate cu scopul de a preveni atacurile viitoare care duc adesea la dizabilități cronice (pe termen lung). Medicamentele imunosupresoare (medicamente care suprimă sistemul imunitar) care sunt administrate în mod obișnuit pentru tratamentul pe termen lung al NMOSD includ:
- Azatioprină (AZA)
- Micofenolat de mofetil (MMF)
- Rituxin (rituximab)
Azantioprina și micofenolatul de mofetil sunt adesea administrate singure cu doze mici de corticosteroizi. S-a dovedit că rituximab este eficient pentru cei care nu răspund bine la tratamentele de primă linie imunosupresoare, cum ar fi AZA și MMF.
Efectele secundare frecvente ale medicamentelor imunosupresoare pot include:
- Greaţă
- Vărsături
- Diaree
- O creștere a susceptibilității la infecție
Studii privind prescripțiile preventive
Din 2008, cercetările clinice s-au axat pe medicamente imunosupresoare, inclusiv azatioprină, rituximab și micofenolat de mofeitil. Aproape fiecare studiu a raportat beneficiile acestor medicamente.
Tratamentul simptomelor
Prescripțiile pentru tratarea simptomelor NMOSD pot include:
- Tegretol (carbamazepina) este un anticonvulsivant care scade impulsurile nervoase. Poate fi administrat în doze mici pentru a controla spasmele care rezultă în mod obișnuit din atacuri.
- Baclofenul sau tizanidina sunt antispastice. Acestea pot fi date pentru simptomele de spasticitate pe termen lung care apar frecvent ca urmare a deficitelor motorii permanente (mișcare musculară) în NMOSD.
- Amitriptilina sau Cymbalta (duloxetina) sunt antidepresive care pot fi recomandate pentru tratarea depresiei care apare frecvent în bolile cronice debilitante, cum ar fi NMOSD.
- Tramadolul și opiaceele sunt analgezice care ar putea fi prescrise pentru controlul durerii.
Proceduri de specialitate
Schimb de plasmă (PLEX)
Unele persoane care au un atac acut de NMSDO nu răspund favorabil la metilprednisolonă (prima linie de tratament pentru atacurile acute de NMSDO).
Cei care nu răspund bine la corticosteroizi pot primi o procedură numită schimb de plasmă (o procedură care implică îndepărtarea unei părți din plasmă (porțiunea fluidă a sângelui) din sânge. Apoi, celulele sanguine sunt extrase din plasmă și apoi, celulele sanguine sunt amestecate cu o soluție de înlocuire și returnate în organism.
Scopul principal al schimbului de plasmă este scăderea nivelului de NMO-IgG (anticorp anti-AQP4) din sânge.
Plasmafereza
O boală autoimună implică o defecțiune a sistemului imunitar. În mod normal, organismul dezvoltă proteine numite anticorpi care identifică invadatorii străini (cum ar fi virușii) și îi distrug. La cei cu NMOSD, anticorpii atacă celulele și țesuturile normale ale măduvei spinării, nervul optic și anumite zone ale creierului, în loc să atace invadatorii străini. Un tip de tratament, numit plasmafereză, este capabil să oprească funcționarea defectuoasă a celulelor imune prin îndepărtarea plasmei sanguine care conține anticorpii care funcționează defectuos.
Plasmafereza este, de asemenea, o procedură care vizează îndepărtarea anticorpilor anti-AQPR din sânge. Plasmafereza diferă de schimbul de plasmă prin faptul că îndepărtează o cantitate mai mică de plasmă din sânge (de obicei mai puțin de 15% din volumul total de sânge. Nu este nevoie ca o persoană să obțină lichid de înlocuire.
Un studiu din 2013 a constatat că plasmafereza a fost bine tolerată și 50% dintre participanții la studiu care au primit plasmafereză au avut o îmbunătățire semnificativă imediat după finalizarea procedurii. Plasmafereza a dus, de asemenea, la o scădere semnificativă a nivelurilor serice ale anti-AQP4.
Remedii la domiciliu și stil de viață
Nu există remedii dovedite la domiciliu sau îmbunătățiri ale stilului de viață pentru tratamentul NMOSD. Cu toate acestea, se consideră că o dietă bogată în vitamina D și acizi grași ajută la suprimarea sistemului imunitar. Dar nimeni nu ar trebui să folosească o dietă în locul modalităților de tratament standard, care sunt susținute de studii de cercetare clinică.
Vitamina D (calcitriol) este considerată un hormon asemănător steroizilor, care este produs în rinichi. Steroizii (prescurtarea de la corticosteroizi) sunt medicamente sintetice care seamănă foarte mult cu cortizolul, un hormon pe care corpul dumneavoastră îl produce în mod natural. Steroizii acționează prin scăderea inflamației și reducerea activității sistemului imunitar; sunt medicamente sintetice (sintetice) utilizate pentru tratarea unei varietăți de boli și afecțiuni inflamatorii. Steroizii sunt utilizați în mod obișnuit pentru scăderea inflamației și reducerea activității sistemului imunitar în tratamentul NMOSD
Studii asupra vitaminei D.
Există foarte puține studii de cercetare privind vitamina D pentru tratamentul NMOSD. Un studiu din 2018 al vitaminei D (care nu s-a concentrat pe NMOSD) notează că aceasta reglează funcția celulelor imune. Un studiu realizat în 2014 a descoperit o legătură între deficitul de vitamina D și NMOSD. Autorii studiului au scris: „Pacienții cu NMOSD pot prezenta un risc ridicat de deficit de vitamina D și recomandăm screeningul nivelurilor de vitamina D la acești pacienți”.
Autorii studiului au mai scris: „Asocierea nivelurilor de vitamina D și dizabilitatea bolii implică faptul că vitamina D poate avea un efect modulant asupra evoluției bolii în NMOSD, deși relația cauzal-efect nu este sigură.”
Studiu privind acizii grași
Cercetătorii de la Universitatea de Științe Medicale din Isfahan din Isfahan, Iran, au examinat scanările cerebrale de 126 de pacienți cu SM și 68 de pacienți cu NMOSD care au fost supuși evaluărilor RMN ale creierului și măduvei spinării. Participanții la studiu au primit un chestionar despre aportul alimentar de grăsimi acizi; li s-a oferit, de asemenea, un test de extindere a stării de handicap (EDSS) și un chestionar de oboseală.
Autorii studiului au ajuns la concluzia că există o legătură între aportul de acizi grași saturați (SFA) - grăsimi rele considerate - la persoanele cu SM (scleroză multiplă) și NMOSD. Autorii studiului au scris: „Aporturile dietetice de PUFA [acizi grași polinesaturați / grăsimi bune] pot scădea EDSS la toți pacienții cu SM sau NMOSD și scad scara de oboseală la pacienții cu NMOSD.”
De asemenea, studiul a constatat că consumul de grăsimi polinesaturate sănătoase, cum ar fi cele găsite în somon, avocado, măsline, ulei de măsline și multe altele, și limitarea acizilor grași saturați (cum ar fi cele găsite în grăsimile animale și alte surse) au dus la niveluri mai mici de oboseală și mai puțină incidență a dizabilității la persoanele cu NMOSD.
O persoană cu NMOSD ar trebui să se consulte întotdeauna cu furnizorul de servicii medicale înainte de a începe orice tip de remediu la domiciliu, inclusiv modificări ale dietei sau stilului de viață.
Un cuvânt de la Verywell
Tulburarea spectrului de neuromielită optică este o boală cronică, debilitantă, care nu are leac. Dar, la fel ca în alte boli incurabile, există încă o oarecare speranță. Persoanele cu NMOSD sunt încurajate să devină educate cu privire la opțiunile de tratament disponibile, care sunt eficiente în furnizarea de efecte paliative (de promovare a confortului) și preventive.
De asemenea, este vital să dezvolți noi abilități de coping și să ajungi la cât mai mulți oameni / sisteme de sprijin. Pentru cei nou diagnosticați cu NMOSD, o parte importantă a planului dumneavoastră de tratament este să începeți să construiți o rețea de asistență. Participarea la grupuri de sprijin și implicarea în resursele de asistență online vă vor ajuta să vă echipați cu armura necesară pentru a face față eficient bolii, în fiecare zi.
Comunicarea deschisă cu echipa de asistență medicală va permite furnizorului dvs. de servicii medicale să ofere opțiuni de tratament (cum ar fi durerea sau medicamentele antidepresive) care pot fi un instrument vital pentru tratarea NMOSD pe termen lung.
Rețineți că noile medicamente care ajută la prevenirea recidivelor, cum ar fi Soliris, sunt la orizont, așa că încercați să nu renunțați la speranță. Nu în ultimul rând, deși viitorul ar putea promite o vindecare, nu vă concentrați intens asupra viitorului, ci încercați să trăiți în fiecare zi aici și acum. Eliberarea lucrurilor pe care nu le puteți controla (cum ar fi atacurile viitoare) și preluarea controlului asupra celor pe care le puteți (cum ar fi contactarea unei rețele de asistență) poate ajuta persoanele cu NMOSD să trăiască cea mai înaltă calitate a vieții posibilă.