Displazia metatropică

Posted on
Autor: Clyde Lopez
Data Creației: 19 August 2021
Data Actualizării: 9 Mai 2024
Anonim
Metatropic Dysplasia. Megan Elizabeth Grannan is our very special guest.
Video: Metatropic Dysplasia. Megan Elizabeth Grannan is our very special guest.

Conţinut

Ce este displazia metatropică?

Termenul metatropic provine dintr-un cuvânt grecesc care înseamnă „formă schimbătoare”. Pacienții cu displazie metatropică au o anomalie în plăcile lor de creștere. Rezultatul este că porțiunea largă a unui os lung (metafizele) are un aspect nodular, iar coloana vertebrală are o aplatizare a corpurilor vertebrale. Indivizii par să aibă membrele scurte la începutul vieții, dar mai târziu dezvoltă un trunchi scurt.

Displazia metatropică este o afecțiune rară care este transmisă genetic autosomal dominant, ceea ce înseamnă că o genă dominantă de la un părinte este suficientă pentru a provoca tulburarea.

Care sunt simptomele displaziei metatropice?

Următoarele simptome sunt frecvente la pacienții cu displazie metatropică:

  • coccis (coadă) care este mai lung și se vede sub fese

  • aspectul facial poate include o frunte înaltă

  • membrele pot fi scurte și flexate

  • gâtul poate fi instabil

  • scolioza (curbura coloanei vertebrale) apare precoce și este progresivă.


Unii pacienți au, de asemenea, hidrocefalie sau boli pulmonare restrictive.

Condiții ortopedice observate la pacienții cu displazie metatrofică

Condițiile ortopedice frecvente la pacienții cu displazie metatrofică includ:

  • instabilitate cervicală: poate provoca slăbiciune și tetrapllegie

  • scolioza: curbura coloanei vertebrale. Monitorizați cu raze X.

  • cifoză rotunjire unghiulară ascuțită a spatelui care poate duce la stenoza coloanei vertebrale (îngustarea măduvei spinării).

Diagnosticul displaziei metatropice

O sonogramă prenatală poate prezenta semne ale tulburării, inclusiv un piept îngust și un aspect cu gantere în oasele lungi. Dar cel mai adesea, un medic pune diagnosticul de displazie metatropică cu un istoric medical complet, examinare fizică și teste de diagnostic.

Procedurile de diagnostic pot include:

  • Raze X ale coloanei cervicale pentru a monitoriza stabilitatea gâtului și a coloanei toracale și lombare pentru a evalua cifoza și scolioza


  • RMN-ul coloanei vertebrale cervicale toracice și lombare poate fi efectuat pentru a monitoriza instabilitatea cervicală și stenoza coloanei vertebrale.

Tratamentul cu displazie metatropică

Tratamentul pentru displazia metatropică variază în funcție de afecțiunile ortopedice asociate prezente la pacient. De exemplu:

  • instabilitate cervicală: tratamentul poate include o fuziune a coloanei vertebrale și decompresie dacă există stenoză prezentă, precum și posibila plasare a unui halou

  • scolioză: tratamentul poate include o fuziune a coloanei vertebrale