Sindromul QT lung (LQTS)

Posted on
Autor: Clyde Lopez
Data Creației: 20 August 2021
Data Actualizării: 14 Noiembrie 2024
Anonim
Long QT Syndrome and Torsades de Pointes, Animation
Video: Long QT Syndrome and Torsades de Pointes, Animation

Conţinut

Sindromul QT lung (LQTS) este o caracteristică anormală a sistemului electric al inimii, care poate duce la o aritmie potențial amenințătoare de viață numită torsade de pointes (pronunțat torsad de pwant). Torsada vârfurilor poate duce la sincopă (leșin) sau moarte subită cardiacă.

Ce se întâmplă în timpul LQTS?

Electricitatea este ceea ce face ca mușchiul inimii să bată. Curentul electric, generat de un proces chimic în celulele musculare, face ca inima să se contracte pentru a pompa sângele.

Termenul „QT lung” se referă la activitatea electrică a inimii, așa cum este reprezentată pe o electrocardiogramă (ECG sau EKG). Medicii denumesc diferitele unde din graficul ECG P, Q, R, S și T. Literele Q până la T corespund „reîncărcării” (repolarizării) celulelor cardiace după o contracție musculară. Anomaliile din celulele inimii pot încetini procesul de reîncărcare electrică, prelungind intervalul QT așa cum se arată pe un ECG.

Care sunt simptomele LQTS?

Unele persoane nu prezintă simptome și sunt diagnosticate numai atunci când primesc un ECG din alte motive. Sau pot fi diagnosticați atunci când se constată că membrii familiei au LQTS genetic. Dacă apar simptome, acestea pot include:


  • Palpitații (fluturare în piept)

  • Activitate asemănătoare convulsiilor cauzată de lipsa fluxului sanguin către creier

  • Sincopă (amețeli sau leșin)

  • Stop cardiac brusc

Care sunt complicațiile LQTS?

LQTS poate provoca torsade de pointes, un ritm neregulat în ventriculi - camerele inferioare ale inimii. Ventriculele bat de peste 200 de ori pe minut, rezultând o scădere bruscă a tensiunii arteriale. Deși se oprește adesea de la sine, torsadele de vârfuri care persistă pot duce la fibrilație ventriculară, care poate provoca moarte subită cardiacă.

Ce cauzează LQTS?

LQTS poate fi clasificat ca congenital (moștenit, genetic) sau dobândit (declanșat de o anumită afecțiune, medicament sau eveniment).

LQTS congenitale (moștenite)

Persoanele cu LQTS congenitale au o mutație genetică care afectează canalele de sodiu sau potasiu din inimă. Sodiul și potasiul ajută la generarea de electricitate în interiorul celulelor.


Copiii pot fi diagnosticați în copilărie sau mai târziu, fie pentru că trec printr-un episod de convulsii sau stop cardiac, fie din cauza membrilor familiei despre care se știe că au mutația. Bebelușii au fost chiar diagnosticați în uter. Băieții au mai multe șanse decât fetele să aibă un episod cardiac periculos din LQTS până la vârsta de 15 ani.

Pe de altă parte, există persoane ai căror membri ai familiei au LQTS și care împărtășesc mutația genetică, dar nu au niciodată simptome. Acest lucru se poate datora faptului că LQTS-ul lor este foarte ușor sau pentru că nu au fost expuși combinației „corecte” de condiții de declanșare sau medicamente.

Oricine este diagnosticat cu LQTS congenital ar trebui să informeze membrii familiei pentru a putea fi testați.

LQTS dobândit

Sindromul QT lung dobândit este rezultatul unor afecțiuni, medicamente sau evenimente care prelungesc intervalul QT. Este mai frecvent la femei decât la bărbați. Oprirea medicamentului și / sau corectarea stării care cauzează LQTS rezolvă adesea problema. Uneori, simptomele sunt cauzate nu de unul, ci de mai mulți factori declanșatori - de exemplu, o mutație genetică combinată cu un medicament care prelungește intervalul QT.


Condiții de declanșare

Dezechilibre electrolitice

  • Deficitul de potasiu (hipokaliemie)

  • Deficiență de magneziu (hipomagnezemie)

  • Deficitul de calciu din sânge (hipocalcemie)

Alte conditii

  • Malnutriție

  • Hipotiroidism

  • Antecedente de boli de inimă, inclusiv insuficiență cardiacă, atac de cord, hipertrofie ventriculară stângă sau bradicardie

  • O istorie a accidentului vascular cerebral

Medicamente declanșatoare

O mare varietate de medicamente poate prelungi intervalul QT. Dacă ați fost diagnosticat cu LQTS, consultați medicul despre medicamentele care vă pun în pericol. Cele mai frecvente tipuri de medicamente sunt:

  • Antibiotice

  • Antifungice

  • Antiaritmice

Rareori, suc de Grapefuit poate crește riscul unui eveniment cardiac periculos atunci când este combinat cu un medicament declanșator.

Cum este diagnosticat LQTS?

Unele teste de diagnostic au loc la fața locului, la cabinetul unui medic sau la spital. Alte teste oferă monitorizare acasă pe măsură ce vă urmați rutina zilnică. Faceți clic pe fiecare metodă pentru a afla mai multe.

Teste de diagnosticare la fața locului

  • Electrocardiogramă (ECG sau EKG): fire lipite pe diferite părți ale corpului pentru a crea un grafic al ritmului electric al inimii

  • Exercitarea testului de stres: ECG înregistrat în timp ce exercita intens

  • Testele posibilelor medicamente declanșatoare

  • Teste pentru deficitul de magneziu, potasiu și calciu din sânge (dezechilibre electrolitice)

  • Testarea genetică

Monitoare de diagnosticare la domiciliu

  • Monitor Holter: un ECG portabil pe care îl purtați continuu timp de una până la șapte zile pentru a vă înregistra ritmurile inimii în timp

  • Monitor de evenimente: un ECG portabil pe care îl purtați timp de una sau două luni, care înregistrează numai atunci când este declanșat de un ritm cardiac anormal sau când îl activați manual

  • Monitor implantabil: un mic monitor de evenimente inserat sub piele, purtat de câțiva ani pentru a înregistra evenimente care au loc rareori

Testarea genetică

Dacă se suspectează LQTS congenital, consilierii noștri genetici vă pot ajuta cu teste genetice pentru a confirma cauza care stă la baza lor. Odată ce cauza genetică este identificată, membrii familiei cu risc pot lua în considerare testarea genetică pentru a determina dacă sunt și ei la risc.

Cum se tratează LQTS?

Tratamentul pentru LQTS va depinde de tipul și severitatea simptomelor.

Tratarea LQTS moștenite

  • Luând beta-blocante

  • Luarea de medicamente pentru controlul ritmului cardiac (antiaritmice)

  • Evitarea factorilor declanșatori precum înotul sau exercițiile intense

  • Introducerea unui stimulator cardiac

  • Introducerea unui cardio-defibrilator implantabil

Tratarea LQTS dobândite

  • Oprirea oricăror medicamente declanșatoare

  • Tratarea oricăror afecțiuni sau deficiențe subiacente

  • Luarea de medicamente pentru controlul ritmului cardiac (antiaritmice)

  • Introducerea unui stimulator cardiac sau a unui cardio-defibrilator implantabil

Aflați mai multe despre aritmii sau vizitați serviciul de electrofiziologie și aritmie Johns Hopkins