Conţinut
Policitemia vera este un tip de neoplasm cu creștere lentă, localizat la măduva osoasă, a cărui manifestare principală este o producție excesivă de celule roșii din sânge. În timp ce policitemia vera nu este vindecabilă, cu un bun management medical, persoanele care au această afecțiune vor trăi în mod obișnuit timp de decenii.Una dintre terapiile utilizate pentru tratarea policitemiei vera este interferonul alfa. Se administrează ca injecție.
În timp ce interferonul alfa nu este de obicei considerat un tratament de primă linie pentru policitemia vera și, în timp ce efectele secundare pot limita utilizarea acestuia, majoritatea persoanelor cu această afecțiune care sunt tratate cu interferon alfa au rezultate favorabile.
Policitemia Vera
Policitemia vera este unul dintre cele opt tipuri de neoplasme mieloproloferative (MPN), o familie de tulburări în care măduva osoasă produce cantități excesive de anumite tipuri de celule (de exemplu, policitemia vera produce prea multe celule roșii, iar trombocitemia esențială produce prea multe trombocite), sau fibroză excesivă (mielofibroză primară). Policitemia vera poate apărea la orice vârstă, dar este mult mai frecventă la persoanele de peste 60 de ani.
În timp ce tulburările MPN, inclusiv policitemia vera, nu sunt considerate tumori maligne, dacă sunt netratate, acestea pot duce la complicații fatale și, uneori, se pot transforma în cancere maligne.
Cu policitemia vera, numărul de celule roșii din sânge devine mai mare decât în mod normal - de multe ori, mult mai mare decât în mod normal. Policitemia poate duce la un risc crescut de sângerare. De asemenea, dacă numărul de celule roșii este suficient de mare, fluxul sanguin poate deveni lent și coagularea sângelui poate crește, ducând la blocaje venoase sau arteriale și consecințe precum atac de cord, accident vascular cerebral și embolie pulmonară.
Persoanele cu policitemie vera pot dezvolta, de asemenea, splină mărită și ulcere gastro-intestinale. În plus, acestea pot avea o serie de simptome deranjante sau invalidante, inclusiv pierderea în greutate, dureri de cap, amețeli, prurită severă (mâncărime la nivelul pielii clasic după un duș fierbinte), vânătăi ușoare, slăbiciune, oboseală, vedere încețoșată și erirromelalgie (durere arzătoare în mâinile sau picioarele). Guta este, de asemenea, o problemă comună la persoanele cu această afecțiune. Un număr mic dintre ei poate dezvolta în cele din urmă leucemie malignă.
Nu există un remediu pentru policitemia vera. Cu toate acestea, sunt disponibile o serie de tratamente care pot reduce numărul de celule roșii din sânge și pot diminua sau elimina simptomele cauzate de această afecțiune. Printre aceste tratamente se numără interferonul alfa.
Utilizări ale interferonului alfa
Interferonii cuprind o familie de proteine de semnalizare mici, realizate de practic fiecare țesut din corp, a cărui funcție principală este de a apăra împotriva (adică „a interfera” cu) infecțiile virale. Când o celulă este infectată cu un virus, interferonii indică celulei să înceapă să producă substanțe care pot împiedica replicarea virusului.
Interferonii au, de asemenea, acțiuni care pot ajuta la combaterea anumitor infecții bacteriene și care pot inhiba dezvoltarea neoplasmelor. Mai exact, interferonii pot inhiba creșterea celulelor anormale și pot spori activitatea celulelor albe care pot ataca și distruge celulele tumorale.
Există trei tipuri de interferoni-alfa, beta și gamma-care sunt produși de diferite tipuri de celule din corp și care au acțiuni oarecum diferite. Cercetătorii le-au dezvoltat pe toate în medicamente care sunt utilizate pentru tratarea diferitelor tipuri de infecții, neoplasme și alte afecțiuni.
Interferonul alfa s-a dovedit util în tratamentul hepatitei cronice B sau C, a verucilor genitale și pentru anumite tipuri de cancer, inclusiv melanomul malign, sarcomul Kaposi asociat cu SIDA și limfomul folicular.
O utilizare pentru interferonul alfa este tratamentul policitemiei vera.
Deși interferonul alfa nu este considerat în prezent un tratament de primă linie pentru această afecțiune, este totuși o terapie importantă pentru mulți oameni cu policitemia vera.
Tratarea policitemiei Vera
Având în vedere că nu există nicio vindecare în acest moment, scopul tratamentului policitemiei vera este controlul simptomelor și prelungirea supraviețuirii.
Tratamentul se bazează pe faptul că pacientul este considerat a avea un risc ridicat sau scăzut. Persoanele cu vârsta sub 60 de ani și care nu au antecedente de cheaguri de sânge anormale sunt considerate a avea un risc scăzut. Cei cu vârsta de 60 de ani sau peste sau cu antecedente de cheaguri de sânge sunt considerați cu risc crescut.
Pacienți cu risc scăzut sunt în general tratați cu flebotomie (extragerea sângelui) pentru a reduce numărul de globule roșii și aspirină cu doze mici pentru a preveni formarea cheagurilor de sânge. (Aspirina este, de asemenea, rezonabilă de eficientă în reducerea a două simptome care sunt specifice policitemiei vera-prurită și eritromelalgiei.) Flebotomia este de obicei necesară săptămânal, cu scopul de a menține hematocritul (o măsură a proporției volumului de sânge reprezentat de celulele roșii din sânge) sub 45%. Odată ce este sub 45%, flebotomia este necesară la fiecare două până la patru săptămâni sau mai puțin.
Pacienți cu risc ridicat sunt, de asemenea, tratați cu flebotomie și aspirină, dar în plus li se administrează terapie „citoreductivă”, care este un tratament medicamentos care vizează inhibarea capacității măduvei osoase de a produce globule roșii în exces.
Pe lângă inhibarea producției de celule roșii, terapia citoreductivă îmbunătățește adesea multe dintre simptomele cauzate de policitemia vera. Din acest motiv, terapia citoreductivă este frecvent utilizată chiar și la pacienții cu risc scăzut, care prezintă simptome supărătoare și persistente.
Mai multe medicamente citoreductive sunt utilizate în tratarea policitemiei vera, inclusiv hidroxiureea, busulfanul, ruxolitinibul și interferonul alfa.
Majoritatea experților consideră că hidroxiureea este cea mai bună opțiune de primă linie, deoarece a fost utilizată de zeci de ani, este relativ ieftină și este rezonabil de bine tolerată.
Busulfanul a căzut în dezacord pentru tratamentul policitemiei vera, deoarece a fost slab asociat cu supresia persistentă a măduvei osoase și dezvoltarea leucemiei. Astăzi se folosește mai ales atunci când au fost încercate și au eșuat alte droguri.
Ruxolitinib este aprobat de FDA pentru tratamentul policitemiei vera ca medicament de a doua linie, în special la persoanele care au eșuat cu hidroxiuree. Nu este un medicament de primă linie, în principal datorită cheltuielilor sale și pentru că eficacitatea și toxicitățile sale pe termen lung nu sunt pe deplin cunoscute. În practică, majoritatea experților își rezervă utilizarea pentru persoanele cu policitemie vera care au mărit mărirea splinei, deoarece ruxolitinibul este deosebit de eficient în reducerea măririi splenice.
Interferon alfa pentru policitemia vera. Interferonul alfa este posibil cel mai favorizat medicament de a doua linie pentru policitemia vera. Este destul de eficient în tratarea acestei afecțiuni. Până la 80% dintre pacienții tratați cu interferon alfa realizează controlul globulelor roșii din sânge, o reducere a simptomelor (inclusiv prurită) și o reducere a dimensiunii splinei. Unele studii sugerează că interferonul alfa poate produce un control al bolii oarecum mai bun decât hidroxiureea.
Cu toate acestea, interferonul alfa este mai greu de tolerat decât hidroxiureea și este, de asemenea, mult mai scump.
O formă mai nouă de interferon alfa, numită interferon alfa-2a pegilat, (vândută sub numele de marcă Pegasys), pare în prezent a fi cel mai favorabil tip de interferon alfa pentru tratarea policitemiei vera.
"Pegilat" se referă la faptul că la interferonul alfa a fost adăugat un lanț de polietilen glicol. Pegilarea reduce efectele secundare ale medicamentului și îl face mai tolerabil și prelungește activitatea acestuia (reducând frecvența injecțiilor). Studiile sunt în curs de desfășurare, comparând eficacitatea interferonului alfa-2a pegilat cu hidroxiureea.
Interferonul alfa-2a pegilat se administrează sub formă de injecție subcutanată, începând cu o doză de 45 micrograme (mcg) săptămânal și crescând doza la maxim 180 mcg săptămânal, așa cum este tolerat, în timp ce se monitorizează hematocritul și simptomele.
Efecte secundare
Efectele secundare frecvente ale interferonului alfa-2a pegilat includ greață, vărsături, boală asemănătoare gripei, febră, insomnie, iritabilitate, dureri musculare și pierderea poftei de mâncare.
Efectele secundare mai puțin frecvente, dar mai severe, includ inducerea bolilor autoimune, inclusiv psoriazisul, lupusul și artrita reumatoidă; tulburări grave ale dispoziției și depresie, care pot include halucinații, manie și comportament agresiv; susceptibilitate crescută la infecții; și o creștere a tensiunii arteriale care poate duce la accident vascular cerebral.
Un cuvânt de la Verywell
Interferonul alfa este un medicament derivat din celule umane care modulează sistemul imunitar, combate anumite infecții și are activitate antitumorală. Este util în tratarea policitemiei vera, o formă de neoplasm. În prezent este considerat un medicament de a doua linie pentru această afecțiune.
Formulări mai noi de interferon alfa, care vizează reducerea toxicității și creșterea duratei sale de acțiune, sunt evaluate în studii randomizate pentru a determina dacă ar putea deveni în cele din urmă un medicament de primă linie pentru policitemia vera.
- Acțiune
- Flip
- Text