Conţinut
Colangita sclerozantă primară (PSC) este o boală a ficatului care provoacă inflamație și îngustarea căilor biliare în interiorul și în exteriorul ficatului. Nu este sigur ce cauzează PSC, deși se crede că este o afecțiune autoimună. PSC nu se crede că este moștenit direct, dar se crede că are o componentă genetică.Bila este necesară pentru digestia grăsimilor și pentru a transporta deșeurile din ficat. PSC determină îngustarea căilor biliare de cicatrici și inflamații, iar bila începe să se acumuleze în ficat, ceea ce îl deteriorează. Această afectare duce în cele din urmă la formarea cicatricilor și ciroză, care împiedică ficatul să își îndeplinească funcțiile importante. Câțiva ani de PSC pot duce la o tumoare canceroasă a căilor biliare numită colangiocarcinom, care apare la 10-15% dintre pacienți.
PSC progresează lent în majoritatea cazurilor, dar poate fi și imprevizibil și poate pune viața în pericol. Persoanele cu PSC pot primi tratament pentru ameliorarea simptomelor și pentru a le ajuta să ducă o viață activă.
Demografice cu risc
Cel mai adesea, persoanele afectate de PSC au vârste cuprinse între 30 și 60 de ani, vârsta medie a diagnosticului fiind de 40. PSC tinde să fie mai frecventă la bărbați; 60-75% dintre persoanele diagnosticate sunt bărbați. În general, PSC este o boală neobișnuită.
Simptome
Unele persoane nu au simptome la diagnostic sau chiar de câțiva ani după aceea.
Simptomele includ:
- Diaree (cauzată de malabsorbția grăsimilor)
- Oboseală
- Febra / frisoane (din cauza unei infecții în căile biliare)
- Mâncărime care afectează adesea întregul corp
- Icter (îngălbenirea pielii și a ochilor)
Boli asociate
Persoanele cu PSC sunt mai susceptibile de a avea boli inflamatorii intestinale (IBD) sau osteoporoză. PSC este puternic asociat cu colita ulcerativă la până la 70% dintre pacienți, dar poate fi asociat și cu boala Crohn a intestinului gros, uneori numită colită Crohn. Motivul asocierii cu IBD este necunoscut, dar se crede că este rezultatul unui răspuns imun.
Diagnostic
PSC a fost diagnosticat în mod tradițional cu o procedură numită colangiopancreatografie endoscopică retrogradă (ERCP). În timpul unui ERCP, medicul introduce un endoscop în gură și îl navighează în jos prin esofag și stomac până la canalele arborelui biliar. Vopseaua este introdusă în conducte, astfel încât acestea să apară atunci când sunt luate raze X. Razele X sunt apoi analizate pentru a determina dacă există probleme cu căile biliare.
Cu toate acestea, ERCP este invaziv și mai ales în cadrul PSC poate duce la complicații foarte grave, cum ar fi pancreatita și colangita bacteriană, care la rândul lor pot duce la sepsis și moarte.
În schimb, primul pas conform orientărilor este obținerea nivelurilor de fosfatază alcalină (ALP) la pacienții care par să aibă semnele și simptomele PSC; totuși, un ALP negativ nu exclude PSC. Al doilea pas implică obținerea unui studiu imagistic numit MRCP, colangiopancreatografia prin rezonanță magnetică (MRCP). Sensibilitatea și specificitatea MRCP este de 80%, respectiv 87%, pentru diagnosticul PSC. Cu toate acestea, trebuie remarcat faptul că pacienții cu modificări precoce ale PSC pot fi ratate de MRCP, iar ERCP are în continuare un rol util în excluderea PSC pentru conducte mari, unde opiniile MRCP pot să nu fie optime.
O biopsie hepatică poate fi utilă atunci când modalitățile imagistice nu sunt diagnostice sau când se suspectează sindromul suprapunerii. Această procedură se face într-un spital ambulatoriu cu anestezic local. Medicul care efectuează testul va folosi un ac pentru a preleva o mică probă de țesut hepatic pentru a fi testată de un patolog.
Tratamente
Nu s-a dovedit a fi eficient pentru tratarea PSC. În prezent sunt în curs cercetări pentru a găsi un tratament medical eficient. Planurile de tratament se concentrează pe ameliorarea simptomelor, întreruperea progresiei bolii și monitorizarea potențialelor complicații.
Simptomele PSC pot fi tratate pentru a face pacienții mai confortabili. Mâncărimea poate fi tratată cu Questran (colestiramină) sau Benadryl (difenhidramină). Pentru infecțiile recurente care pot apărea cu PSC, pot fi necesare antibiotice. Deoarece PSC interferează cu absorbția grăsimilor, pot fi necesare suplimente pentru tratarea deficiențelor vitaminelor liposolubile A, D, E și K. Dacă apar blocaje în căile biliare, poate fi necesară o procedură chirurgicală pentru a le întinde sau deschide. . Stenturile, care mențin conductele deschise, pot fi plasate în conducte în timpul acestei proceduri.
Dacă progresia PSC duce la insuficiență hepatică sau infecții biliare persistente, poate fi necesar un transplant de ficat. Transplanturile de ficat oferă o bună calitate a vieții beneficiarilor, precum și o rată de supraviețuire de aproximativ 75%.
Când să suni un doctor
Dacă apare oricare dintre următoarele simptome cu PSC, adresați-vă medicului dumneavoastră:
- Durere abdominală
- Scaune negre sau foarte întunecate
- Icter
- Temperatura peste 100,4
- Vărsături cu sânge