Cum este pusă în scenă leucemia limfocitară cronică (LLC)

Conţinut

• Etape și metode de prognostic
• Examinare fizică
• Laboratoare și teste
• Imagistica

A fi diagnosticat cu leucemie limfocitară cronică (LLC) este probabil să vă lase cu mai multe întrebări decât răspunsuri. După ce a fost diagnosticat, ce se întâmplă în continuare? O mare parte din ceea ce se întâmplă depinde de stadiul CLL-ului dvs. Stadializarea este importantă, deoarece progresia naturală a LLC este extrem de variabilă, supraviețuirea variind de la câțiva ani la mai mult de 20 de ani. Stadializarea este de obicei identificată prin examinarea fizică și munca de laborator.

Două sisteme sunt utilizate în mod obișnuit pentru a ajuta la determinarea etapei CLL. Sistemul Rai, care este utilizat în mod obișnuit în Statele Unite, există încă din 1975 și apoi modificat ulterior în 1987. Sistemul Binet, care este utilizat în mod obișnuit în Europa, a fost dezvoltat în 1977 și este similar cu sistemul de stadializare Rai. Ambele sisteme se bazează atât pe examinarea fizică, cât și pe datele de laborator pentru a stabili CLL.

Aceste două sisteme de stadializare singure nu sunt adesea suficiente pentru a oferi un prognostic, întrucât unele persoane cu LLC în stadiu incipient progresează mai repede decât altele. Din acest motiv, medicul dumneavoastră poate alege să efectueze alte teste pentru a vă identifica în continuare prognosticul.

Etape și metode de prognostic

Sistemul Rai Staging

Sistemul de stadializare Rai creat de dr. Kanti Rai în 1975 este un sistem de clasificare în cinci etape, care este, de asemenea, conectat la o stratificare a riscului pe trei niveluri. Datorită celor cinci etape care se leagă doar de trei categorii de risc de supraviețuire, îl puteți auzi descrise mai degrabă ca categorii de risc decât ca etape.

Risc scazut:

• Etapa 0-Limfocitoză (limfocite crescute în sânge) fără mărirea organelor.

Risc intermediar:

• Etapa 1-Limfocitoza cu ganglioni limfatici măriti. Număr de celule roșii din sânge (RBC) normale și ușor scăzute și număr de trombocite.
• Etapa 2-Limfocitoză cu splină mărită. Ganglionii limfatici și ficatul pot fi, de asemenea, mărite. Număr de celule roșii din sânge (RBC) normale și ușor scăzute și număr de trombocite.

Risc ridicat:

• Etapa 3-Limfocitoză în prezența anemiei (număr scăzut de eritrocite). Poate avea sau nu mărirea splinei, a ficatului sau a ganglionilor limfatici. Numărul de trombocite va rămâne aproape de normal.
• Etapa 4-Limfocitoza în prezența trombocitopeniei (număr scăzut de trombocite). Poate avea sau nu anemie sau mărirea splinei, a ficatului sau a ganglionilor limfatici.

De obicei, veți progresa de la o etapă la alta, cu prognosticul din ce în ce mai rău cu fiecare avansare. Cu tratamentul, puteți regresa la stadiile de risc mai mici, prognosticul dvs. îmbunătățind, de asemenea.

Sistemul Binet Staging

Dr. J.L. Binet a fondat sistemul de stadializare Binet în 1977, la doi ani după ce a fost creat sistemul de stadializare Rai. Acest sistem se concentrează în principal pe numărul de structuri limfoide care sunt mărite. Site-urile pot fi fie doar pe o parte a corpului sau pe ambele părți ale corpului și încă se numără ca o singură zonă dacă este aceeași structură. În timp ce există multe situsuri limfoide în organism, următoarele cinci sunt evaluate în sistemul de stadializare Binet:

• Ganglionul limfatic cervical
• Nodul limfatic axilar
• Nodul limfatic inghinal
• Splină
• Ficat

Sistemul de stadializare Binet constă din următoarele 3 categorii:

• Stadiul A-Mai puțin de trei situsuri limfoide mărite fără anemie (număr scăzut de eritrocite) sau trombocitopenie (număr scăzut de trombocite).
• Stadiul B-Trei sau mai multe situsuri limfoide mărite fără anemie sau trombocitopenie.
• Stadiul C-anemie și trombocitopenie cu sau fără situsuri limfoide mărite

Combinarea sistemului de stadializare Rai sau Binet cu alte teste de prognostic vă poate ajuta să înțelegeți mai bine severitatea CLL și prognosticul general.

CLL-International Prognostic Index

CLL-International Prognostic Index (CLL-IPI) poate fi utilizat în plus față de sistemele de stadializare Rai sau Binet. CLL-IPI încorporează informații suplimentare care sunt disponibile prin teste de laborator, analizând vârsta, descoperirile genetice, biochimice și fizice. Scorul general al indicelui este combinația de puncte din următorii factori:

• TP53 șters sau mutat-4 puncte
• Puncte IGHV-2 nemutate
• Etapa Rai (1-4) sau etapa Binet (B-C) -1 punct
• Vârsta mai mare de 65 de ani-1 punct

Recomandarea de tratament poate fi apoi determinată de următoarele categorii bazate pe puncte:

• Risc scazut (0-1 puncte) -Fără tratament
• Risc intermediar (2-3 puncte) -Fără tratament decât dacă este extrem de simptomatic
• Risc ridicat (4-6 puncte) -Tratăm dacă nu este asimptomatic (nu prezintă simptome de boală)
• Risc foarte mare (7-10 puncte) -În cazul în care se utilizează tratamente noi sau medicamente supuse studiilor înainte de chimioterapie

Examinare fizică

Examenul ganglionilor limfatici

Examenul fizic este important în stadializarea anemiei limfocitice cronice, deoarece este unul dintre cele două aspecte necesare pentru a stadi cu precizie această boală. Examenul este relativ simplu, deoarece medicul dumneavoastră va căuta organe limfoide mărite. Țesutul limfoid conține limfocite și macrofage care alcătuiesc celulele albe din sânge care joacă un rol important în sistemul nostru imunitar.

Medicul dumneavoastră se va deplasa sistematic prin mai mulți ganglioni limfatici pentru a identifica dacă există vreo mărire. Un examen fizic amănunțit pentru a identifica afectarea ganglionilor limfatici va include palparea (examinarea prin atingere) a gâtului (ganglionii limfatici cervicali), axile (ganglionii axilari) și inghinală (ganglionii inghinali). De asemenea, vor dori să vă palpeze splina și ficatul.

Examenul splinei

Splina este situată în partea stângă sus (cadran) a abdomenului. Pentru a evalua o splină mărită, denumită splenomegalie, medicul dumneavoastră poate efectua unul până la patru examene diferite. Pentru a efectua acest lucru, vi se va cere să vă întindeți pe spate și vi se va cere să vă îndoiți genunchii. Nu sunt necesari toți pașii pentru a determina dacă aveți splina mărită.

1. Inspecţie-De obicei nu ar trebui să puteți vedea splina, cu toate acestea, o splină mărită poate fi vizibilă în timpul inspirației.
2. Auscultația-Dacă splina nu poate fi văzută în timpul inspirației, medicul dumneavoastră va asculta cu un stetoscop o frecare splenică. O frecare este un zgomot de frecare care apare atunci când splina este mărită. Dacă suferiți de dureri la nivelul abdomenului superior stâng sau în partea superioară a stângului atunci când respirați, o frecare splenică ar trebui să fie cu siguranță auscultată.
3. Palpare-Cu genunchii îndoiti, medicul dumneavoastră se va simți sistematic în jurul abdomenului superior stâng. Vor apăsa profund și vor elibera de mai multe ori și vă vor instrui când să inspirați. Dacă medicul dumneavoastră nu reușește să vă găsească splina, vă pot cere să vă întoarceți pe partea dreaptă pentru a continua să vă palpați splina. Dacă nu sunteți un adult tânăr și slab, splina nu va putea fi palpată decât dacă este mărită.
4. Percuţie-Dacă medicul dumneavoastră este încă incert dacă aveți splina mărită, acesta poate decide să vă percute (să atingă ușor) abdomenul. În aceleași poziții ca și în cazul palpării, medicul vă va percuta abdomenul superior stâng atât în ​​timpul inspirației, cât și al expirației. Dacă există un sunet plictisitor în timpul inspirației, dar nu în timpul expirației, o splină mărită poate fi cauza.

Examen hepatic

Ficatul este cel mai mare organ din corp, dar chiar și cu cât este de mare, nu ar trebui să îl puteți vedea, deoarece majoritatea, dacă nu toți, din ficatul dvs. ar trebui să se afle în spatele cutiei toracice drepte. Deoarece ficatul dvs. este un organ limfoid, acesta poate deveni mărit din cauza leucemiei limfocitare cronice. Pentru acest examen fizic, vi se va cere să vă întindeți pe partea stângă, expunând partea dreaptă pentru ca medicul dumneavoastră să o evalueze. Ar trebui să încercați să vă relaxați și să evitați flexarea abdomenului, deoarece va face examenul mai dificil. Vă poate ajuta să vă îndoiți genunchii și / sau să așezați o pernă între picioare pentru a deveni mai confortabil. Vă puteți aștepta ca acești posibili pași într-un examen hepatic să stabilească dacă aveți un ficat mărit (hepatomegalie); veți observa că ordinea este diferită de un examen de splină:

1. Inspecţie-Când ficatul este mărit, medicul dumneavoastră poate vedea marginile ficatului sub cutia toracică fără inspecție ulterioară.
2. Percuţie-Medicul dumneavoastră vă poate percuta (atinge) pieptul pentru a determina marginile ficatului, unde se va observa un sunet plictisitor. De obicei, partea superioară a ficatului poate fi identificată aproape de mamelonul drept și poate fi identificată prin percuție grea. Fundul ficatului este cel mai bine identificat cu o percuție ușoară în partea inferioară a cutiei toracice drepte, care este, de asemenea, cunoscută sub numele de marja costală dreaptă.
3. Palpare-Medicul dumneavoastră vă va apăsa pe abdomen ușor sub locul unde a fost identificată marginea ficatului în timpul percuției. Apoi se vor ridica până vor putea palpa ficatul.

Este important să înțelegeți că, chiar și cu un ficat de dimensiuni normale, este posibil să aveți dureri ușoare de moment. Dacă aveți ficatul mărit și inflamat, veți avea dureri de moment moderate. Durerea va dispărea rapid și nu provoacă rău.

Laboratoare și teste

Număr de sânge complet

Un număr total de sânge (CBC) este unul dintre cele mai frecvente teste care vor fi efectuate în timpul testării pentru LLC. Un CBC anormal poate fi unul dintre testele care conduc la teste suplimentare în diagnosticul de LLC. Este, de asemenea, un test important în stadializarea leucemiei limfocitare cronice. Un test CBC conține informații legate de:

• Celule roșii din sânge (RBC)-Celule care transportă oxigenul în corpul tău
• Celule albe din sânge (WBC)-Celule care ajuta la combaterea infectiilor si a altor afectiuni. Există cinci tipuri de celule care alcătuiesc celulele albe din sânge: limfocite, neutrofile, bazofile, eozinofile, monocite.
• Trombocite (plt)-Ajută-ți sângele să se coaguleze
• Hemoglobina (Hgb)-Proteină care transportă oxigenul în celulele roșii din sânge
• Hematocrit (Hct)-Procentul de celule roșii din sânge la volumul total de sânge.

Un CBC standard va conține doar informații legate de numărul total de celule albe din sânge. Deseori va fi un CBC standard care arată un număr crescut de celule albe din sânge. Pentru a diferenția ce tip de celulă vă ridică WBC, va trebui comandat un CBC cu diferențial. Testele viitoare în timpul tratamentului vor fi probabil și un CBC cu diferențial pentru a evalua eficacitatea terapiei sau stadializarea ulterioară.

Teste prognostice

În timp ce stadializarea CLL poate ajuta la înțelegerea locului în care vă aflați în cursul leucemiei, nu oferă detalii despre prognosticul dvs. sau evoluția viitoare a bolii și speranța de viață. Este posibil ca dumneavoastră și medicul dumneavoastră să doriți teste suplimentare pentru a vă ajuta să vă clarificați prognosticul. Aceste teste au succes diferit în determinarea prognosticului dvs. și continuă cercetarea în acest domeniu.

Studii genetice poate fi privit pentru a căuta gene specifice. Genele del (13q) și trisomia 12 au fost asociate cu prognostic favorabil. În timp ce, pe de altă parte, del (17p) și del (11q) au fost asociate cu recidive viitoare și tratamente inițial eșuate. Cu cercetările genetice, tratamentul îmbunătățit al del (11q) a demonstrat în mod specific că răspunde mai bine la Fludara (fludarabină), Cytoxan (ciclofosfamidă) și Rituxan (rituximab). În timp ce del (17p) este, de asemenea, identificat cu alte mutații genetice TP53 care rămân rezistente la tratament. Cercetările genetice continue sunt în curs de identificare a combinațiilor de tratament mai bune și a înțelegerii geneticii în raport cu prognosticul.

Timpul de dublare a limfocitelor (LDT) este un test de laborator care determină cât timp durează numărul de limfocite pentru a se dubla. De obicei, un LDT mai mic de 12 luni semnifică o boală mai progresivă, în timp ce un LDT mai mare de 12 luni este asociat cu o stare progresivă mai lentă.

Starea mutației regiunii variabile a lanțului greu al imunoglobulinei (IGHV) este identificat ca fiind nemutat sau mutat. IGHV nemutat este asociat cu un risc crescut de recidivă după tratament, precum și cu un prognostic general mai slab. Dacă aveți IGHV nemutat, este posibil să fiți mai predispus la alte complicații ale LLC, cum ar fi tulburările autoimune, infecțiile și transformarea Richter. IGHV mutat este mai favorabil. Acest test este un aspect important al CLL-International Prognostic Index.

Alți markeri poate fi folosit pentru a vă clarifica prognosticul:

• Beta-2 Microglobulină-Niveluri în creștere asociate cu sarcina tumorală crescută și prognostic mai slab.
• CD38-Detectie asociata cu un prognostic mai slab.
• ZAP-70-Niveluri crescute asociate cu prognostic mai slab și se găsește adesea dacă aveți IGHV nemutat.

Imagistica

Studiile de imagistică, cum ar fi tomografia computerizată, RMN-urile, razele X și ultrasunetele sunt de puțin sau deloc utile în stadializarea sau în prognosticul leucemiei limfocitare cronice. Stadializarea se bazează pe constatările examenului fizic care nu necesită nicio evaluare radiologică. Cu toate acestea, dacă există dificultăți în a determina dacă ficatul sau splina este mărită, o ecografie poate fi utilă în diagnosticarea splenomegaliei sau hepatomegaliei.

• Acțiune
• Flip
• E-mail
• Text