Craniosinostoză

Posted on
Autor: Gregory Harris
Data Creației: 9 Aprilie 2021
Data Actualizării: 15 Mai 2024
Anonim
Craniosynostosis and its treatment | Boston Children’s Hospital
Video: Craniosynostosis and its treatment | Boston Children’s Hospital

Conţinut

Ce este craniosinoza?

La fetuși și nou-născuți, craniul este format din mai multe plăci de os care sunt separate de articulații flexibile, fibroase, numite suturi. Pe măsură ce sugarii cresc și se dezvoltă, suturile se închid, formând o bucată solidă de os.

Craniosinoza este o afecțiune în care suturile se închid prea devreme, provocând probleme cu creșterea normală a creierului și a craniului. Închiderea prematură a suturilor poate determina, de asemenea, creșterea presiunii din interiorul capului și modificarea craniului sau a oaselor feței de la un aspect normal, simetric.

Ce cauzează craniosinoza?

Craniosinoza este o caracteristică a multor sindroame genetice diferite care au o varietate de tipare de moștenire și șanse de reapariție, în funcție de sindromul specific prezent.

Este important ca copilul cu craniosinostoză și membrii familiei acestuia să fie examinați cu atenție pentru a găsi semne ale unei tulburări genetice moștenite, cum ar fi defecte ale membrelor, anomalii ale urechii sau defecte ale inimii.


Craniosinostoză Simptome

La sugarii cu această afecțiune, cele mai frecvente semne sunt modificările formei capului și a feței. O parte a feței copilului dvs. poate arăta semnificativ diferită de cealaltă parte. Alte semne, mult mai puțin frecvente, pot include:

  • O fontanelă plină sau bombată (punct moale situat în partea de sus a capului)
  • Somnolență (sau mai puțin alertă decât de obicei)
  • Venele scalpului foarte vizibile
  • Iritabilitate crescută
  • Strigăt puternic
  • Hrană slabă
  • Vărsături de proiectil
  • Creșterea circumferinței capului
  • Întârzieri de dezvoltare

Simptomele craniosinostozei pot semăna cu alte afecțiuni sau probleme medicale, așa că lucrați întotdeauna cu medicul copilului dumneavoastră pentru a clarifica un diagnostic.

Diferite tipuri de craniosinostoză

Brahicefalie

Brahicefalia anterioară implică fuziunea fie a părții drepte, fie a celei stângi a suturii coronare care traversează partea superioară a capului bebelușului de la ureche la ureche.

Aceasta se numește sinostoză coronară și determină încetarea creșterii frunții și a frunții normale. Rezultatul este o aplatizare a frunții și a sprâncenelor de pe partea afectată, cu fruntea care tinde să fie excesiv de proeminentă pe partea opusă. Ochiul de pe partea afectată poate avea, de asemenea, o formă diferită și poate exista aplatizarea spatelui capului (occipital). Când fuziunea de sutură este pe tot parcursul craniului copilului, rezultatul este plagiocefalia posterioară.


Trigonocefalie

Trigonocefalia este o fuziune a suturii metopice (frunte). Această sutură curge de la vârful capului până la mijlocul frunții, spre nas.

Închiderea timpurie a acestei suturi poate duce la o creastă proeminentă care curge pe frunte. Uneori, fruntea arată destul de ascuțită, ca un triunghi, cu ochii apropiați (hipotelorism).

Scafocefalie

Scafocefalia este o închidere timpurie sau fuziune a suturii sagitale. Această sutură se desfășoară în față în spate, pe mijlocul vârfului capului. Această fuziune provoacă un craniu lung și îngust. Craniul este lung de la față la spate și îngust de la ureche la ureche.

Diagnosticul craniosinostozei

Craniosinostozele pot fi congenitale (prezente la naștere) sau observate mai târziu, adesea în timpul unui examen fizic în primul an de viață.


Diagnosticul implică examinarea fizică amănunțită și testarea diagnosticului. Medicul copilului dumneavoastră va începe cu un istoric complet prenatal și al nașterii, întrebându-vă despre orice istoric familial de craniosinostoză sau alte anomalii ale capului sau feței.

De asemenea, medicul poate întreba despre etapele de dezvoltare, deoarece craniosinostozele pot fi asociate cu alte tulburări neuromusculare. Întârzierile de dezvoltare pot necesita o urmărire medicală suplimentară pentru problemele de bază.

În timpul examinării, medicul va măsura circumferința capului copilului dumneavoastră pentru a identifica intervalele normale și anormale. Craniosinostozele pot fi diagnosticate prin examen fizic. Dacă este necesar, neurochirurgul dvs. vă poate recomanda teste imagistice.

Tratamentul craniosinostozei

Cheia pentru tratarea craniosinostozei este depistarea și tratamentul precoce. Terapia specifică pentru craniosinostoză va fi determinată de medicul copilului dumneavoastră pe baza:

  • Vârsta copilului dvs., starea generală de sănătate și istoricul medical
  • Extinderea craniosinostozei
  • Tipul craniosinostozei (care suturi sunt implicate)
  • Toleranța copilului dumneavoastră pentru anumite medicamente, proceduri sau terapii
  • Așteptări pentru evoluția craniosinostozei
  • Opinia sau preferința ta

Chirurgia este de obicei tratamentul recomandat, deoarece poate reduce presiunea din cap și poate corecta deformările feței și ale oaselor craniului.

Diagnosticul precoce și consultarea cu un specialist sunt importante. În general, cel mai bun moment pentru a opera este înainte ca copilul să aibă 1 an, deoarece oasele sunt încă foarte moi și ușor de lucrat. Dacă starea copilului dumneavoastră este severă, medicul vă poate recomanda o intervenție chirurgicală încă de la vârsta de 1 lună.

Înainte de operație, medicul copilului dumneavoastră vă va explica operația și poate examina fotografii înainte și după copii ale copiilor care au avut un tip similar de intervenție chirurgicală.

Remodelarea seifului calvarial

În această procedură, chirurgul face o incizie la nivelul scalpului sugarului și corectează forma capului prin mișcarea zonei craniului care este topită anormal sau prematur, și apoi remodelează craniul, astfel încât să poată lua mai mult un contur rotund. Operația poate dura până la șase ore. Bebelușul dvs. va petrece probabil o noapte în secția de terapie intensivă, plus câteva zile suplimentare în spital pentru monitorizare.

Chiar dacă deformarea copilului dumneavoastră este văzută devreme, această intervenție chirurgicală este cea mai potrivită pentru copiii cu vârsta cuprinsă între 5 și 6 luni sau mai mult, pentru a se asigura că osul este suficient de gros pentru a efectua remodelarea necesară. Această intervenție chirurgicală poate implica de obicei o transfuzie de sânge.

După operație, poate apărea umflarea temporară a feței. Spre deosebire de alte opțiuni chirurgicale, nu există pași suplimentari după operație, cu excepția cazului în care se constată o reapariție a craniosinostozei. Vă puteți aștepta să urmăriți echipa chirurgicală la o lună după operație pentru a verifica locul inciziei chirurgicale și din nou la șase și 12 luni după procedură pentru a vă asigura că vindecarea progresează.

Chirurgie endoscopică a craniosinostozei

Unele spitale pot oferi opțiunea acestei intervenții chirurgicale minim invazive, care poate fi efectuată când bebelușul are 2-3 luni, în funcție de tipul și gradul de craniosinostoză.

Procedura implică utilizarea unui endoscop, un tub mic pe care chirurgul îl poate privi și vedea imediat în interiorul și în exteriorul craniului prin incizii foarte mici la nivelul scalpului. Chirurgul deschide sutura fuzionată prematur pentru a permite creierului copilului să crească normal.

Operația în sine durează aproximativ o oră și implică mai puține pierderi de sânge în comparație cu remodelarea bolții craniene, deci există mai puține șanse de a necesita o transfuzie de sânge. Bebelușul dvs. va rămâne în spital peste noapte pentru monitorizare înainte de a fi eliberat pentru a merge acasă.

Acest tip de intervenție chirurgicală este urmat de utilizarea unei căști de turnare pentru a remodela craniul. Programări suplimentare cu furnizorul de cască (ortezist) vor fi necesare pentru a se potrivi casca cu copilul dumneavoastră. Vă puteți aștepta să urmăriți echipa chirurgicală la fiecare trei luni pentru primul an postoperator pentru a verifica progresul remodelării craniului.

După Chirurgie Craniosinostozică

După o intervenție chirurgicală pentru craniosinostoză, copilul dumneavoastră va avea probabil un pansament turban în jurul capului său și poate prezenta umflături la nivelul feței și al pleoapelor. Copilul dumneavoastră va petrece perioada după operație într-o unitate de terapie intensivă pentru o monitorizare atentă.

Echipa de îngrijire va urmări cu atenție orice problemă după operație, cum ar fi:

  • Febra (mai mare de 101 grade Fahrenheit)
  • Vărsături
  • Iritabilitate
  • Roșeață și umflături de-a lungul zonelor de incizie
  • Scăderea vigilenței

Aceste complicații necesită o evaluare promptă de către chirurgul copilului dumneavoastră.

Îngrijire de urmărire

Procesul de recuperare este diferit pentru fiecare copil. Echipa de îngrijire a sănătății copilului dvs. va colabora cu familia dvs., oferindu-vă instrucțiuni despre cum să vă îngrijiți copilul acasă și prezentând probleme specifice care necesită asistență medicală imediată.

Craniosinostozele pot afecta creierul și dezvoltarea copilului. Gradul problemelor depinde de severitatea craniosinostozei, de numărul de suturi care sunt fuzionate și de prezența unor probleme ale creierului sau ale altor organe care ar putea afecta copilul.

Medicul poate recomanda consiliere genetică pentru a evalua părinții copilului pentru orice tulburări care pot apărea în familii.

Un copil cu craniosinostoză necesită evaluări medicale frecvente pentru a se asigura că craniul, oasele feței, alinierea maxilarului și creierul se dezvoltă normal. Echipa medicală vă va oferi educație și îndrumări pentru a vă ajuta să profitați la maximum de sănătatea și bunăstarea copilului dumneavoastră.