Conţinut
Ce este exstrofia cloacală?
Exstrofia cloacală este o malformație congenitală rară care poate fi diagnosticată prenatal. Modelul de moștenire este necunoscut datorită numărului mic de pacienți. Intestinul posterior și cecul sunt extrofiate între două jumătăți ale vezicii urinare. Există prolaps al ileonului și intestinul mâinii are un sfârșit orb. Există o diastază semnificativă a simfizei pubiene, iar falusul este, de asemenea, separat în două jumătăți, împreună cu scrotul. Aceasta este o tulburare rară și se găsește la una din 400.000 de nașteri.
Diagnostic
Diagnosticul se poate face cu ușurință prenatal, deoarece atât vezica urinară, cât și intestinul sunt deschise anterior și adesea coloana vertebrală este deschisă posterior.
Condiții asociate:Se observă mai frecvent anomalii ale rinichilor. Testiculele pot să nu coboare în scrot (sac). La copilul feminin, vaginul poate lipsi, iar clitorisul este împărțit în două jumătăți. O incidență mai mare a anomaliilor renale se observă la pacienții cu exstrofie cloacală. Anomaliile genitale includ falusul absent sau bifid. Se poate observa și absența vaginală. Au fost observate, de asemenea, anomalii ale extremităților, sistemului cardiovascular, intestinului, vertebrelor și diafragmei.
Tratament
Reparația modernă în etape a fost utilizată în tratamentul exstrofiei cloacale. Evaluarea inițială a nou-născutului ar trebui să se concentreze asupra stabilizării stării medicale și a stabilirii dacă anomaliile asociate fac recomandarea etică a reconstrucției.
O reparație primară se face la scurt timp după naștere dacă copilul este robust și sănătos. Vezica urinară este închisă și oasele pelvine sunt reunite în structura lor normală a inelului. Intestinul este adus la o stomă (sac) pe peretele abdomenului. Dacă bebelușul nu poate tolera o procedură de această amploare, intestinul este îndepărtat de peretele abdominal, jumătățile vezicii urinare sunt pur și simplu reunite și se efectuează o colostomie.
Procedura de continenta: Dacă închiderea vezicii urinare este întârziată din cauza defectelor asociate, închiderea se efectuează la vârsta de un an. La vârsta de patru până la șapte ani, se efectuează o procedură pentru stabilirea continenței urinare. Aceasta implică reconstrucția orificiului de evacuare a vezicii urinare pentru a preveni scurgerile de urină. Ureterele (tuburile de la rinichi la vezică) sunt, de asemenea, repoziționate. Intestinul poate fi utilizat pentru a crește în continuare dimensiunea vezicii urinare la acei pacienți care au o dimensiune mică a vezicii urinare.
Repararea adolescenților se efectuează în momentul adolescenței. Aceasta implică construirea unui vagin sau mărirea vaginului la acei copii cu vagin îngust.
Protocoalele de tratament și calendarul procedurii necesită individualizare pe baza întinderii defectului observat. Utilizarea abordării multidisciplinare la un centru mare este cheia pentru rezultate funcționale și cosmetice bune, cu morbiditate scăzută.
Urmare
Urmărirea este intensivă și pe termen lung. Majoritatea pacienților trebuie direcționați către un centru mare unde sunt disponibile facilități pentru îngrijirea defectelor congenitale complexe.
Referințe
John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: Exstrophy of the Bladder, Epispadias and other Bladder Anomalies in Campbell’s Urology, Ediția a șasea. Eds. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.
John P. Gearhart: Complexul de exstrofie-epispadie a vezicii urinare. În: Urologie pediatrică. Es Gearhart JP, Rink RR și Mouriquand P. Saunders, Philadelphia. Capitolul 32, p 511-546.