O prezentare generală a bolii prionice

Conţinut

• Ce este boala prionică?
• Boala mediată de prioni la oameni
• Boală cronică de pierdere
• Prevenirea
• Prioni în anumite tipuri de sol

La începutul anului 2018, îngrijorarea cu privire la „răspândirea bolilor la„ căprioarele zombie ”la oameni a atras atenția publicului. Deși este posibil, șansele de a fi infectat cu boala cronică de irosire (CWD) - care este similară cu boala vacii nebune - după ce a mâncat carne de vânat este foarte scăzută. Până în prezent, multe populații de cerbi au o prevalență scăzută a CWD. Mai mult, nu a existat niciodată un caz verificat de boală cronică irosită care să fie transmisă de la căprioare sau elani la oameni.

La cerbi și elani, CWD are ca rezultat o moarte lentă și agonizantă care, în cele din urmă, îi răpește animalului capacitatea de a mânca și a bea. La om, CWD distruge încet creierul. Este o boală neurologică răspândită de reni, elani, căprioare și elani. Mai general, CWD poate fi clasificat ca o boală infecțioasă „lentă”. Bolile infecțioase lente se datorează virușilor și prionilor; CWD este cauzată de prioni.

Boala de pierdere cronică este cel mai bine înțeleasă în contextul bolii prionice. Să începem cu o privire mai generală asupra bolii prionice.

Ce este boala prionică?

Studii recente au luminat patru puncte despre prioni.

În primul rând, prionii sunt singurii agenți patogeni transmisibili cunoscuți, cărora le lipsește acidul nucleic. Alți agenți infecțioși, cum ar fi bacteriile și virusurile, conțin ADN și ARN care le ghidează reproducerea. Diferite tulpini de prioni duc la diferite tipuri de boli.

În al doilea rând, prionii duc la tulburări infecțioase, genetice și sporadice. Nicio altă boală din cauza unei singure cauze nu se manifestă într-o gamă atât de largă de prezentare clinică.

În al treilea rând, prionii sunt proteine ​​pliate greșit, care se auto-propagă în creier. De obicei, se crede că proteina prionică joacă un rol în semnalizarea nervoasă. Această proteină normală numită PrP^C (proteina prionică celulară) are o formațiune alfa-elicoidală. În boala prionică, această formațiune alfa-elicoidală trece la o foaie patologică beta-pliată numită PrP^SC (scrapie proteică prionică). Aceste PrP^SC se acumulează în filamente care perturbă funcționarea celulelor nervoase și provoacă moartea celulelor.

Prionii se propagă atunci când foile cu pliuri beta (PrP^SC) recrutează forme alfa-elicoidale (PrP^C) pentru a deveni foi beta-plisate. Un ARN celular specific mediază această schimbare. De remarcat, PrP^SC și PrP^C au aceeași compoziție de aminoacizi dar diferite conformații sau forme. În mod similar, diferența dintre aceste două conformații poate fi gândită ca pliuri sau pliuri în țesătură.

Boala mediată de prioni la oameni

La oameni, prionii provoacă boli infecțioase „lente”. Aceste boli au o perioadă lungă de incubație și durează mult timp pentru a se manifesta. Debutul lor este gradual, iar cursul lor este progresiv. Din păcate, moartea este inevitabilă.

Bolile mediate de prioni la om se numesc encefalopatii spongiforme transmisibile (EST). Aceste boli sunt „spongiforme” deoarece determină creierul să capete un aspect spongios, plin de găuri în țesutul cerebral.

Cinci tipuri de EST apar la om, inclusiv următoarele:

• Kuru
• Boala Creutzfeldt-Jakob (CJD)
• Varianta bolii Creutzfeldt-Jakob (vCJD)
• Sindromul Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)
• Insomnie familială fatală

Prezentarea clinică a CJD include demență, pierderea mișcărilor corpului, sacadări, pierderi vizuale și paralizie care afectează o parte a corpului. Deși este similar cu kuru, care afectează triburile Fore din Noua Guinee după ingestia de creiere umane, kuru nu duce la demență. Mai mult, CJD se găsește la nivel mondial și nu are legătură cu obiceiurile alimentare, ocupația sau expunerea animalelor. De fapt, vegetarienii pot dezvolta CJD. În general, CJD afectează o persoană dintr-un milion și apare în țările în care animalele au boală prionică, precum și în țările în care animalele nu au boală prionică.

Boala irosirii cronice este un tip de vCJD. O formă mai frecventă de vCJD este encefalopatia spongiformă bovină sau boala vacii nebune. Motivul pentru care CWD și boala vacii nebune sunt numite „variantă” de CJD este că boala apare la pacienții care sunt mult mai tineri decât cei care prezintă de obicei CJD. Mai mult, există anumite constatări patologice și clinice care sunt diferite în vCJD.

În 1996, boala vacii nebune a intrat în centrul atenției după ce în Marea Britanie a fost identificată o serie de cazuri. Persoanele care s-au îmbolnăvit probabil consumaseră carne de vită amestecată cu creier de vacă. În plus, numai persoanele cu un anumit tip de proteine ​​prion-prion homozigote pentru metionină au dezvoltat boala. Aparent, proteinele prionice homozigote pentru metionină sunt mai ușor pliate în forma de foaie beta-plisată (PrP^SC).

Boală cronică de pierdere

Până în prezent, nu s-au cunoscut cazuri de transmitere a CWD la oameni. Cu toate acestea, există unele dovezi circumstanțiale. În 2002, boala neurodegenerativă a fost diagnosticată la trei bărbați care au consumat carne de cerb în anii '90. Unul dintre acești bărbați a fost confirmat că are CJD. (Amintiți-vă că CJD este „lent” și necesită timp pentru a se manifesta.)

Potrivit CDC, începând din ianuarie 2018, CWD în căprioarele, elanii și elanii au fost raportate în cel puțin 22 de state și două provincii canadiene. În Statele Unite, CWD a fost identificată în Midwest, Southwest și în unele părți ale Coastei de Est. De asemenea, este posibil ca CWD să fie prezentă în zone din Statele Unite care nu dispun de sisteme de supraveghere robuste. Deși se găsește mai ales în Statele Unite și Canada, CWD a fost găsit și în Norvegia și Coreea de Sud.

Interesant este că CWD a fost identificat pentru prima dată în căprioarele captive la sfârșitul anilor 1960. Până în 1981, a fost identificat la căprioarele sălbatice. Deși prevalența CWD în populațiile de cerbi sălbatici este de obicei scăzută, în unele populații, prevalența bolii poate depăși 10%, cu o rată de infecție de până la 25% raportată în literatură. De remarcat, în populațiile de cerbi captivi, prevalența CWD poate fi mult mai mare. Mai exact, aproape 80% din cerbi dintr-o turmă captivă de cerbi aveau CWD.

Studiile la animale sugerează că CWD ar putea fi transmis primatelor non-umane, cum ar fi maimuțele, care consumă carne de cerb contaminată cu fluide cerebrale sau corporale.

La cerbi și elani, poate dura până la un an înainte ca simptomele CJD să se manifeste. Aceste simptome includ pierderea în greutate, lipsa de apăsare și poticnirea. Nu există tratamente sau vaccinuri pentru CWD. În plus, unele animale pot muri de CWD fără a dezvolta vreodată simptome.

În 1997, OMS a recomandat ca toți agenții care cauzează boala prionică - inclusiv căprioarele cu CWD - să fie păstrați în afara lanțului alimentar de teama transmiterii.

Prevenirea

Dacă CWD urma să fie răspândită la oameni, cel mai bun mod de a preveni această transmisie este prin a nu mânca carne de cerb sau de elk. Practica de a mânca carne de vânat este larg răspândită în Statele Unite. Într-un sondaj din 2006-2007 realizat de CDC, 20% dintre respondenți au raportat că vânează cerbi sau elani, iar două treimi au raportat că mănâncă carne de căprioară sau de elan.

Deoarece consumul de cerbi și elani este răspândit și nu există încă dovezi tangibile de transmitere, este puțin probabil ca mulți pasionați de carne de vânat și elan să-și oprească consumul. Prin urmare, se recomandă ca vânătorii să ia măsuri de precauție atunci când vânează.

Anumite agenții de stat pentru animale sălbatice monitorizează prevalența CWD la populațiile sălbatice de cerbi și elani folosind teste. Este important să consultați site-urile de stat și oficialii statului pentru animale sălbatice pentru îndrumare și să evitați vânarea populațiilor în care este identificată CWD.

Important, nu toate statele monitorizează CWD la căprioare sălbatice și elani. Mai mult decât atât, un test negativ pentru CWD nu înseamnă neapărat că un cerb sau un elan individual este lipsit de boală. Cu toate acestea, șansa ca un cerb sau un elan cu un test negativ să nu adăpostească CWD este mare.

Iată câteva sfaturi pentru vânători cu privire la CWD:

• Nu manipulați, împușcați sau mâncați căprioare sau elani care par bolnavi sau care acționează în moduri ciudate
• Evitați uciderea rutieră
• În timp ce îmbrăcați un cerb, purtați mănuși din latex sau cauciuc, reduceți la minimum manipularea creierului sau a altor organe și nu folosiți tacâmuri de uz casnic sau ustensile de bucătărie
• Luați în considerare testarea pentru CWD a căprioarelor sau elanilor pe care intenționați să îi mâncați
• Dacă aveți vânat procesat comercial, solicitați ca carnea dvs. să fie preparată separat de alte căprioare și elani
• Nu mâncați niciodată un căprioar sau un elan care sunt pozitive pentru CWD
• Consultați oficialii statului pentru animale sălbatice pentru a afla dacă este recomandată sau necesară testarea cerbilor sau a elanilor pentru CWD

În ceea ce privește carnea de vânat comercială și de elk, Serviciul de inspecție a sănătății animalelor și plantelor din cadrul Departamentului Agriculturii din SUA operează un program național de certificare a efectivelor CWD. Acest program este voluntar, iar proprietarii de turme sunt de acord să supună turmele lor la teste. Nu toți proprietarii de efective comerciale participă la program. Este probabil o idee bună să consumați doar carne de cerb sau de elk de la furnizorii comerciali care participă la program.

Prioni în anumite tipuri de sol

În 2014, Kuznetsova și colegii săi au descoperit că anumite tipuri de sol din sud-estul Alberta și sudul Saskatchewan (părți ale Canadei) pot adăposti prioni responsabili de CWD.

Potrivit cercetătorilor:

„În general, solurile bogate în argilă pot lega prionii cu aviditate și le pot spori infecțiozitatea comparabil cu montmorillonitul mineral argilos pur. Componentele organice ale solurilor sunt, de asemenea, diverse și nu sunt bine caracterizate, dar pot avea impact asupra interacțiunii prion-sol. Alți factori importanți care contribuie includ pH-ul solului. , compoziția soluției solului și cantitatea de metale (oxizi metalici) .... Solurile majore din regiunea endemică CWD din Alberta și Saskatchewan sunt Cernoziomurile, prezente în 60% din suprafața totală; sunt în general similare ca textură, mineralogie argiloasă și conținutul de materie organică din sol și poate fi caracterizat ca sol argilos, montmorillonit (smectit) cu 6-10% carbon organic. "

Animalele mănâncă sol pentru a-și satisface nevoile de minerale. Acest sol este reintrodus în sol sub formă de excremente sau carcase. Astfel, prionii pot fi pedalați în sol. Se pare că prionii se atașează destul de bine de lut.

Un cuvânt de la Verywell

Până în prezent, nu au existat transmisiuni dovedite ale bolii cronice irosite de la căprioare sau elani la oameni; cu toate acestea, experții sunt îngrijorați de risc. Boala irosirii cronice este similară cu boala vacii nebune, care s-a documentat că se răspândește de la vaci la oameni.

Când consumați carne de căprioară sau de elk, este o idee bună să luați anumite măsuri de precauție și să verificați îndrumările de la oficialii statului faunei sălbatice. Cu vânatul sălbatic, nu mâncați niciodată carne de la un cerb sau elan care pare bolnav. În plus, este o idee bună să aveți carne de cerb sau de elan sălbatic testată pentru CWD.

Când cumpărați carne comercială de căprioară sau de elk, asigurați-vă că această carne este certificată ca fiind lipsită de CWD.