Conţinut
- Ce sunt tulburările Parkinsoniene atipice?
- Care sunt simptomele tulburărilor Parkinsoniene atipice?
- Care sunt factorii de risc pentru tulburările parkinsoniene atipice?
- Diagnostic Parkinsonism atipic
- Tratamentul Parkinsonism atipic
Ce sunt tulburările Parkinsoniene atipice?
Tulburările parkinsoniene atipice sunt boli progresive care prezintă unele dintre semnele și simptomele bolii Parkinson, dar care, în general, nu răspund bine la tratamentul medicamentos cu levodopa. Acestea sunt asociate cu acumularea anormală de proteine în celulele creierului.
Termenul se referă la mai multe condiții, fiecare afectând anumite părți ale creierului și prezentând un curs caracteristic:
- Demență cu corpuri Lewy, caracterizată printr-o acumulare anormală de proteină alfa-sinucleină în celulele creierului („sinucleinopatie”)
- Paralizie supranucleară progresivă, care implică acumularea de proteine tau („tauopatie”) care afectează lobii frontali, trunchiul cerebral, cerebel și substanța neagră
- Atrofia sistemului multiplu, o altă sinucleinopatie care afectează sistemul nervos autonom (partea sistemului nervos care controlează funcțiile interne precum bătăile inimii, tensiunea arterială, digestia urinării), substanța neagră și uneori cerebelul
- Sindromul corticobazal, o tauopatie rară care afectează de obicei o parte a corpului mai mult decât cealaltă și îngreunează pacienții să vadă și să navigheze prin spațiu
Care sunt simptomele tulburărilor Parkinsoniene atipice?
La fel ca boala Parkinson clasică, tulburările Parkinsoniene atipice provoacă rigiditate musculară, tremurături și probleme cu mersul / echilibrul și coordonarea motorie fină.
Pacienții cu Parkinsonism atipic au adesea un anumit grad de dificultate în a vorbi sau a înghiți, iar baia poate fi o problemă. Tulburările psihiatrice, cum ar fi agitația, anxietatea sau depresia, pot face, de asemenea, parte din tabloul clinic.
Demență cu corpuri Lewy (DLB) poate provoca modificări ale atenției sau vigilenței de-a lungul orelor sau zilelor, adesea cu perioade lungi de somn (două ore sau mai mult) în timpul zilei. Halucinațiile vizuale - de obicei ale animalelor mici sau ale copiilor sau ale umbrelor în mișcare în periferia câmpului vizual - sunt frecvente în DLB. DLB este al doilea după boala Alzheimer ca cauză a demenței la vârstnici și afectează cel mai frecvent pacienții de 60 de ani.
Pacienții cu paralizie supranucleară progresivă (PSP) poate avea dificultăți cu mișcările ochilor, în special atunci când priviți în jos și cu echilibrul - de exemplu, când coborâți scările. Căderile înapoi sunt frecvente și pot apărea în cursul evoluției timpurii a bolii. PSP nu este de obicei asociat cu tremor, spre deosebire de boala Parkinson.
Atrofia sistemului multiplu (MSA) poate afecta funcția autonomă, cu urgență urinară, retenție și incontinență, constipație, senzație de amețeală în picioare (ortostază) și disfuncție erectilă de altfel inexplicabilă la bărbați. Pacienții pot experimenta modificări de culoare și temperatură la mâini și picioare, cum ar fi roșeață și răceală. Atunci când MSA afectează cerebelul, pacienții pot avea ataxie, caracterizată printr-un mers nestatornic pe bază largă și lipsă de coordonare la nivelul mâinilor, picioarelor sau ambelor.
Simptomele sindromul corticobazal (CBS) apar adesea doar pe o parte a corpului. Pot apărea distonie (postură anormală a membrelor) și mioclonus (sacadări bruște). Unii pacienți pot avea dificultăți cu aritmetica simplă la început. Pacienții pot suferi o incapacitate de a demonstra sau recunoaște utilizarea obiectelor comune. De exemplu, un bolnav de CBS poate să nu poată arăta cum este folosit un ciocan pentru a lovi un cui sau cum o lingură scoate mâncarea și o direcționează spre gură. Un alt simptom neobișnuit al CBS este fenomenul extraterestru al membrelor, în care pacientul își experimentează brațul sau piciorul ca o structură străină asupra căreia pacientul nu are control. Pacienții pot alege în mod repetat butoanele sau fermoarele de pe îmbrăcăminte, fără să-și dea seama. Fenomenul extraterestru al membrelor poate provoca pacienților o teamă și suferință foarte mari.
Care sunt factorii de risc pentru tulburările parkinsoniene atipice?
În prezent, tulburările parkinsoniene atipice nu sunt considerate genetice. Majoritatea cazurilor apar din cauze necunoscute, deși unele pot fi asociate cu expunerea la droguri pe termen lung sau cu traume.
Diagnostic Parkinsonism atipic
Pentru a diagnostica o tulburare Parkinsoniană atipică la un pacient care prezintă simptome, medicul va începe cu un istoric aprofundat și un examen neurologic și va stabili următorul curs de acțiune dacă terapia medicamentoasă a bolii Parkinson nu rezolvă problema.
El sau ea poate folosi tehnici de imagistică, cum ar fi tomografia cu emisie de pozitroni (PET), imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) sau metode care urmăresc transportul dopaminei în creier (DAT-SPECT).
Tratamentul Parkinsonism atipic
Deși cercetările aprofundează înțelegerea medicală a acestor tulburări, tulburările parkinsoniene atipice sunt progresive și încă nu există tratamente care să vindece.
Terapiile fizice și ocupaționale de sprijin pot ajuta pacienții să facă față simptomelor și maximizarea capacității pacientului de a înghiți este deosebit de importantă. Manifestările psihiatrice și alte manifestări specifice ale acestor boli pot răspunde la medicație.