Conţinut
În anemia aplastică (AA), măduva osoasă încetează să producă suficiente globule roșii, globule albe și trombocite. Anemia aplastică poate apărea la orice vârstă, dar este diagnosticată mai des la copii și adulți tineri. Tulburarea apare la aproximativ două până la șase persoane la un milion de populație din întreaga lume.Aproximativ 20% dintre indivizi dezvoltă anemie aplastică ca parte a unui sindrom moștenit, cum ar fi anemia Fanconi, discheratoza congenită sau anemia Blackfan Diamond. Majoritatea persoanelor (80%) au dobândit anemie aplastică, ceea ce înseamnă că a fost cauzată de infecții precum hepatita sau virusul Epstein-Barr, expunerea toxică la radiații și substanțe chimice sau medicamente precum cloramfenicolul sau fenilbutazona. Cercetările sugerează că anemia aplastică poate fi rezultatul unei tulburări autoimune.
Simptome
Simptomele anemiei aplastice apar încet. Simptomele sunt legate de nivelul scăzut al celulelor sanguine:
- Un număr scăzut de celule roșii din sânge provoacă anemie, cu simptome precum dureri de cap, amețeli, oboseală și paloare (paloare)
- Un număr scăzut de trombocite (necesare pentru coagularea sângelui) cauzează sângerări neobișnuite de la nivelul gingiilor, nasului sau vânătăi sub piele (pete mici numite petechii)
- Un număr redus de celule albe din sânge (necesare pentru combaterea infecțiilor) provoacă infecții recurente sau boli persistente.
Diagnostic
Simptomele anemiei aplastice indică adesea calea către un diagnostic. Medicul va obține un număr complet de celule sanguine (CBC), iar sângele va fi examinat la microscop (frotiu de sânge). CBC va arăta nivelurile scăzute de celule roșii, celule albe și trombocite din sânge. Privind la celulele de la microscop se va distinge anemia aplastică de alte tulburări de sânge.
În plus față de testele de sânge, o biopsie a măduvei osoase (probă) va fi luată și examinată la microscop. În anemia aplastică, va arăta că se formează puține celule sanguine noi. Examinarea măduvei osoase ajută, de asemenea, să distingem anemia aplastică de alte tulburări ale măduvei osoase, cum ar fi tulburarea mielodisplazică sau leucemia.
Punerea în scenă
Clasificarea sau stadializarea bolii se bazează pe criteriile Grupului internațional de studiu asupra anemiei aplastice, care definește nivelurile în funcție de numărul de celule sanguine prezente în testele de sânge și biopsia măduvei osoase. Anemia aplastică este clasificată ca moderată (MAA), severă (SAA) sau foarte severă (VSAA).
Tratament
Pentru persoanele tinere cu anemie aplastică, un transplant de măduvă osoasă sau de celule stem înlocuiește măduva osoasă defectă cu celule sănătoase care formează sânge. Transplantul are multe riscuri, deci uneori nu este utilizat ca tratament pentru persoanele de vârstă mijlocie sau vârstnice. Aproximativ 80% dintre persoanele care primesc un transplant de măduvă osoasă au o recuperare completă.
Pentru persoanele în vârstă, tratamentul anemiei aplastice se concentrează pe suprimarea sistemului imunitar cu Atgam (globulină anti-timocit), Sandimmune (ciclosporină) sau Solu-Medrol (metilprednisolonă), singur sau în combinație.
Răspunsul la tratamentul medicamentos este lent și aproximativ o treime dintre indivizi au o recidivă, care poate răspunde la o a doua rundă de medicamente. Persoanele cu anemie aplastică vor fi tratate de un specialist în sânge (hematolog).
Deoarece persoanele cu anemie aplastică au un număr scăzut de celule albe din sânge, acestea prezintă un risc crescut de infecție. Prin urmare, prevenirea infecțiilor și tratarea lor rapidă odată ce apar, este importantă.