Leucemie mieloidă acută

Conţinut

• Caracteristicile bolii
• Semne și simptome timpurii
• Simptomele etapei ulterioare
• Cauze și factori de risc
• Diagnostic
• Punerea în scenă
• Clasificarea FAB
• Clasificarea OMS
• Tratament
• Supravieţuire

Leucemia mieloidă acută (LMA) este un tip de cancer care începe inițial în măduva osoasă unde sunt produse celulele sanguine și apoi se deplasează rapid către celulele sanguine în sine. De acolo, cancerul se poate răspândi în alte părți ale corpului, inclusiv ficatul, splina, pielea, creierul și măduva spinării.

LMA afectează în jur de un milion de oameni în fiecare an și duce la 150.000 de decese. Numai în Statele Unite, între 10.000 și 18.000 de cazuri sunt diagnosticate anual.

Spre deosebire de alte forme de leucemie, care tind să lovească tinerii, LMA afectează de obicei adulții cu vârsta peste 65 de ani. Dintre acest grup de vârstă, rata de supraviețuire pe cinci ani este relativ slabă, situându-se la aproximativ doar cinci procente. Ratele de vindecare în rândul adulților mai tineri tind să fie mai bune, de la 25 la 70% obținând remisie completă după chimioterapie.

Caracteristicile bolii

Leucemia este un grup divers de tipuri de cancer care afectează atât țesuturile care formează sânge, cât și celulele sanguine în sine. În timp ce boala afectează celulele albe din sânge, unele forme ale bolii atacă alte tipuri de celule.

În cazul LMA, termenul „acut” este utilizat deoarece cancerul progresează rapid, în timp ce „mieloid” se referă atât la măduva osoasă, cât și la tipurile specifice de celule sanguine pe care măduva osoasă le creează.

LMA se dezvoltă într-o celulă sanguină imatură cunoscută sub numele de mieloblast. Acestea sunt celulele care, în circumstanțe normale, s-ar matura în celule albe din sânge complet formate, cum ar fi granulocitele sau monocitele. Cu toate acestea, cu AML, mieloblastele vor fi efectiv „înghețate” în starea lor imatură, dar continuă să se înmulțească necontrolate.

Spre deosebire de celulele normale care au o durată de viață specifică, celulele canceroase sunt în esență „nemuritoare” și vor continua să se replice fără sfârșit.

Cu LMA, celulele canceroase din sânge le vor elimina în cele din urmă pe cele normale și chiar vor interfera cu dezvoltarea de noi globule albe, globule roșii (eritrocite) și trombocite (trombocite).

LMA este diferit de vărul său de leucemie limfocitară acută (LLA), care afectează un alt tip de celule albe din sânge cunoscut sub numele de limfocit. În timp ce LMA afectează în principal adulții mai în vârstă, TOATE afectează în principal copiii cu vârste cuprinse între doi și cinci ani.

Semne și simptome timpurii

Simptomele LMA sunt direct legate de deplasarea celulelor sanguine normale de către cele canceroase. Absența celulelor normale din sânge poate lăsa o persoană vulnerabilă la infecții și alte boli pe care altfel le-ar putea preveni organismul.

Cu titlu ilustrativ, celulele albe din sânge sunt centrale în sistemul imunitar. În schimb, celulele roșii din sânge sunt responsabile pentru transportul oxigenului și eliminarea dioxidului de carbon din țesuturi, în timp ce trombocitele sunt cheia coagulării sângelui.

Epuizarea oricăreia dintre aceste celule poate duce la o cascadă de simptome, adesea nespecifice și greu de diagnosticat. Exemplele includ:

• Un deficit de celule albe din sânge poate crește riscul de infecții care nu vor dispărea. Acestea includ simptome legate de lipsa de leucocite (leucopenie) sau neutrofile (neutropenie).
• Un deficit de celule roșii din sânge poate duce la anemie care se poate manifesta cu simptome de oboseală, paloare, dificultăți de respirație, dureri de cap, amețeli și slăbiciune.
• Un deficit de trombocite poate duce la trombocitopenie și la apariția sângerării gingiilor, vânătăi sau sângerări excesive sau sângerări nazale frecvente sau severe.

Simptomele etapei ulterioare

Pe măsură ce boala progresează, pot începe să se dezvolte alte simptome mai grăitoare. Deoarece celulele leucemice sunt mai mari decât celulele albe normale din sânge, sunt mai susceptibile să se blocheze în vasele mai mici ale sistemului circulator sau să colecteze diferite organe ale corpului.

În funcție de locul în care apare blocajul, o persoană poate experimenta:

• Cloroame, o colecție solidă de celule care se pot dezvolta, alternativ, într-o masă asemănătoare tumorii în afara măduvei osoase, o erupție asemănătoare plăcii sau sângerări dureroase și inflamații ale gingiilor
• Leucostaza, o urgență medicală în care blocajul poate duce la simptome similare cu un accident vascular cerebral
• Sindromul lui Sweet, o erupție cutanată dureroasă care apare mai ales pe brațe, cap, picioare și trunchi
• Tromboza venoasă profundă (TVP) în care o venă va deveni blocată, cel mai adesea în picior
• Embolie pulmonară (PE), blocarea unei artere în plămâni
• Distensie abdominală datorită acumulării de celule în splină și ficat
• Leucemie meningeală manifestarea cu tulburări nervoase centrale, cum ar fi dureri de cap, vărsături, vedere încețoșată, convulsii, echilibrarea problemelor și amorțeală facială

Mai puțin frecvent, LMA poate afecta rinichii, ganglionii limfatici, ochii sau testiculele.

Cauze și factori de risc

Există o serie de factori de risc asociați cu LMA. Cu toate acestea, dacă aveți unul sau chiar mai mulți dintre acești factori nu înseamnă că veți primi leucemie. Până în prezent, încă nu înțelegem pe deplin de ce unele celule se vor transforma brusc în cancer, în timp ce altele nu.

Ceea ce știm este că cancerele sunt cauzate de o eroare de codificare genetică care poate apărea uneori atunci când o celulă se divide. Ne referim la aceasta ca la o mutație.În timp ce marea majoritate a mutațiilor nu duc la apariția cancerului, există momente în care o eroare va „opri” din greșeală ceva numit genă supresoare tumorale care dictează cât de mult trăiește o celulă. Dacă se întâmplă acest lucru, o celulă anormală se poate reproduce brusc fără control.

Există o serie de factori de risc asociați cu acest lucru:

• Fumat
• Expunerea profesională la substanțe chimice, în special la benzen
• Anumite medicamente pentru chimioterapie împotriva cancerului, inclusiv ciclofosfamidă, mechloretamină, procarbazină, clorambucil, melfalan, busulfan, carmustină, cisplatină și carboplatină
• Expunere ridicată la radiații, cum ar fi radioterapia pentru cancer
• Având anumite afecțiuni cronice ale sângelui, cum ar fi boala mieloproliferativă (MPS) sau sindroamele mielodisplazice (MDS)
• Având anumite tulburări congenitale, cum ar fi sindromul Down, anemia Fanconi și neurofibromatoza de tip 1

Din motive necunoscute, bărbații sunt cu 67% mai predispuși să sufere de LMA decât femeile.

Diagnostic

Dacă se suspectează LBA, diagnosticul va începe de obicei cu un examen fizic și o revizuire a istoricului medical și familial al persoanei. În timpul examenului, medicul va acorda o atenție deosebită semnelor precum vânătăi extinse, sângerări, infecții sau orice anomalie a ochilor, gurii, ficatului, splinei sau ganglionilor limfatici. De asemenea, va fi efectuată o hemogramă completă (CBC) pentru a identifica orice anomalii ale compoziției sanguine.

Pe baza acestor constatări, medicul poate comanda o serie de teste pentru a confirma diagnosticul. Acestea pot include:

• Aspirația măduvei osoase în care celulele măduvei osoase sunt extrase prin introducerea unui ac lung într-un os, de obicei în jurul șoldului
• Biopsia măduvei osoase în care un ac mai mare este introdus adânc în os pentru a extrage celulele
• Punctie lombara (coloana vertebrală) în care se introduce un mic ac între oasele o coloanei vertebrale pentru a extrage lichidul cefalorahidian (LCR)
• Testele imagistice precum radiografie, ultrasunete sau tomografie computerizată (CT)
• Frotiu de sânge periferic în care sângele este examinat la microscop, de obicei cu coloranți care nu numai că evidențiază celulele leucemice, ci ajută la diferențierea dintre LMA și ALL
• Citometrie în flux în care proteinele defensive, numite anticorpi AML, sunt introduse într-o probă de sânge sau LCR pentru a confirma prezența celulelor AML
• Citogenetica în care celulele leucemice sunt „crescute” în laborator și apoi examinate la microscopul electronic pentru a identifica mutațiile specifice după modelele lor cromozomiale

Ghid de discuții despre medicul leucemiei

Obțineți ghidul nostru imprimabil pentru următoarea programare a medicului pentru a vă ajuta să puneți întrebările corecte.

Descărcați PDF

Punerea în scenă

Stadializarea cancerului se efectuează pentru a determina măsura în care s-a răspândit un cancer. La rândul său, acest lucru îl ajută pe medic să stabilească cursul adecvat al tratamentului, astfel încât persoana să nu fie nici subtratată, nici supra-tratată. Stadializarea ajută, de asemenea, să prezică cât timp o persoană poate supraviețui după tratament.

Deoarece LMA nu implică formarea unei tumori maligne observate în alte tipuri de cancer, nu poate fi pusă în scenă cu metodologia clasică TNM (tumoră / ganglion limfatic / malignitate).

Există două metodologii diferite utilizate în prezent pentru stadiul LMA: clasificarea franco-americană-britanică (FAB) a LMA și clasificarea Organizației Mondiale a Sănătății (OMS) a LMA.

Clasificarea FAB

Clasificarea franco-american-britanică (FAB) a fost dezvoltată în anii 1970 și stadiul bolii pe baza tipului și maturității celulei afectate.

Raționamentul stadializării este simplu: LMA va urma de obicei un model în care mieloblastele imature sunt primele celule afectate. Pe măsură ce boala progresează, aceasta va începe să afecteze mieloblastele în etapele ulterioare ale maturării și apoi să progreseze către celulele albe din sânge (cum ar fi monocitele și eozinofilele) înainte de a trece la celulele roșii din sânge (eritrocite) și, în cele din urmă, la megacarioblasti (celule trombocite imature).

Această progresie va oferi patologului informațiile necesare pentru a ști cât de avansat este cancerul.

Stadializarea FAB variază de la M0 (pentru AML timpuriu) la M7 (pentru AML avansat) după cum urmează:

• M0: leucemie mieloblastică acută nediferențiată
• M1: leucemie mieloblastică acută cu maturare minimă
• M2: leucemie mieloblastică acută cu maturare
• M3: leucemie acută promielocitară
• M4: leucemie mielomonocitară acută
• M4 eos: leucemie mielomonocitară acută cu eozinofilie
• M5: leucemie acută monocitară
• M6: leucemie eritrocitară acută
• M7: leucemie megacarioblastică acută

Clasificarea OMS

Organizația Mondială a Sănătății a dezvoltat un nou mijloc de clasificare a LMA în 2008. Spre deosebire de sistemul FAB, clasificarea OMS ia în considerare mutațiile cromozomiale specifice găsite în timpul unei analize citogenetice. De asemenea, factorii în condițiile medicale care pot îmbunătăți sau agrava perspectiva (prognosticul) individului afectat.

Sistemul OMS este mult mai dinamic în evaluarea bolii și poate fi defalcat pe larg, după cum urmează:

• LMA cu anomalii genetice recurente (adică mutații genetice specifice, caracteristice)
• LMA cu modificări legate de mielodisplazie (adică prezența MDS, MDP sau alte tulburări mieloblastice)
• Neoplasme mieloide legate de terapie (adică legate de chimioterapia anterioară sau radioterapia)
• Sarcom mieloid (adică LMA însoțit de un clorom)
• Proliferări mieloide legate de sindromul Down
• Neoplazie cu celule dendritice plasmocitoide blastice (o formă agresivă de cancer caracterizată prin leziuni cutanate)
• LMA neclasificată altfel (în esență, sistemul FAB în șapte etape, cu două clasificări suplimentare de boală)

Tratament

Dacă este diagnosticat cu LMA, forma și durata tratamentului vor fi în mare măsură determinate de stadiul cancerului și de starea generală de sănătate a individului.

De obicei vorbind, tratamentul va începe cu chimioterapie. Acestea pot include medicamente de generație mai veche care pot afecta atât celulele canceroase, cât și celulele necanceroase și medicamentele de generație mai nouă, care se concentrează doar pe celulele canceroase.

Regimul standard de chimioterapie este denumit „7 + 3” deoarece un medicament pentru chimioterapie cunoscut sub numele de citarabină este administrat sub formă de perfuzie intravenoasă continuă (IV) timp de șapte zile, urmat de trei zile consecutive ale unui alt medicament cunoscut sub numele de antraciclină. Până la 70 la sută dintre persoanele cu LMA vor realiza remisiunea după terapia „7 + 3”.

Acestea fiind spuse, un număr mic de celule de leucemie va rămâne probabil după chimioterapie, ducând la recidive în majoritatea cazurilor. Pentru a evita acest lucru, medicii vor prescrie o terapie continuă pe baza rezultatelor post-tratament ale persoanei și a stării de sănătate.

La persoanele cu indicatori diagnostici buni, tratamentul poate implica doar trei până la cinci cure de chimioterapie intensivă, denumită chimioterapie consolidată.

Pentru cei cu risc crescut de recidivă, pot fi necesare alte tratamente mai agresive, inclusiv un transplant de celule stem dacă poate fi găsit un donator. Mai rar, poate fi recomandată intervenția chirurgicală sau radioterapia.

Deoarece chimioterapia cu LMA tinde să conducă la supresia imunitară severă, este posibil ca pacienții vârstnici să nu poată tolera tratamentul și li se pot administra în schimb chimioterapie mai puțin intensă sau îngrijiri paliative.

Supravieţuire

Perspectivele pentru o persoană care a fost supusă tratamentului LMA poate varia semnificativ în funcție de stadiul cancerului la momentul diagnosticului. Dar, există și alți factori care pot prezice, de asemenea, rezultatul probabil. Printre ei:

• Persoanele diagnosticate cu MDS și MPD au un timp de supraviețuire cuprins între nouă luni și 11,8 ani, în funcție de gravitatea tulburării.
• Anumite mutații cromozomiale identificate de citogenetică pot duce la rate de supraviețuire de cinci ani de la 15 la 70%.
• Persoanele peste 60 de ani care au niveluri crescute de lactat dehidrogenază (indicând leziuni extinse ale țesuturilor) au în general rezultate mai slabe.

În general, rata medie de vindecare a LMA este între 20 și 45 la sută. Ratele de remisie susținute tind să fie mai ridicate la persoanele mai tinere care sunt mai capabile să tolereze tratamentul.

Un cuvânt de la Verywell

Dacă ați fost diagnosticat cu LMA, vă veți confrunta cu provocări emoționale și fizice care pot fi greu de depășit. Nu merge singur. Șansele dvs. de a face față cu succes vor fi mult îmbunătățite dacă construiți o rețea de asistență formată din persoane dragi, profesioniști din domeniul sănătății și alții care au trecut fie sau trec prin tratamentul cancerului.

Chiar și după ce ați fost supus tratamentului, temerile cu privire la recidivă pot persista luni sau chiar ani. Cu sprijin, veți depăși în cele din urmă aceste preocupări și veți învăța să vă monitorizați starea de sănătate cu vizite regulate la medic. În general, dacă recăderea nu a avut loc în câțiva ani, este puțin probabil ca AML să se întoarcă vreodată.

Deși nu puteți lua nimic pentru a preveni o recidivă, un stil de viață sănătos vă poate îmbunătăți foarte mult șansele. Aceasta include împărtășirea unor obiceiuri alimentare bune, exerciții fizice regulate, oprirea fumatului și odihnă din abundență pentru a evita stresul și oboseala.

În cele din urmă, este important să luați lucrurile o zi la rând și să aveți pe cineva la care să apelați dacă vreodată aveți nevoie de sprijin.