Ebstein anomalie

Posted on
Autor: Peter Berry
Data Creației: 12 August 2021
Data Actualizării: 1 Noiembrie 2024
Anonim
Ebstein Anomaly
Video: Ebstein Anomaly

Conţinut

Anomalia Ebstein este un defect cardiac rar în care părți ale supapei tricuspid sunt anormale. Valva tricuspidă separă camera inferioară dreaptă inferioară (ventriculul drept) de camera din inima superioară superioară (atriul drept). În anomalia Ebstein, poziționarea supapei tricuspide și modul în care aceasta funcționează pentru a separa cele două camere este anormală.


Condiția este congenitală, ceea ce înseamnă că este prezent la naștere.

cauze

Supapa tricuspidă este în mod normal formată din trei părți, numite pliante sau flapsuri. Pliantele sunt deschise pentru a permite sângelui să se deplaseze de la atriul drept (camera superioară) la ventriculul drept (camera inferioară) în timp ce inima se relaxează. Acestea sunt aproape pentru a preveni deplasarea sângelui din ventriculul drept în atriul drept în timp ce pompele de inimă.


La persoanele cu anomalie Ebstein, pliantele sunt plasate mai adânc în ventriculul drept decât în ​​poziția normală. Pliantele sunt adesea mai mari decât în ​​mod normal. Defecțiunea determină cel mai adesea funcționarea defectuoasă a supapei, iar sângele poate merge în mod greșit. În loc să curgă în plămâni, sângele revine în atriul drept. Sprijinul fluxului sanguin poate duce la mărirea inimii și acumularea de lichide în organism. Poate fi de asemenea îngustarea supapei care duce la plămâni (supapa pulmonară).


În multe cazuri, oamenii au, de asemenea, o gaură în perete care separă cele două camere superioare ale inimii (defect septal atrial) și fluxul sanguin dincolo de această gaură poate cauza sânge sărac din oxigen pentru a merge în organism. Acest lucru poate provoca cianoza, o nuanta albastra a pielii cauzata de sangele sarac in oxigen.

Anomalia Ebstein apare ca un copil se dezvoltă în uter. Cauza exactă este necunoscută. Utilizarea anumitor medicamente (cum sunt litiul sau benzodiazepinele) în timpul sarcinii poate juca un rol. Condiția este rară. Este mai frecventă în cazul persoanelor albe.

Simptome

Anormalitatea poate fi ușoară sau foarte severă. Prin urmare, simptomele pot varia, de asemenea, de la ușoară la foarte severă. Simptomele se pot dezvolta la scurt timp după naștere și pot include buze și unghii de culoare albăstrui datorită nivelurilor scăzute de oxigen din sânge. În cazurile severe, bebelușul pare foarte bolnav și are probleme cu respirația. În cazuri ușoare, persoana afectată poate fi asimptomatică de mai mulți ani, uneori chiar permanent.


Simptomele la copiii mai mari pot include:

  • Tuse
  • Nereușirea să crească
  • Oboseală
  • Respirație rapidă
  • Dificultăți de respirație
  • Viteză foarte rapidă a inimii

Examene și teste

Nou-născuții care au o scurgere severă pe valva tricuspidă vor avea un nivel foarte scăzut de oxigen în sânge și o mărire semnificativă a inimii. Furnizorul de îngrijire a sănătății poate auzi sunete anormale ale inimii, cum ar fi un murmur, când ascultă pieptul cu un stetoscop.

Testele care pot ajuta la diagnosticarea acestei afecțiuni includ:

  • Raze x la piept
  • Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) a inimii
  • Măsurarea activității electrice a inimii (EKG)
  • Ecografia inimii (ecocardiogramă)

Tratament

Tratamentul depinde de gravitatea defectului și de simptomele specifice. Asistența medicală poate include:

  • Medicamente pentru a ajuta la insuficiența cardiacă, cum ar fi diureticele.
  • Oxigen și alte tipuri de respirație.
  • Chirurgie pentru corectarea valvei.
  • Înlocuirea supapei tricuspice. Acest lucru poate fi necesar pentru copiii care continuă să se agraveze sau care au complicații mai grave.

Perspectiva (prognoza)

În general, simptomele devin mai devreme, cu atât boala este mai severă.

Unii oameni pot avea fie simptome, fie simptome ușoare. Alții se pot agrava în timp, dezvoltând colorare albastră (cianoză), insuficiență cardiacă, inimă sau ritm cardiac periculos.

Posibile complicații

O scurgere severă poate duce la umflarea inimii și a ficatului și la insuficiența cardiacă congestivă.

Alte complicații pot include:

  • Tulburări de ritm cardiac anormal (aritmii), incluzând ritmuri anormal de rapide (tahiaritmiile) și ritmuri anormal de lente (bradaritmii și blocarea inimii)
  • Cheaguri de sânge din inimă în alte părți ale corpului
  • Creierul abcesului

Când să vă adresați unui specialist medical

Apelați-vă furnizorul dacă copilul dumneavoastră dezvoltă simptome ale acestei afecțiuni. Luați imediat asistență medicală dacă apar probleme de respirație.

profilaxie

Nu există nici o prevenție cunoscută, în afară de a discuta cu furnizorul dvs. înainte de o sarcină dacă luați medicamente despre care se crede că sunt legate de dezvoltarea acestei boli. Este posibil să puteți preveni unele dintre complicațiile bolii. De exemplu, administrarea de antibiotice înainte de operația dentară poate ajuta la prevenirea endocarditei.

Nume alternative

Anomalia lui Ebstein; Malformația lui Ebstein; Congenital defect cardiac - Ebstein; Inima defectului de inima - Ebstein; Boala cardiacă cianotică - Ebstein

Imagini


  • Ebstein este anomalie

Referințe

Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, și colab. Boala cardiacă congenitală la adultul în vârstă: o declarație științifică din partea American Heart Association. Circulaţie. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25896865.

Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Leziunile inimii cianotice congenitale: leziuni asociate cu scăderea fluxului sanguin pulmonar. În: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Manual de Pediatrie. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 430.

Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, Child JS și colab. ACC / AHA 2008 pentru managementul adulților cu boli cardiace congenitale: un raport al Colegiului American de Cardiologie / American Heart Association Task Force privind orientările de practică (comitetul de elaborare a ghidurilor privind gestionarea adulților cu boli cardiace congenitale). Circulaţie. 2008; 118 (23): e714-e833. PMID: 18997169 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18997169.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Boala cardiacă congenitală la pacienții adulți și pediatrici. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: Un manual de medicină cardiovasculară. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.

Data de examinare 2/22/2018

Actualizat de: Michael A. Chen, MD, PhD, profesor asociat de medicină, divizia de cardiologie, centrul medical Harborview, Universitatea din Washington Medical School, Seattle, WA. De asemenea, revizuit de către David Zieve, MD, MHA, Director Medical, Brenda Conaway, Director Editorial, și A.D.A.M. Echipa editorială.