Conţinut
- cauze
- Simptome
- Examene și teste
- Tratament
- Perspectiva (prognoza)
- Posibile complicații
- Când să vă adresați unui specialist medical
- profilaxie
- Nume alternative
- Imagini
- Referințe
- Data de examinare 2/22/2018
Supapa pulmonară absentă este un defect rar în care supapa pulmonară lipsește sau se formează prost. O sânge sărac de oxigen curge prin această supapă de la inimă la plămâni, unde preia oxigen proaspăt. Această condiție este prezentă la naștere (congenitală).
cauze
Absenta supapelor pulmonare apare atunci cand supapa pulmonara nu se formeaza sau se dezvolta corespunzator in timp ce bebelusul se afla in uterul mamei. Când este prezent, apare adesea ca parte a unei afecțiuni cardiace denumită tetralogia lui Fallot. Se găsește în aproximativ 3% până la 6% dintre persoanele care au tetralogie de la Fallot.
Când supapa pulmonară lipsește sau nu funcționează bine, sângele nu curge eficient în plămâni pentru a obține suficient oxigen.
În majoritatea cazurilor, există, de asemenea, o gaură între ventriculii stângi și drept ai inimii (defect septal ventricular). Acest defect va conduce, de asemenea, la scăderea sângelui cu oxigen scăzut în corp.
Pielea va avea un aspect albastru (cianoza), deoarece sângele corpului conține o cantitate mică de oxigen.
Absenta supapei pulmonare are ca rezultat arterele pulmonare ramificate foarte marite (dilatate) (arterele care transporta sange in plamani pentru a ridica oxigenul). Ele pot deveni atât de mari, încât presează pe tuburile care aduc oxigenul în plămâni (bronhiile). Acest lucru provoacă probleme de respirație.
Alte defecte cardiace care pot apărea cu supapa pulmonară absentă includ:
- Valva tricuspidă anormală
- Defect septal atrial
- Dublu ventricul drept de evacuare
- Ductus arterioză
- Defecțiunea pernelor de la nivelul endocardial
- Sindromul Marfan
- Atrezie tricuspidă
- Absența arterei pulmonare stângi
Problemele cardiace care apar cu valva pulmonară absentă se pot datora defectelor anumitor gene.
Simptome
Simptomele pot varia în funcție de alte defecte ale copilului, dar pot include:
- Culoarea albastră a pielii (cianoză)
- Tusea
- Incapacitatea de a prospera
- Apetit slab
- Respirație rapidă
- Insuficiență respiratorie
- Wheezing
Examene și teste
Absenta supapelor pulmonare poate fi diagnosticata inainte ca bebelusul sa se nasca cu un test care utilizeaza unde sonore pentru a crea o imagine a inimii (ecocardiograma).
În timpul unui examen, furnizorul de servicii medicale poate auzi un murmur în pieptul copilului.
Testele pentru supapa pulmonară absentă includ:
- Un test pentru măsurarea activității electrice a inimii (electrocardiogramă)
- Heart CT scanare
- Raze x la piept
- Echocardiograma
- Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) a inimii
Tratament
Copiii care suferă de simptome de respirație au de obicei nevoie de o intervenție chirurgicală imediat. Copii fără simptome severe, cel mai adesea, au o intervenție chirurgicală în primele 3 până la 6 luni de viață.
În funcție de tipul altor defecte cardiace pe care le are copilul, operația poate implica:
- Închizând gaura din perete între ventriculele stângii și cele drepte ale inimii (defect septal ventricular)
- Închiderea unui vas de sânge care conectează aorta la artera pulmonară (arterioză ductală)
- Mărirea fluxului din ventriculul drept în plămâni
Tipurile de chirurgie pentru supapa pulmonară absentă includ:
- Mutarea arterei pulmonare în partea din față a aortei și îndepărtată de căile respiratorii
- Reconstruirea peretelui arterei din plămâni pentru a reduce presiunea asupra căilor respiratorii (plicarea pulmonară și arterioplastia de reducere)
- Reconstruirea tuburilor de trahee și a tuburilor respiratorii către plămâni
- Înlocuirea valvelor pulmonare anormale cu una luată din țesut uman sau animal
Copiii cu simptome severe de respirație pot necesita oxigen sau pot fi plasați pe un aparat respirator (ventilator) înainte și după intervenția chirurgicală.
Perspectiva (prognoza)
Fără intervenții chirurgicale, majoritatea nou-născuților care suferă de complicații pulmonare severe vor muri.
În multe cazuri, chirurgia poate trata boala și poate ameliora simptomele. Rezultatele sunt de cele mai multe ori foarte bune.
Posibile complicații
Complicațiile pot include:
- Infecții ale creierului (abces)
- Colapsul pulmonar (atelectazia)
- Pneumonie
- Insuficiența cardiacă dreaptă
- Accident vascular cerebral
Când să vă adresați unui specialist medical
Apelați-vă furnizorul dacă copilul are simptome de supapă pulmonară absentă. Dacă aveți un istoric familial de defecte cardiace, discutați cu furnizorul înainte sau în timpul sarcinii.
profilaxie
Deși nu există nicio modalitate de a preveni această afecțiune, familiile pot fi evaluate pentru a determina riscul acestora pentru defecte congenitale.
Nume alternative
Absenta sindromului valvei pulmonare; Absența congenitală a valvei pulmonare; Ageneză supapă pulmonară; Boala de inimă cianotică - supapă pulmonară; Boala cardiacă congenitală - supapă pulmonară; Inima defect inima - supapa pulmonara
Imagini
Absenta supapei pulmonare
Cyanotic 'Tet spell'
Tetralogia lui Fallot
Referințe
Bernstein D. Boala cardiacă congenitală acyanotică: leziuni regurgitante. În: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Manual de Pediatrie. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 428.
Bernstein D. Leziunile congenitale ale inimii cianotice: leziuni asociate cu scăderea fluxului sanguin pulmonar. În: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Manual de Pediatrie. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 430.
Scholz T, Reinking BE. Boala cardiacă congenitală. În: Gleason CA, Juul SE, eds. Bolile lui Avery ale nou-născutului. 10 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 55.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Boala cardiacă congenitală la pacienții adulți și pediatrici. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: Un manual de medicină cardiovasculară. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.
Data de examinare 2/22/2018
Actualizat de: Michael A. Chen, MD, PhD, profesor asociat de medicină, divizia de cardiologie, centrul medical Harborview, Universitatea din Washington Medical School, Seattle, WA. De asemenea, revizuit de către David Zieve, MD, MHA, Director Medical, Brenda Conaway, Director Editorial, și A.D.A.M. Echipa editorială.