Enciclopedie

Bilirubină encefalopatie

Posted on
Autor: Peter Berry
Data Creației: 12 August 2021
Data Actualizării: 1 Noiembrie 2024
Anonim
#KERNICTERUS #BILIRUBIN ENCEPHALOPATHY
Video: #KERNICTERUS #BILIRUBIN ENCEPHALOPATHY

Conţinut

Bilirubina encefalopatiei este o afecțiune neurologică rară care apare la unele nou-născuți cu icter sever.


cauze

Bilirubina encefalopatiei (BE) este cauzată de niveluri foarte ridicate de bilirubină. Bilirubina este un pigment galben creat pe măsură ce corpul scapă de celulele roșii din sânge vechi. Nivelurile ridicate de bilirubină în organism pot provoca aspectul galben al pielii (icter).

Dacă nivelul bilirubinei este foarte ridicat sau un copil este foarte bolnav, substanța se va muta din sânge și se va colecta în țesutul cerebral dacă nu este legată de albumină (proteine) din sânge. Acest lucru poate duce la probleme cum ar fi leziunile cerebrale și pierderea auzului. Termenul "kernicterus" se referă la colorarea galbenă cauzată de bilirubină. Acest lucru este văzut în anumite părți ale creierului la autopsie.

Această afecțiune se dezvoltă cel mai adesea în prima săptămână de viață, dar poate fi văzută până în a treia săptămână. Unii nou-născuți cu boală hemolitică Rh prezintă un risc ridicat de icter sever care poate duce la această afecțiune. Rareori, BE se poate dezvolta la copiii aparent sănătoși.


Simptome

Simptomele depind de stadiul BE. Nu toți copiii cu kernicterus la autopsie au simptome definite.

Stadiu timpuriu:

  • Extrem de icter
  • Absenta reflexului
  • Alimentație slabă sau supt
  • Somnolență extremă (letargie) și tonus muscular scăzut (hipotonie)

Stadiul intermediar:

  • Încrezător
  • Iritabilitate
  • Poate fi arcuit spate cu gâtul hiperextit în spate, tonus muscular ridicat (hipertonie)
  • Alimentație slabă

Etapă tarzie:

  • Stupor sau comă
  • Fără hrănire
  • Strigă strigăte
  • Rigiditatea musculară, arcuită în spate cu gâtul hiperextit în spate
  • convulsii

Examene și teste

Un test de sânge va arăta un nivel ridicat al bilirubinei (mai mare de 20 până la 25 mg / dl). Cu toate acestea, nu există o legătură directă între nivelul bilirubinei și gradul de leziune.


Valorile normale de valori pot varia ușor între diferite laboratoare. Discutați cu medicul dumneavoastră despre semnificația rezultatelor testelor dumneavoastră specifice.

Tratament

Tratamentul depinde de vârsta copilului (în ore) și de faptul dacă copilul are factori de risc (cum ar fi prematuritatea). Poate include:

  • Terapie cu lumină (fototerapie)
  • Schimbați transfuziile (eliminând sângele copilului și înlocuindu-l cu sânge sau plasmă proaspătă donator)

Perspectiva (prognoza)

BE este o condiție gravă. Mulți sugari cu complicații ale sistemului nervos în stadiu avansat mor.

Posibile complicații

Complicațiile pot include:

  • Leziuni cerebrale permanente
  • Pierderea auzului
  • Moarte

Când să vă adresați unui specialist medical

Obțineți imediat asistență medicală dacă copilul dumneavoastră are semne ale acestei afecțiuni.

profilaxie

Tratarea icterului sau a condițiilor care pot conduce la acesta pot ajuta la prevenirea acestei probleme. Sugarii cu primele semne de icter au nivel de bilirubină măsurat în 24 de ore. Dacă nivelul este mare, copilul trebuie să fie testat pentru boli care implică distrugerea celulelor roșii din sânge (hemoliza).

Toți nou-născuții au o programare de urmărire în decurs de 2-3 zile de la părăsirea spitalului. Acest lucru este foarte important pentru bebelușii prematur prematuri sau prematuri (nascuți mai mult de 2 până la 3 săptămâni înainte de data scadenței).

Nume alternative

Disfuncție neurologică indusă de bilirubină (BIND); kernicterus

Instrucțiuni pentru pacient

  • Nou-născut icter - descărcare de gestiune

Imagini


  • kernicterus

Referințe

Benitz WE; Comitetul pentru Fetus si Nou-nascuti, Academia Americana de Pediatrie. Spitalul de ședere pentru sugari nou-născuți pe termen lung. Pediatrie. 2015; 135 (5): 948-953. PMID: 25917993 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25917993.

Hamati AI. Complicațiile neurologice ale bolii sistemice: copii. În: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, ed. Neurologia lui Bradley în practica clinică. Al șaptelea ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: cap 59.

Hansen TWR. Patofiziologia kernicterului. În: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, eds. Fiziologia fetală și neonatală. Ediția a 5-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 164.

Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Icterul neonatal și boala hepatică. În: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff și medicina neonatală-perinatală a lui Martin. 10 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: chap 100.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Anemia și hiperbilirubinemia. În: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Nelson Essentials de Pediatrie. Al șaptelea ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: chap 62.

Data revizuirii 4/24/2017

Actualizat de: Liora C Adler, MD, Medicină de urgență pediatrică, Spitalul de copii Joe DiMaggio, Hollywood, FL. Revizuire oferită de VeriMed Healthcare Network. De asemenea, revizuit de către David Zieve, MD, MHA, Director Medical, Brenda Conaway, Director Editorial, și A.D.A.M. Echipa editorială.