Conţinut
- cauze
- Simptome
- Examene și teste
- Tratament
- Perspectiva (prognoza)
- Posibile complicații
- Când să vă adresați unui specialist medical
- profilaxie
- Nume alternative
- Imagini
- Referințe
- Data de examinare 2/27/2018
Deficiența selectivă a IgA este cea mai frecventă tulburare de imunodeficiență. Persoanele cu această tulburare au un nivel scăzut sau absent al unei proteine din sânge numită imunoglobulină A.
cauze
Deficitul de IgA este de obicei moștenit, ceea ce înseamnă că este transmis prin familii. Cu toate acestea, au fost raportate cazuri de deficiență de IgA indusă de medicament.
Aceasta poate fi moștenită ca o trăsătură autosomală dominantă sau autosomală recesivă. Acesta se găsește de obicei la persoane de origine europeană. Este mai puțin frecventă la persoanele de altă etnie.
Simptome
Multe persoane cu deficit de IgA selectiv nu au simptome.
Dacă o persoană are simptome, pot include episoade frecvente de:
- Bronșita (infecția căilor respiratorii)
- Diareea cronică
- Conjunctivită (infecție oculară)
- Inflamația gastrointestinală, inclusiv colita ulcerativă, boala Crohn și boala asemănătoare spruei
- Infecții la nivelul gurii
- Otita medie (infecție a urechii medii)
- Pneumonie (infecție pulmonară)
- Sinuzita (infecție sinusală)
- Infecții cutanate
- Infecții ale tractului respirator superior
Alte simptome includ:
- Bronchiectazia (o boală în care saculetele mici de aer din plămâni se distrug și se măresc)
- Astmul fără o cauză cunoscută
Examene și teste
Poate exista un istoric familial de deficit de IgA. Testele care pot fi efectuate includ:
- Măsurătorile subclaselor IgG
- Imunoglobuline cantitative
- Imunoelectroforeza serică
Tratament
Nu există un tratament specific. Unii oameni dezvoltă treptat niveluri normale de IgA fără tratament.
Tratamentul implică luarea de măsuri pentru reducerea numărului și severității infecțiilor. Antibioticele sunt adesea necesare pentru a trata infecțiile bacteriene.
Imunoglobulinele sunt administrate printr-o venă sau prin injectare pentru a stimula sistemul imunitar.
Tratamentul bolii autoimune se bazează pe problema specifică.
Notă: Persoanele cu deficiență IgA completă pot dezvolta anticorpi anti-IgA dacă se administrează produse din sânge și imunoglobuline.Acest lucru poate determina alergii sau șoc anafilactic care pot pune viața în pericol. Cu toate acestea, ei pot beneficia în condiții de siguranță de imunoglobulinele deficitate de IgA.
Perspectiva (prognoza)
Deficiența IgA selectivă este mai puțin dăunătoare decât multe alte boli de imunodeficiență.
Unii oameni cu deficiență de IgA se vor recupera singuri și vor produce IgA în cantități mai mari pe o perioadă de ani.
Posibile complicații
Se pot dezvolta tulburări autoimune, cum ar fi artrita reumatoidă, lupusul eritematos sistemic și spruea celiacă.
Persoanele cu deficiență de IgA pot dezvolta anticorpi la IgA. Ca rezultat, pot avea reacții severe, chiar și în pericol de viață, la transfuzii de sânge și produse din sânge.
Când să vă adresați unui specialist medical
Dacă aveți o deficiență de IgA, asigurați-vă că i-ați menționat medicului dumneavoastră dacă imunoglobulina sau alte transfuzii de sânge sunt sugerate ca tratament pentru orice afecțiune.
profilaxie
Consilierea genetică poate fi de valoare pentru părinții potențiali cu antecedente familiale de deficit de IgA selectiv.
Nume alternative
Deficiență de IgA; Imunodepresia - deficit de IgA; Imunosupresie - deficiență de IgA; Hipogamaglobulinemia - deficiență de IgA; Agamaglobulinemia - deficiență de IgA
Imagini
anticorpii
Referințe
Buckley RH. Defectele primare ale producției de anticorpi. În: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Manual de Pediatrie. 20 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chap 124.
Cunningham-Rundles C. Bolile primare de imunodeficiență. În: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 250.
Data de examinare 2/27/2018
Actualizat de: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, profesor asociat de medicină, divizia de alergie, imunologie și reumatologie, Georgetown University Medical School, Washington, DC. De asemenea, revizuit de către David Zieve, MD, MHA, Director Medical, Brenda Conaway, Director Editorial, și A.D.A.M. Echipa editorială.