Displazie fibroasă

Posted on
Autor: Laura McKinney
Data Creației: 1 Aprilie 2021
Data Actualizării: 17 Noiembrie 2024
Anonim
Fibrous Dysplasia - Everything You Need To Know - Dr. Nabil Ebraheim
Video: Fibrous Dysplasia - Everything You Need To Know - Dr. Nabil Ebraheim

Conţinut

Displazia fibroasă este o boală osoasă care distruge și înlocuiește osul normal cu țesutul osos fibros. Una sau mai multe oase pot fi afectate.


cauze

Displazia fibroasă are loc de obicei în copilărie. Majoritatea oamenilor au simptome până la vârsta de 30 de ani. Boala apare mai frecvent la femei.

Displazia fibroasă este legată de o problemă cu gene (mutație genetică) care controlează celulele producătoare de oase. Mutația apare atunci când un copil se dezvoltă în uter. Condiția nu este trecută de la părinte la copil.

Simptome

Simptomele pot include oricare din următoarele:

  • Durerea osoasă
  • Rare de răni (leziuni)
  • Probleme glandei endocrine (hormonale)
  • Fracturi sau deformări osoase
  • Culoarea pielii neobișnuită (pigmentarea), care apare la sindromul McCune-Albright

Leziunile osoase se pot opri când copilul ajunge la pubertate.

Examene și teste

Furnizorul de servicii medicale va efectua un examen fizic. Sunt luate raze X de oase. Un RMN poate fi recomandat.


Tratament

Nu există nici un remediu pentru displazia fibroasă. Fracturile sau deformările osoase sunt tratate după cum este necesar. Problemele hormonale vor trebui tratate.

Perspectiva (prognoza)

Perspectiva depinde de severitatea afecțiunii și de simptomele care apar.

Posibile complicații

În funcție de oasele afectate, problemele de sănătate care pot rezulta includ:

  • Dacă osul cranian este afectat, poate exista o pierdere a vederii sau a auzului
  • Dacă este afectată o osie a piciorului, pot exista dificultăți la mers și probleme articulare, cum ar fi artrita

Când să vă adresați unui specialist medical

Apelați-vă furnizorul dacă copilul dumneavoastră are simptome ale acestei afecțiuni, cum ar fi fracturile osoase repetate și deformarea osoasă inexplicabilă.

Specialiștii în ortopedie, endocrinologie și genetică pot fi implicați în diagnosticarea și îngrijirea copilului dumneavoastră.


profilaxie

Nu există nici un mod cunoscut de prevenire a displaziei fibroase. Tratamentul vizează prevenirea complicațiilor, cum ar fi fracturile osoase recurente, pentru a face ca starea să fie mai puțin severă.

Nume alternative

Hiperplazie fibroasă inflamatorie; Hiperplazie fibroasă idiopatică; Sindromul McCune-Albright

Imagini


  • Anatomia anterioară a scheletului

Referințe

Czerniak B. Displazia fibroasă și leziunile asociate. În: Czerniak B, ed. Tumorile osoase de la Dorfman și Czerniak. Al doilea ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 8.

Heck RK, jucărie PC. Tumorile osoase benigne și afecțiunile nonneoplazice care simulează tumorile osoase. In: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, eds. Campbell's Ortopedie Operativă. Ediția a 13-a. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 25.

Merchant SN, Nadol JB. Manifestări otologice ale bolii sistemice. În: Flint PW, Haughey BH, Lund V, și colab., Eds. Cummings Otolaringologie: Chirurgie capului și gâtului. Ed. 6 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: chap 149.

Shiflett JM, Perez AJ, părintele AD. Leziunile craniene la copii: dermoide, histiocitoza celulelor langerhans, displazie fibroasă și lipoame. În: Winn HR, ed. Youmans și Winn Chirurgie neurologică. Al șaptelea ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: chap 219.

Data de examinare 10/18/2017

Actualizat de: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Profesor Clinic de Pediatrie, Universitatea din Washington School of Medicine, Seattle, WA. De asemenea, revizuit de către David Zieve, MD, MHA, Director Medical, Brenda Conaway, Director Editorial, și A.D.A.M. Echipa editorială.