Conţinut
- cauze
- Simptome
- Examene și teste
- Tratament
- Perspectiva (prognoza)
- Posibile complicații
- Când să vă adresați unui specialist medical
- Nume alternative
- Imagini
- Referințe
- Data de examinare 5/16/2018
Amiloidoza cardiacă este o tulburare cauzată de depozitele unei proteine anormale (amiloid) în țesutul cardiac. Aceste depozite îngreunează funcționarea corectă a inimii.
cauze
Amiloidoza este un grup de boli în care se acumulează aglomerări de proteine numite amiloide în țesuturile corpului. În timp, aceste proteine înlocuiesc țesuturile normale, ducând la eșecul organului implicat. Există multe forme de amiloidoză.
Amiloidoza cardiacă ("sindrom de inima rigidă") apare atunci când depozitele de amiloid au loc în locul unui mușchi cardiac normal. Acesta este cel mai tipic tip de cardiomiopatie restrictivă. Amiloidoza cardiacă poate afecta modul în care semnalele electrice se mișcă prin inimă (sistemul de conducere). Acest lucru poate duce la bătăi inimii anormale (aritmii) și la semnale cardiace defectuoase (blocarea inimii).
Condiția poate fi moștenită. Aceasta se numește amiloidoză cardiacă familială. Se poate dezvolta, de asemenea, ca rezultat al unei alte boli, cum ar fi un tip de cancer osos și sânge, sau ca urmare a unei alte probleme medicale care cauzează inflamație. Amiloidoza cardiacă este mai frecventă la bărbați decât la femei. Boala este rară la persoanele sub 40 de ani.
Simptome
Unii oameni pot să nu aibă simptome. Atunci când sunt prezente, simptomele pot include:
- Urinare excesivă pe timp de noapte
- Oboseală, capacitate redusă de exerciții fizice
- Palpitații (senzație de bătăi ale inimii)
- Insuficiență respiratorie cu activitate
- Umflarea abdomenului, a picioarelor, a gleznelor sau a altei părți a corpului
- Încercați să respirați în timp ce vă culcați
Examene și teste
Semnele de amiloidoză cardiacă pot fi legate de o serie de condiții diferite. Acest lucru poate face dificilă diagnosticarea problemei.
Semnele pot include:
- Sunete anormale la nivelul plămânilor (crackle pulmonare) sau un murmur de inimă
- Tensiunea arterială scăzută sau scade când te ridici
- Vene de gât mărită
- Umflarea ficatului
Următoarele teste pot fi efectuate:
- Piept scanare toracică sau abdomen (considerat "standardul de aur" pentru a ajuta la diagnosticarea acestei afecțiuni)
- Angiografie coronariană
- Electrocardiograma (ECG)
- Echocardiograma
- Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM)
- Scanneri inimii nucleare (MUGA, RNV)
- Tomografie cu emisie de pozitroni (PET)
Un ECG poate prezenta probleme cu semnalele inimii sau inimii. De asemenea, pot apărea semnale scăzute (denumite "joasă tensiune").
O biopsie cardiacă este utilizată pentru a confirma diagnosticul. O biopsie a unei alte zone, cum ar fi abdomenul, rinichii sau măduva osoasă, este de multe ori făcută și ea.
Tratament
Furnizorul dvs. de îngrijire a sănătății vă poate spune să faceți modificări în dieta dvs., inclusiv limitarea sarei și a lichidelor.
Este posibil să aveți nevoie să luați pilule de apă (diuretice) pentru a ajuta corpul să scape de excesul de lichid. Furnizorul vă poate spune să vă cântăriți în fiecare zi. Un câștig în greutate de 3 sau mai multe kilograme (1 kilogram sau mai mult) în decurs de 1 până la 2 zile poate însemna că există prea mult lichid în organism.
Medicamente care includ digoxină, blocante ale canalelor de calciu și beta-blocante pot fi utilizate la persoanele cu fibrilație atrială. Cu toate acestea, medicamentele trebuie utilizate cu prudență și doza trebuie monitorizată cu atenție. Persoanele cu amiloidoză cardiacă pot fi extrem de sensibile la efectele secundare ale acestor medicamente.
Alte tratamente pot include:
- chimioterapia
- Cardioverter-defibrilator implantabil (AICD)
- Pacemaker, dacă există semne de inimă
- Prednison, un medicament antiinflamator
Un transplant de inimă poate fi luat în considerare pentru persoanele cu anumite tipuri de amiloidoză care au funcții cardiace foarte slabe. Persoanele cu amiloidoză ereditară pot avea nevoie de un transplant de ficat.
Perspectiva (prognoza)
În trecut, amiloidoza cardiacă a fost considerată a fi o boală netratabilă și rapid fatală. Cu toate acestea, câmpul se schimbă rapid. Diferitele tipuri de amiloidoză pot afecta inima în moduri diferite. Unele tipuri sunt mai severe decât altele. Mulți oameni se pot aștepta acum să supraviețuiască și să experimenteze o bună calitate a vieții pentru câțiva ani după diagnosticare.
Posibile complicații
Complicațiile pot include:
- Fibrilație atrială sau aritmii ventriculare
- Insuficiență cardiacă congestivă
- Creșterea fluidelor în abdomen (ascită)
- Creșterea sensibilității la digoxină
- Tensiune arterială scăzută și amețeli cauzate de urinarea excesivă (datorită medicamentului)
- Sindrom sinusal bolnav
- Boala sistemului cardiovascular simptomatic (aritmii legate de conducerea anormală a impulsurilor prin intermediul mușchiului cardiac)
Când să vă adresați unui specialist medical
Apelați-vă furnizorul dacă aveți această tulburare și dezvoltați noi simptome precum:
- Amețeli atunci când schimbați poziția
- Creștere în greutate (lichid) excesivă
- Pierdere în greutate excesivă
- Față de vrăjitorie
- Probleme severe de respirație
Nume alternative
Amiloidoza - cardiacă; Amiloidoza cardiacă primară - tip AL; Amiloidoza secundară cardiacă - tip AA; Sindrom de inima rigidă; Amiloidoza senilă
Imagini
Inima, secțiune prin mijloc
Cardiomiopatie dilatativă
Cateter de biopsie
Referințe
Falk RH și Hershberger RE. Cardiomiopatiile dilatate, restrictive si infiltrative. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwald's Heart Disease: Un manual de medicină cardiovasculară. 11 ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: chap 77.
McKenna WJ, Elliott P. Boli ale miocardului și endocardului. În: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 60.
Data de examinare 5/16/2018
Actualizat de: Michael A. Chen, MD, PhD, profesor asociat de medicină, divizia de cardiologie, centrul medical Harborview, Universitatea din Washington Medical School, Seattle, WA. De asemenea, revizuit de către David Zieve, MD, MHA, Director Medical, Brenda Conaway, Director Editorial, și A.D.A.M. Echipa editorială.