Enciclopedie

Fibroza pulmonară idiopatică

Posted on
Autor: Louise Ward
Data Creației: 9 Februarie 2021
Data Actualizării: 3 Mai 2024
Anonim
Ce este Fibroza Pulmonară Idiopatică? - Prof. Dr. Florin Mihaltan
Video: Ce este Fibroza Pulmonară Idiopatică? - Prof. Dr. Florin Mihaltan

Conţinut

Fibroza pulmonară idiopatică (IPF) este cicatrizarea sau îngroșarea plămânilor fără o cauză cunoscută.


cauze

Furnizorii de servicii medicale nu știu ce cauzează IPF sau de ce o dezvoltă anumiți oameni. Idiopatic înseamnă că cauza nu este cunoscută. Condiția se poate datora plămânilor care răspund unei substanțe necunoscute sau unui prejudiciu. Genele pot juca un rol în dezvoltarea IPF. Boala apare cel mai adesea la persoanele între 50 și 70 de ani.

Simptome

Când aveți IPF, plămânii vă devin cicatrici și rigidizați. Acest lucru vă face greu să respirați. În majoritatea oamenilor, IPF se înrăutățește rapid în ultimele luni sau câțiva ani. În altele, IPF se înrăutățește mult mai mult timp.

Simptomele pot include oricare din următoarele:

  • Dureri toracice (uneori)
  • Tusea (de obicei uscată)
  • Nu poate fi la fel de activ ca înainte
  • Lipsă de respirație în timpul activității (acest simptom durează luni sau ani, iar în timp poate să apară și atunci când este în repaus)
  • Senzație de leșin

Examene și teste

Furnizorul va face un examen fizic și va întreba despre istoricul medical. Veți fi întrebat dacă ați fost expus la azbest sau alte toxine și dacă ați fost fumător.


Examenul fizic poate constata că aveți:

  • Sunete anormale de respirație numite crackles
  • Piele albastră (cianoză) în jurul gurii sau unghiilor din cauza oxigenului scăzut (cu boală avansată)
  • Extinderea și curbarea bazelor de unghii, numite clubbing (cu boală avansată)

Testele care ajută la diagnosticarea IPF includ următoarele:

  • bronhoscopia
  • Chest CT scan
  • Raze x la piept
  • Echocardiograma
  • Măsurarea nivelului de oxigen din sânge (gaze sanguine arteriale)
  • Teste funcționale pulmonare
  • Test de mers pe jos 6 minute
  • Teste pentru boli autoimune, cum ar fi artrita reumatoidă, lupus sau sclerodermie
  • Deschide biopsia pulmonară (chirurgicală) pulmonară

Tratament

Nu există nici un remediu cunoscut pentru IPF.

Tratamentul are drept scop ameliorarea simptomelor și încetinirea progresiei bolii:

  • Pirfenidona (Esbriet) și nintedanib (Ofev) sunt două medicamente care tratează IPF. Acestea pot ajuta la încetinirea leziunilor pulmonare.
  • Persoanele cu nivel scăzut de oxigen din sânge vor avea nevoie de suport pentru oxigen la domiciliu.
  • Reabilitarea pulmonară nu va vindeca boala, dar poate ajuta oamenii să-și exercite cu mai puțină dificultate în respirație.

Efectuarea de modificări ale stilului de viață acasă și al stilului de viață poate ajuta la gestionarea simptomelor respiratorii Dacă tu sau orice membru al familiei fumezi, acum este momentul să te oprești.


Un transplant pulmonar poate fi luat în considerare pentru unele persoane cu IPF avansată.

Grupuri de suport

Puteți ușura stresul bolii prin aderarea la un grup de sprijin. Împărtășirea cu alții care au experiențe și probleme comune vă poate ajuta să nu vă simțiți singuri.

Aceste organizații sunt bune resurse pentru informații despre boala pulmonară:

  • American Lung Association - www.lung.org
  • Institutul Național de Inimă, Plămâie și Sânge - www.nhlbi.nih.gov

Perspectiva (prognoza)

IPF poate îmbunătăți sau să rămână stabil pentru o perioadă de timp cu sau fără tratament. Majoritatea oamenilor se agravează, chiar și cu tratament.

Atunci când simptomele de respirație devin mai severe, dumneavoastră și furnizorul dumneavoastră trebuie să discutați tratamente care prelungesc viața, cum ar fi transplantul pulmonar. De asemenea, discutați despre planificarea asistenței anticipate.

Posibile complicații

Complicațiile IPF pot include:

  • Niveluri anormal de mari ale globulelor roșii din sânge, datorate nivelurilor scăzute de oxigen din sânge
  • Praful plămânilor
  • Tensiune arterială crescută în arterele plămânilor
  • Insuficiență respiratorie
  • Coron pulmonale (insuficiență cardiacă dreapta)

Când să vă adresați unui specialist medical

Sunați imediat furnizorul dvs. dacă aveți oricare dintre următoarele:

  • Respirația care este mai greu, mai rapidă sau mai mică (nu puteți respira adânc)
  • Pentru a vă apleca înainte când stați să respirați confortabil
  • Frecvente dureri de cap
  • Sleepiness sau confuzie
  • Febră
  • Mucus întunecat când tuse
  • Cuțite degete sau piele în jurul unghiilor

Nume alternative

Fibroza pulmonară interstițială difuză idiopatică; IPF; Fibroza pulmonară; Alveolita fibroza criptogenă; CFA; Fibrilă alveolită; Pneumonita interstițială obișnuită; UIP

Instrucțiuni pentru pacient

  • Folosind oxigen la domiciliu

Imagini


  • spirometrie


  • clubbing


  • Sistemul respirator

Referințe

Raghu G. Boala pulmonară interstițială. În: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25 ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 92.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y și colab. O orientare oficială ATS / ERS / JRS / ALAT pentru practica clinică: tratamentul fibrozei pulmonare idiopatice. O actualizare a ghidului de practică clinică din 2011. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-19. PMID: 26177183 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26177183.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Pneumonii interstițiale idiopatice. În: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD și colab., Eds. Murray și Nadel's Manual de Medicină Respiratorie. Ed. 6 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 63.

Data de examinare 2/18/2018

Actualizat de: Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, Jr. Profesor asociat de medicină, pulmonară, alergie și îngrijire critică, Perelman School of Medicine, Universitatea din Pennsylvania, Philadelphia, PA. De asemenea, revizuit de către David Zieve, MD, MHA, Director Medical, Brenda Conaway, Director Editorial, și A.D.A.M. Echipa editorială.