Când limfomul se dezvoltă la persoanele cu lupus

Conţinut

• Lupus sau Lupus eritematos sistemic (LES)
• Limfomul, un cancer al celulelor albe din sânge
• Ce au în comun aceste 2 condiții
• LES, limfom și alte tipuri de cancer

Ce știm despre legătura dintre lupus și limfom? Ei bine, știm mai multe decât știam acum 20 de ani, dar răspunsul ar putea fi în continuare „insuficient”, potrivit unui articol al lui Boddu și colegilor publicat online în numărul din martie 2017 al „Rapoartelor de caz în reumatologie”.

Lupus sau Lupus eritematos sistemic (LES)

Lupusul, sau lupusul eritematos sistemic (LES), este o boală autoimună foarte complexă care poate apărea cu orice număr de simptome foarte diferite și poate implica mai multe sisteme de organe din corp. Oricare două persoane cu lupus pot avea simptome total diferite, dar iată câteva comune:

• Dureri articulare, rigiditate și umflături
• Oboseală și febră
• O erupție pe față pe obraji și podul nasului, despre care se spune că are formă de fluture, cu nasul ca corp și obrajii ca aripile fluturelui. Erupția poate fi groasă, poate provoca mâncărime sau fierbinte.
• Alte probleme ale pielii care par să se agraveze odată cu expunerea la soare
• Degetele și degetele de la picioare par să piardă circulația, devenind albe sau albastre la frig sau în perioadele stresante - acest lucru se numește fenomen Raynaud
• Simptome din diferite sisteme de organe; dificultăți de respirație, dureri în piept, uscăciune a ochilor
• Dureri de cap, confuzie și pierderi de memorie

Limfomul, un cancer al celulelor albe din sânge

Limfomul este un cancer al celulelor albe din sânge, în special celulelor albe din sânge cunoscute sub numele de limfocite. Cele două categorii de bază ale limfomului sunt limfomul Hodgkin și limfomul non-Hodgkin sau NHL. Limfomul începe de obicei în ganglionii limfatici, dar poate implica și diferite organe și poate apărea în diferite țesuturi și structuri ale corpului, nu doar în ganglionii limfatici. Ca și în cazul lupusului, simptomele limfomului sunt variate și diferite persoane prezintă simptome diferite ale limfomului. Uneori, singurul simptom este un ganglion limfatic umflat:

• Umflarea nedureroasă a ganglionilor limfatici din gât, axile sau inghină
• Oboseală și febră
• Transpirații nocturne pline de apă
• Pierderea poftei de mâncare, pierderea inexplicabilă în greutate - până la 10% sau mai mult din greutatea corporală
• Piele iritata
• Durere de tuse sau piept, durere abdominală sau plenitudine, erupții cutanate și umflături ale pielii

Tratamentul limfomului

Ce au în comun aceste 2 condiții

Ei bine, uneori simptomele se pot suprapune, pentru unul. Și ambele boli implică sistemul imunitar: limfocitele sunt celule cheie în sistemul imunitar, iar sistemul imunitar este ceea ce este în neregulă în LES. Limfocitele sunt, de asemenea, celulele problematice din limfom.

Dar există și acest lucru: o serie de studii au constatat că persoanele cu LES au o incidență mai mare a limfomului în comparație cu publicul larg. Una dintre numeroasele teorii este că, într-un sistem imunitar lipsit de reglare adecvată (ca la cineva cu LES), utilizarea terapiei imunosupresoare pentru tratarea lupusului poate provoca incidența crescută a limfomului în LES. Cu toate acestea, s-au făcut multe studii cu privire la acest subiect, cu constatări contradictorii, iar asta nu pare să fie întreaga poveste.

Boddu și colegii săi au recoltat recent câteva tendințe din analiza literaturii medicale pentru informații despre persoanele cu LES care dezvoltă limfom. Factorii de risc pentru dezvoltarea limfomului la persoanele cu LES nu sunt pe deplin clari. Persoanele cu boală LES mai activă sau mai evazivă păreau să prezinte un risc mai mare de limfom, iar un anumit risc a fost teoretic legat de utilizarea unei ciclofosfamide și de o expunere cumulată ridicată la steroizi.

Deși, uneori, au existat puține studii pe care să se bazeze și adesea numărul persoanelor cu LES și limfom a fost mic în aceste studii - Boddu și cercetătorii au folosit ceea ce au putut găsi pentru a construi o platformă de pornire pentru studii ulterioare. Urmează câteva observații aspre din studiile efectuate cu pacienți cu LES care au dezvoltat limfom.

Persoanele cu LES care au dezvoltat limfom:

• Majoritatea erau femei
• Intervalul de vârstă a fost de obicei între 57 și 61 de ani
• În medie, avuseseră LES la 18 ani înainte de limfom
• Riscul de limfom la persoanele cu LES a fost mai mare în toate etniile
• Simptomele, constatările și testele de laborator ale limfomului în stadiu incipient s-au suprapus destul de mult cu ceea ce se vede în LES.
• Umflarea ganglionilor limfatici, uneori singurul semn al limfomului, este, de asemenea, foarte frecventă la persoanele cu LES, apărând până la 67 la sută.

Limfoamele care se dezvoltă la persoanele cu LES:

• Cel mai frecvent tip de NHL la persoanele cu LES a fost limfomul difuz cu celule B mari (DLBCL), care este, de asemenea, cel mai frecvent tip de NHL în populația generală.
• Subtipurile de DLBCL la cei cu LES păreau mai des într-o categorie care prezintă un prognostic mai rău - DLBCL-uri de tipul celulelor B non-germinale.
• LNH în LES, ca și în cazul LNH în populația generală, provine de obicei din ganglionii limfatici, cu toate acestea, limfoamele care încep în afara ganglionilor limfatici sunt posibile și în populația generală și la cei cu LES.

Persoanele care au LES sunt adesea tratate cu glucocorticoizi, singure sau combinate cu alte medicamente imunosupresoare sau citotoxice, inclusiv metotrexat, ciclofosfamidă și azatioprină, pentru a trata afectarea organelor sau simptomele care nu răspund la terapia utilizată inițial. Multe studii au încercat să stabilească dacă agenții imunosupresori cresc riscul de limfom la persoanele cu LES, dar de multe ori rezultatele unui studiu contrazic următorul.

Există mai multe teorii despre motivul pentru care persoanele cu LES pot prezenta un risc mai mare de cancer în general și, de asemenea, limfomul în special:

• O astfel de teorie implică inflamația cronică. DLBCL care provine din limfocitele activate este cel mai frecvent subtip de NHL care apare în LES, deci ideea este că inflamația cronică ar putea crește riscul de limfom în bolile autoimune, cum ar fi LES.
• O altă teorie este similară, dar are mai mult o bază genetică. Gândul este că autoimunitatea LES produce o creștere a sistemului imunitar pentru a determina divizarea și proliferarea limfocitelor, celulele limfomului.
• O altă teorie implică virusul Epstein-Bar sau EBV. Acesta este același virus care provoacă mononucleoza infecțioasă sau mono, boala sărutării. Ideea este că poate o infecție EBV persistentă, care persistă pentru a agrava sistemul imunitar doar în modurile corecte, face parte dintr-o cale comună către boală atât pentru limfoamele LES cât și pentru celulele B.

LES, limfom și alte tipuri de cancer

Se pare că există un risc crescut atât de limfom Hodgkin, cât și de limfom non-Hodgkin la persoanele cu LES. Conform datelor publicate în 2015, există o asociere între LES și malignitate, demonstrând nu numai NHL, limfom Hodgkin, leucemie și unele tipuri de cancer care nu sunt din sânge, dar inclusiv maligne laringiene, pulmonare, hepatice, vaginale / vulvare și tiroidiene - și poate exista și un redus risc pentru melanom cutanat. Cancerul de sân, cancerul pulmonar și cel de col uterin și cancerul endometrial par să urmărească cu LES mai mult de ceea ce s-ar aștepta pentru populația generală.

Persoanele cu sindrom Sjögren, o afecțiune relativ frecventă la persoanele cu LES, prezintă un risc și mai mare de limfom, astfel încât poate exista ceva intrinsec bolii LES care este legat de malignitate și în special de limfom.

În timp ce anumiți agenți imunosupresori par a fi siguri pentru persoanele cu LES pe baza multor studii, există o avertizare de avertizare în literatură - aceea a limfomului primar al SNC (PCNSL) este un tip rar de NHL care apare în implicarea sistemului nervos central fără dovezi a limfomului în altă parte a corpului. Aproape toate cazurile de PCSNL raportate la persoanele cu LES sunt asociate cu agenți imunosupresori și micofenolat în special.