Conţinut
Mielomul care mocnește, denumit și mielomul multiplu (SMM), este considerat un precursor al unui cancer de sânge rar numit mielom multiplu. Este o tulburare rară, cunoscută pentru absența simptomelor active. Singurele semne ale mielomului mocnit sunt creșterea celulelor plasmatice (în măduva osoasă) și un nivel ridicat al unui tip de proteină numită proteină M, care apare în testele de laborator în urină și sânge. Motivul pentru care tulburarea este denumită „mocnire” este că de multe ori se agravează încet în timp.Deși persoanele cu SMM sunt expuse riscului de a dezvolta mielom multiplu, progresia bolii nu apare întotdeauna. De fapt, în primii cinci ani de când a fost diagnosticat cu SMM, doar aproximativ 10% progresează în a fi diagnosticat cu mielom multiplu în fiecare an. După primii cinci ani, riscul scade la doar 3% până la 10 ani, când scade în continuare la 1%, potrivit Fundației pentru Mielom Multiplu.
Simptome
Proteina M este un anticorp anormal produs de celulele plasmatice maligne. Având un nivel ridicat de proteină M în sânge poate duce la simptome severe, cum ar fi afectarea rinichilor, tumori osoase, distrugerea țesutului osos și afectarea sistemului imunitar. Având niveluri de proteine M în sânge la 3 g / dl sau mai mare este unul dintre puținele semne de mielom mocnit.
Alte simptome ale mielomului mocnit includ:
- Absența simptomelor mielomului multiplu (cum ar fi leziuni ale organelor, fracturi osoase și niveluri ridicate de calciu)
- Celulele plasmatice din măduva osoasă cu 10% sau mai mult
- Un nivel ridicat de lanțuri ușoare în urină, numită și proteină Bence Jones (o proteină produsă de celule plasmatice)
Noi criterii pentru evaluarea riscului de progresie
Deoarece gestionarea medicală a mielomului multiplu poate duce la efecte secundare severe, nu toți cei cu mielom mocnit ar trebui să înceapă tratamentul. Din punct de vedere istoric, a existat confuzie între practicienii din domeniul sănătății atunci când vine vorba de diferențierea dintre cei cu mielom mocnit care prezintă un risc ridicat de a dezvolta mielom multiplu complet și persoanele cu un risc scăzut.
Nevoia de a identifica cu precizie și consecvență nivelul de risc al persoanelor cu mielom mocnit a creat o dilemă pentru industria medicală. Deci, în 2014, noi criterii au fost actualizate pentru a unifica parametrii în jurul riscului de a dezvolta mielom complet, pentru cei cu mielom mocnit.
The Lancet Oncology descrie criteriile actualizate și le grupează după cum urmează:
- Nivelul proteinei M în sânge depășește 3g / dl
- Peste 10% celule plasmatice sunt detectate în măduva osoasă
- Raportul lanțului ușor liber (un tip de imunoglobulină sau proteină din sistemul imunitar care funcționează ca anticorpi) peste opt sau mai puțin de 0,125
- Nu există semne de simptome, inclusiv insuficiență renală, nivel crescut de calciu din sânge, leziuni osoase sau amiloidoză (o afecțiune rară care implică acumularea de amiloid în organe; amiloidul este o substanță proteică lipicioasă anormală)
Risc scazut: O persoană este considerată cu un risc scăzut de progresie de la mielom mocnit la mielom multiplu atunci când este prezent doar unul dintre aceste semne sau simptome.
Risc intermediar: Când sunt prezente două semne sau simptome specifice, o persoană cu mielom mocnit este considerată cu risc intermediar (considerată cu risc de a dezvolta mielom multiplu în următorii trei până la cinci ani).
Risc ridicat: Atunci când o persoană prezintă trei dintre aceste semne și nu prezintă simptome severe (cum ar fi insuficiența renală, creșterea nivelului de calciu din sânge, leziuni osoase sau amiloidoză) indică un risc ridicat ca mielomul să se dezvolte în termen de doi până la trei ani.
Persoanele din categoria cu risc crescut sunt candidați la tratament imediat care vizează încetinirea progresiei bolii și creșterea timpului în care o persoană cu mielom mocnit rămâne lipsită de simptome.
Un studiu din 2017 a arătat dovezi că ratele de supraviețuire pot crește odată cu intervenția timpurie și tratamentul celor din categoria cu risc ridicat de SMM.
Cauze
Nimeni nu știe cu adevărat ce cauzează mielomul mocnit, dar experții cred că există mai mulți factori de risc.
- Factori genetici: Mutațiile genice specifice care ar putea fi moștenite pot duce la o creștere a numărului de celule plasmatice.
- Vârstă: Cel mai frecvent factor de risc pentru mielomul mocnit sau mielom multiplu apare pe măsură ce o persoană îmbătrânește, în special între 50 și 70 de ani.
- Rasă: Dacă o persoană este afro-americană, riscul de a lua mielom multiplu sau de mielom mocnit se dublează (comparativ cu caucazienii).
- Gen: Bărbații sunt puțin mai predispuși decât femeile să sufere mielom mocnit sau mielom multiplu.
- Obezitatea: A fi supraponderal crește riscul de a fi diagnosticat cu mielom mocnit sau mielom multiplu.
Riscul dezvoltării altor condiții
A avea mielom mocnit poate crește, de asemenea, riscul unei persoane de a suferi alte tulburări, cum ar fi:
- Neuropatie periferica: O afecțiune nervoasă care provoacă amorțeală sau furnicături la nivelul picioarelor sau mâinilor
- Osteoporoza: O afecțiune care duce la înmuierea țesutului osos, ducând la fracturi osoase frecvente
- Sistem imunitar compromis: Acest lucru poate duce la infecții frecvente (și apare de obicei la cei care sunt în categoria cu risc ridicat)
Diagnostic
În majoritatea circumstanțelor, mielomul mocnit este diagnosticat accidental. Furnizorul de asistență medicală poate detecta dovezi ale SMM atunci când se efectuează un test de laborator în alte scopuri de diagnostic. Testul de sânge sau testul de urină pot avea un nivel ridicat de proteine M sau un test de sânge poate prezenta un nivel ridicat de celule plasmatice.
Cu SMM nu există semne de simptome ale mielomului, la care se face referire uneori prin utilizarea acronimului „CRAB:” niveluri ridicate de calciu (C), probleme renale (R), anemie (A) și leziuni osoase (B).
Odată ce o persoană este diagnosticată cu SMM, este important să vizitați furnizorul de asistență medicală aproximativ la fiecare trei luni pentru teste de sânge și urină în curs. Acest lucru permite medicului să continue să evalueze riscul dezvoltării mielomului multiplu.
Testele de diagnostic care pot fi utilizate pentru observarea continuă a celor cu SMM pot include:
- Analize de sange: Pentru a măsura nivelurile de proteine M
- Analize de urină: Un test de colectare a urinei de 24 de ore poate fi comandat la diagnosticul inițial și din nou la două până la trei luni după diagnostic.
- Teste de biopsie a măduvei osoase: Aceasta implică un ac pentru a aspira țesutul spongios - în mijlocul osului - pentru a fi examinat pentru celulele mielomului.
- Teste de imagistică (cum ar fi raze X, PET, scanări CT sau RMN): O serie inițială de imagistică pentru a înregistra toate oasele corpului, care sunt utilizate pentru a ajuta furnizorul de asistență medicală să detecteze orice schimbări anormale pe drum. RMN-urile sunt mai precise decât razele X la detectarea semnelor și la urmărirea evoluției leziunilor osoase.
Tratament
Nu există nici un remediu pentru mielomul multiplu. Tratamentul este recomandat celor cu risc crescut de a dezvolta categoria mielom multiplu.
Medicamentele chimioterapice includ mai multe tipuri de medicamente pentru a încetini progresia bolii, cum ar fi Revlimid (lenalidomida) și dexametazona. Studiile timpurii publicate de Multiple Myeloma Research Foundation au arătat că aceste medicamente a extins intervalul de timp în care cei cu mielom mocnit din categoria cu risc crescut au fost păstrați de la progresul la mielom multiplu.
Un nou tip de tratament este disponibil pentru persoanele din categoria cu risc ridicat de SMM; acest tratament implică medicamente care susțin sistemul imunitar al unei persoane și capacitatea acesteia de a lupta împotriva cancerului. Aceste medicamente includ Darzalex (daratumumab), ISA (isatuximab) și Keytruda (pembrolizumab).
Studiile clinice de cercetare sunt în prezent efectuate pentru a descoperi date care vor ajuta la determinarea dacă persoanele cu mielom mocnit se descurcă mai bine cu intervenția timpurie și, dacă da, care este cel mai eficient tratament.
Copiind
Primirea unui diagnostic al unei afecțiuni precum mielomul mocnit poate fi o provocare emoțională pentru mulți oameni cu SMM. Acesta a fost descris ca „așteptând ca celălalt pantof să cadă”, potrivit The Myeloma Crowd, o organizație non-profit condusă de pacienți, care împuternicește pacienții cu boli rare.
Este important să căutați educație și sprijin. Există grupuri de asistență online SMM și alte resurse care pot ajuta persoanele cu SMM să înțeleagă mai bine și să facă față bolii.