Conţinut
Sindromul sindrom Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) are simptome neurologice, oculare, urechii și ale pielii. Cercetările sugerează că se poate datora unei reacții autoimune în care organismul își atacă propriile celule sănătoase care conțin pigmentul melanină. Unele aspecte ale bolii (o prezentare asemănătoare gripei) sugerează posibilitatea unei cauze virale (etiologie), deși nu a fost identificat încă niciun virus. Majoritatea cazurilor sunt sporadice, dar poate exista și o componentă genetică. Sindromul VKH nu scurtează durata de viață, dar pot rezulta modificări permanente ale ochilor și ale pielii.Nu se știe cât de des apare sindromul Vogt-Koyanagi-Harada în întreaga lume. Apare mai frecvent la persoanele cu patrimoniu asiatic, nativ american, latino-american sau din Orientul Mijlociu. Rapoartele publicate despre sindromul VKH indică faptul că apare mai frecvent la femei decât la bărbați (într-un raport de doi la unu), iar simptomele acestuia pot începe la orice vârstă, dar cel mai frecvent la persoanele de 40 de ani.
Simptome
Înainte de începerea sindromului Vogt-Koyanagi-Harada, indivizii prezintă de obicei simptome precum dureri de cap, vertij, greață, rigiditate a gâtului, vărsături și febră scăzută timp de câteva zile. Aceste simptome nu sunt specifice sindromului VKH și pot fi diagnosticate ca infecție virală sau gripă. Ceea ce distinge sindromul VKH de „gripa” este debutul simptomelor oculare, cum ar fi vederea neclară bruscă, durerea și sensibilitatea la lumină. De obicei, sindromul VKH constă din trei faze: o fază de meningoencefalită, o fază oftalmică-auditivă și o fază de convalescență.
Faza de meningoencefalită
În această fază, apar simptome precum slăbiciune musculară generalizată, cefalee, pierderea utilizării mușchilor pe o parte a corpului (hemipareză sau hemiplegie), dureri articulare (disartrie) și dificultăți de vorbire sau de înțelegere a limbajului (afazie).
Faza oftalmico-auditivă
În faza oftalmică-auditivă, apar simptome precum vederea neclară, durerea și iritarea ochilor din cauza inflamației irisului (iridociclită) și a uveei (uveită). Simptomele auditive pot include dificultăți de auz, sunete în ureche (tinitus) sau amețeli.
Faza convalescentă
În faza de convalescență, apar simptome ale pielii, cum ar fi pete de culoare ușoare sau albe în păr, sprâncene sau gene (polioză), pete de piele deschise sau albe (vitiligo) și căderea părului (alopecie). Simptomele cutanate încep de obicei la câteva săptămâni sau luni de la începerea simptomelor de vedere și auz. Simptomele oculare sunt, de asemenea, încă frecvente în această etapă, inclusiv: uveită recurentă, glaucom, anomalie coroidiană și uneori detașare retiniană.
Această fotografie conține conținut pe care unii oameni îl pot considera grafic sau deranjant.
Diagnostic
Deoarece sindromul Vogt-Koyanagi-Harada este rar, un diagnostic corect necesită de obicei consultarea specialiștilor. Nu există un test specific pentru sindrom, astfel încât diagnosticul se bazează pe simptomele prezente plus rezultatele testelor. Un neurolog va efectua o puncție lombară pentru a examina lichidul cefalorahidian (LCR) pentru modificări caracteristice sindromului VKH. Un oftalmolog va efectua teste speciale ale ochilor pentru a căuta uveita. Un dermatolog va lua o probă de piele (biopsie) la aproximativ o lună după ce simptomele oculare încep să verifice modificările caracteristice sindromului VKH, cum ar fi lipsa de pigment (melanină) în petele de piele deschise sau albe care sunt prezente.
Societatea Americană de Uveită recomandă îndeplinirea a trei dintre aceste patru criterii pentru a confirma diagnosticul sindromului Vogt-Koyanagi-Harada:
- Iridociclită la ambii ochi și uveită
- Simptome neurologice sau modificări caracteristice în LCR
- Simptome cutanate de polioză, vitiligo sau alopecie
Tratament
Pentru a reduce inflamația din ochi, se administrează corticosteroizi precum prednison. Dacă acest lucru nu funcționează bine, pot fi utilizate medicamente imunosupresoare, cum ar fi azatioprina, ciclofosfamida, tacrolimus, micofenolatul mofetil, ciclosporina și rituximab.
Simptomele neurologice se rezolvă adesea cu steroizi.
Simptomele pielii sunt tratate la fel cum este tratat vitiligo, care poate include fototerapie, corticosteroizi sau unguente medicamentoase.
Diagnosticul precoce și tratamentul sindromului Vogt-Koyanagi-Harada ajută la prevenirea modificărilor permanente ale vederii, cum ar fi glaucomul și cataracta. Unele dovezi sugerează că pacienții pot beneficia de utilizarea timpurie a terapiei imunomodulatoare (comparativ cu doar steroizii). Modificările pielii pot fi permanente, chiar și cu tratament, dar auzul este de obicei restabilit la majoritatea persoanelor.
- Acțiune
- Flip