Conţinut
- Paralizie autonomă acută
- Hipotensiune ortostatică idiopatică
- Hipotensiune ortostatică secundară
- Sindromul Riley-Day
- Trauma și sistemul nervos autonom
- Dysautonomia datorată medicamentelor și toxinelor
- Alte dizautonomii
Paralizie autonomă acută
Paralizia autonomă acută, descrisă pentru prima dată în 1975, rămâne extrem de rară, dar servește ca un bun exemplu de ceea ce se întâmplă atunci când toate funcțiile nervoase autonome sunt compromise. Simptomele apar peste o săptămână sau câteva săptămâni, cu pierderea completă a majorității funcțiilor autonome și includ ochi uscați, hipotensiune ortostatică, lipsă de salivație, impotență, afectarea funcției vezicii urinare și a intestinului și dureri abdominale și vărsături.
Atât fibrele parasimpatice, cât și cele simpatice sunt afectate, deși alți nervi sunt scutiți. O puncție lombară poate demonstra proteine crescute în LCR. Cauza este rar întâlnită, deși este probabil o boală autoimună similară cu sindromul Guillain-Barre. Cel mai bun tratament nu este clar, deși unii au sugerat îmbunătățirea după schimbul de plasmă sau administrarea IVIG.
Hipotensiune ortostatică idiopatică
O boală degenerativă rară, hipotensiunea ortostatică idiopatică apare la mijlocul vieții târzii și implică leziuni în neuronii simpatici post-ganglionari, care împiedică accelerarea inimii atunci când este nevoie.
Acest lucru este foarte rar; o disautonomie preganglionară centrală mai frecventă implică degenerarea părții măduvei spinării prin care se deplasează fibrele nervoase autonome în cornul lateral. În ambele cazuri, tratamentul începe cu modificări neinvazive ale stilului de viață, inclusiv purtarea ciorapilor de presiune și trecerea lentă de la ședere la stând în picioare. Dacă acest lucru este insuficient, pot fi necesare medicamente precum midodrina sau Florinef.
Hipotensiune ortostatică secundară
În această formă foarte răspândită de disautonomie, o neuropatie periferică, cum ar fi cea găsită în diabet, are, de asemenea, un impact asupra sistemului nervos autonom periferic. Există o mare varietate de alte cauze, inclusiv consumul intens de alcool, deficiențe nutriționale sau expuneri toxice.
Disautonomia care însoțește neuropatia diabetică este deosebit de frecventă și poate prezenta impotență, diaree și constipație, pe lângă hipotensiunea ortostatică. Aceste simptome pot fi sau nu la fel de severe ca modificările senzoriale însoțitoare cauzate de neuropatia periferică diabetică.
De asemenea, este important să rețineți că aceste neuropatii periferice sunt uneori înainte de diagnosticarea diabetului, iar unele teste de laborator utilizate pentru diagnosticarea diabetului, cum ar fi nivelul hemoglobinei A1c, pot fi încă într-un interval normal. Cu alte cuvinte, nervii periferici pot fi mai sensibili decât testele de diagnostic utilizate de medici pentru a detecta diabetul.
Alte forme de neuropatie periferică, cum ar fi cea cauzată de amiloidoză, au disautonomii și mai puternice. Neuropatia moștenită cauzată de boala Fabry (deficit de alfa-galactozidază) poate provoca, de asemenea, disautonomie pronunțată.
Sindromul Riley-Day
În timp ce aproximativ un sfert dintre persoanele cu vârsta peste 65 de ani au un fel de disautonomie, așa cum este indicat de hipotensiunea ortostatică, disautonomia este mult mai puțin frecventă la cei foarte tineri. O excepție este disautonomia moștenită numită sindromul Riley-Day.
Sindromul Riley-Day este moștenit într-un mod autosomal recesiv, ceea ce înseamnă că părinții nu pot fi afectați, deși copilul are boala. Simptomele includ hipotensiune posturală, presiuni sanguine labile, reglare slabă a temperaturii, hiperhidroză, vărsături ciclice, labilitate emoțională și sensibilitate scăzută la durere. Aceste simptome sunt probabil cauzate de un eșec al migrației celulare normale în timpul dezvoltării.
Trauma și sistemul nervos autonom
Nervii simpatici trec prin măduva spinării în ceea ce se numește coloane celulare intermediolaterale. Dacă aceste coloane sunt întrerupte din cauza traumei cu hipotensiune, poate rezulta pierderea transpirației, paralizia vezicii urinare și imotilitatea gastro-intestinală; acest lucru este cunoscut sub numele de șoc spinal.
Administrarea de naloxonă pare să atenueze unele dintre simptome: funcțiile simpatice și parasimpatice vor reveni după un timp, dar nu vor mai fi sub controlul structurilor superioare.
De exemplu, dacă tensiunea arterială scade, vasele de sânge periferice nu se vor restrânge, deoarece aceasta se bazează pe comunicarea dintre medulla din trunchiul cerebral și restul corpului prin măduva spinării. Cu toate acestea, alte reflexe vor rămâne intacte. Dacă pielea este ciupită pe braț, de exemplu, vasele de sânge din acel braț se vor contracta, rezultând o presiune crescută în membrul respectiv.
Persoanele care sunt tetraplegice ca urmare a unei leziuni ale măduvei spinării pot suferi, de asemenea, de ceea ce se numește disreflexie autonomă. Tensiunea arterială crește, ritmul cardiac încetinește, iar părțile sub leziune se pot spăla și transpira excesiv, pe lângă spasmele picioarelor și golirea involuntară a vezicii urinare. Disreflexia autonomă poate pune viața în pericol dacă nu este tratată imediat.
Leziunile severe ale capului sau hemoragiile cerebrale pot elibera, de asemenea, catecolamine suprarenale și pot crește tonusul simpatic. Uneori, masele pot apăsa pe trunchiul cerebral, ducând la hipertensiune arterială intensă, respirație neregulată și încetinirea inimii în ceea ce este cunoscut sub numele de răspuns Cushing, un indicator sumbru al creșterii presiunii intracraniene.
Dysautonomia datorată medicamentelor și toxinelor
Șocul coloanei vertebrale este similar cu alte crize autonome numite „furtuni simpatice”, care pot fi cauzate de consumul unor droguri, cum ar fi cocaina. Multe medicamente prescrise acționează acționând asupra sistemului nervos autonom și, din păcate, același lucru este valabil și pentru multe toxine. Insecticidele organofosfate și sarinul, de exemplu, provoacă supraactivitate parasimpatică.
Alte dizautonomii
Hiperhidroza este o disautonomie mai puțin periculoasă pentru viață, dar totuși potențial jenantă, care are ca rezultat o transpirație neadecvată. În schimb, anhidroza are ca rezultat o transpirație prea mică, care poate fi periculoasă dacă duce la supraîncălzire. Fenomenul Raynaud determină scăderea fluxului sanguin către degete în frig și este frecvent asociat cu neuropatie periferică sau o boală a țesutului conjunctiv, cum ar fi sclerodermia.
Disfuncția vezicii urinare este frecventă și poate rezulta din mai multe tipuri diferite de probleme, inclusiv disautonomii. Inervația vezicii urinare este complexă, iar actul aparent simplu de urinare se bazează de fapt pe o strânsă cooperare între funcțiile nervoase voluntare, simpatice și parasimpatice. Poate pentru că funcția corectă a vezicii urinare depinde de atât de multe componente diferite, nu este surprinzător faptul că problemele sunt frecvente și pot include fie incontinență, fie retenție de urină.
Este imposibil să abordăm toate aspectele disautonomiei într-un singur articol. În plus față de ceea ce am acoperit, uneori pot fi afectate doar părți ale corpului, cum ar fi un ochi (ca în sindromul Horner) sau un membru (ca în distrofia reflexă simpatică). Acest articol poate servi ca o introducere generală și poate stimula lecturi suplimentare pentru cei care doresc mai multe informații.